儿科学循环系统疾病

第八章循环系统疾病梅州市卫生职业技术学校大纲要求1循环系统解剖、生理特点2先天性心脏病概述3常见的先天性心脏病4病毒性心肌炎第一节正常心血管生理解剖（一）心脏胚胎发育原始的心脏（第2周）→循环作用（第4周）→四腔心(第8周)。心脏胚胎发育的关键时刻是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。返回(二)胎儿血液循环(二)胎儿新生儿循环转换进行胎儿时期的营养和气体代谢：脐血管和胎盘来完成只有体循环，几乎无肺循环胎儿体内绝大部分是混合血（肝脏是纯动脉血供应）静脉导管、卵圆孔、动脉导管是特殊通道胎儿肝血（经脐静脉的分支）含氧量最高心、脑、上肢次之，而下半身含氧量最低脐血流阻断→6～8周闭锁形成韧带。卵圆孔--呼吸建立(功能性关闭）生后5～7个月：解剖关闭出生后血循环的改变动脉导管--生后功能性关闭3～12个月解剖关闭（80%在生后3个月，95%在生后1年内）三小儿心脏、心率、血压特点心脏大小和位置心胸比率：0.45±0.032岁小儿心尖搏动的位置在胸骨左缘第四肋间，左锁骨中线外侧1-2cm心率新生儿：120-140次/分血压新生儿收缩压平均：65mmHg1岁以上收缩压＝年龄X2＋80mmHg舒张压：收缩压2/3＞标准收缩压＋20mmHg——高血压＜标准收缩压－20mmHg——低血压第二节先天性心脏病概述（Congenitalheartdiseases，CHD)概念：胎儿期心脏及大血管发育异常而导致的先天畸形是小儿最常见的心脏病发病率4－12‰1.病因与预防内在：与遗传有关，染色体畸变（21-三体综合征，第7、12、15、22号染色体异常）外在：宫内感染（风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染）大剂量放射线接触代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）药物（抗癌药）引起宫内缺氧的慢性疾病2分类左向右分流型（left-to-rightshunttype）（潜伏青紫型）右向左分流型（青紫型）(right-to-leftshunttypy)无分流型（无青紫型）：(non-shunttype)室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭法洛氏四联症大动脉错位肺动脉狭窄主动脉缩窄两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫早期出现紫绀,进行性加重;肺循环血多肺循环血少（或多）体循环血少体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期机制:不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰三诊断病史体征X线心电图初步诊断确诊多普勒彩色血流显影心血管造影病史母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶体格检查测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音听诊小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导1二尖瓣区---心尖部2主动脉瓣第一听诊区--胸骨右缘第2肋间3主动脉瓣第二听诊区---胸骨左缘第3、4肋间4肺动脉瓣区---胸骨左缘第2肋间5三尖瓣区---胸骨下端近剑突部位，胸骨左缘第4、5肋间杂音的分类瓣膜病变收缩期舒张期二尖瓣或三尖瓣关闭不全狭窄主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄关闭不全X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症心电图（ECG）主要诊断价值如下心律失常心脏传导情况心房心室肥大心肌缺血小儿心电图特点心率与年龄成反比婴儿QRS波以右室占优T波变异较大二维和彩色多普勒超声心动图心血管造影诊断价值如下观察造影区域的解剖和功能特点观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏病的主要检查手段心脏导管检查测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定四治疗1一般治疗轻症正常活动有症状限制活动重症卧床休息充足营养供应2防治并发症3手术最适宜4-5岁第三节常见先天性心脏病室间隔缺损（VSD）室间隔膜部缺损室间隔肌部缺损小型缺损中型缺损大型缺损血液动力学改变VSD血液动力学改变肺动脉高压前右心房右心室（血量增多）肺动脉(扩张)肺循环(充血)右心室（扩大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量减少）体循环（供血不足）体循环（混合血）右心房左心房肺动脉扩张右心室（扩大.肥大)肺动脉高压后左心室高动力性肺动脉高压梗阻型肺动脉高压分流分流VSD临床表现轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD临床体征心脏体征望：心尖搏动弥漫触：常触及收缩期震颤叩：心界扩大听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进。明显肺动脉高压时杂音减轻，P2↑↑室间隔缺损VSD辅助检查X线：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，LV、RV增大，主动脉弓小。EKG：LV、RV肥大VSD辅助检查超声心动图：可见缺损部位、大小及分流方向。心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通过缺损进入左心室。VSD合并症和治疗合并症支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性细菌性心内膜炎治疗小型缺损：不一定手术治疗中型缺损：5-6岁做手术。大型缺损并反复心衰者：可在6月-2岁内做手术。介入治疗VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治感染、心衰心导管介入治疗外科直视下手术修补VSD外科直视手术修补直接缝合补片房间隔缺损（ASD）病理解剖1、第二孔（继发孔）未闭：最多见，75%。2、第一孔（原发孔）未闭：约占15％。3、卵圆孔未闭占先心病总数5-10%女性较多见，男：女为1：2ASD血液动力学改变上下腔静脉右心房(血量增多)右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血通过ASD的分流肺静脉左心房(血量减少)左心室(血量减少)主动脉（搏血量减少）体循环供血不足临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）心脏体征（缺损大者）：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③胸骨左第2.3肋间可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3、主动脉段缩小。心电图1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚ASD超声心动图彩色多谱勒图像ASD治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：双面蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭（PDA）指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;–管型–漏斗型–窗型动脉导管未闭（PDA)病理：左心室舒张期负荷过重PDA症状：消瘦乏力、气急、多汗咳嗽，可有声嘶差异性紫绀常并发支气管肺炎PDA体征：胸骨左缘第2肋间占整个收缩期和舒张期的粗糙响亮的连续性机器样杂音震颤周围血管征-由于舒张压降低，脉压差增宽可出现水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪击音PDA心影增大较显著，左室增大为主。肺动脉段突出。两肺门及肺野血管充血明显。心电图导管细的：可正常导管粗的：1．左心室肥大，偶有左心房肥大，2．肺动脉压力显著增高者，左、右心室肥厚，严重者甚至仅见右心室肥厚。超声心动图1、直接探查到未闭合的动脉导管。2、在动脉导管开口处可也探测到典型的收缩期与舒张期连续性湍流频谱。PDA治疗：于学龄前手术结扎或切断介入治疗早产儿动脉导管未闭易合并呼吸窘迫综合征及心力衰竭，可试用消炎痛促使90%动脉导管关闭。左向右分流先心的特点一般情况下无青紫，当右心压力高于左心，即可出现青紫心前区有粗糙的收缩期杂音，以胸骨左缘最响肺循环量，易患肺炎体循环血流量减少，影响生长发育法洛四联症（tetrologyofFallot,TOF）约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形法洛氏四联症由以下四种畸形组成肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联症血液循环示意图TOF临床表现:症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作杵状指发育落后并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎cyanosiscentralvs.peripheral并发症脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见阵发性缺氧发作常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛肺动脉梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理:①胸膝位②吸氧③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服阵发性缺氧发作法洛氏四联症:心脏体征心前区隆起胸骨左缘2～4肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性肺动脉第二音减弱或消失实验室检查1血液检查红细胞可达5.0×1012/L，血红蛋白150g/L，红细胞比容大于560%2X线检查靴型心3心电图右偏4超声心动图5心导管检查Fallot两肺肺血管减少、细小。•肺门阴影亦缩小。心脏轻度增大:•扁平如靴状•心尖圆钝•轻度翘起•右心室及右心房增大肺动脉段凹陷。TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状发育落后，乏力，咳嗽，心悸，气短，后期青紫发育落后，乏力，青紫，蹲踞，阵发性晕厥杂音部位第2、3肋间第3、4肋间第2肋间第2、3、4肋间杂音性质和响度Ⅱ－Ⅲ级，收缩期，吹风样Ⅱ－Ⅳ级，全收缩期，粗糙Ⅱ－Ⅳ级，连续性，机器样Ⅱ－Ⅳ级，收缩期，喷射性震颤无有有可有心电图不完全性右束支传导阻滞，右室肥大左室或左、右室肥大左室肥大，左房可肥大右室肥大X线：房室增大右房、右室大左、右室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘，呈靴型肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门“舞蹈”有有有无谢谢！