神经病学总论(第六版)

神经病学翟秋菊济南市第三人民医院神经内科一病区总论第一章绪论第二章神经系统的解剖生理及病损的定位诊断第三章神经系统疾病的常见症状第一章绪论一、神经病学（Neurology）研究神经系统疾病与骨骼肌疾病的症状、发病机制、病因、病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗的一门临床二级学科。神经病学属神经科学(neuroscience)的一个重要组成部分，是一门临床上从内科学中派生的学科。二、神经科学（Neuroscience）基础学科：神经解剖学、神经病理学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经药理学、神经生物学、神经遗传学、神经免疫学等。临床学科：神经内分泌学、神经放射学、神经心理学、神经行为学、神经流行病学、神经眼科学、神经耳科学、神经病学(神经内科学)、神经外科学(脑外科)、精神病学等。三、神经病学的目标发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进行合理的诊断，同时尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。四、神经系统疾病的诊断神经系统疾病的诊断分为两个方面：定位诊断：运用神经解剖生理等基础理论知识来分析和解释病史和体检，特别是神经系统检查所提供的临床资料，初步确定病变的部位：中枢神经、周围神经或肌肉系统或全部。定性诊断：通过分析疾病起病的形式，演变过程，个人史与家族史以及各种辅助检查资料，已明确病因和病变性质。五、神经病学的特性1、疾病的复杂性：由于神经系统解剖结构复杂，不同病变部位临床表现不同，如病变同时累及几个部位临床症状就会互相重叠，给诊断和分析带来困难。其诊断程序为：首先明确是否为神经系统疾病，及定向诊断，然后进行定位诊断，最后为定性诊断，找出疾病的病因。五、神经病学的特性2、症状的广泛性：神经系统的症状可由神经系统疾病引起，也可由其他系统疾病产生。如昏迷。3、诊断的依赖性：如CT诊断脑出血，磁共振诊断多发性硬化，神经、肌肉活检和肌电图对于周围神经和肌肉疾病的诊断。因此神经科医师需要了解众多的相关知识，正确利用辅助检查为诊断服务。五、神经病学的特性4、疾病的严重性：神经科急症、重症多，对生命威胁程度较高，如脑梗死、脑出血均可引起脑水肿，严重时形成脑疝，危及生命。重症肌无力、吉兰-芭蕾综合征累及呼吸肌致呼吸机麻痹，如不及时抢救，往往危及生命。5、疾病的难治性：神经系统疾病中，可治愈的疾病有炎症性、营养不良性疾病；可控制或能缓解症状的疾病如：特发性癫痫、震颤麻痹、脑血管疾病等；目前尚无特效治疗方法的疾病如神经系统变性疾病。六、神经病学的实践1、临床资料的采集：通过仔细的询问病史和详细的体格检查，获取详尽的临床资料。2、运用神经解剖及生理等基础知识进行分析，初步确定病变部位，即定位诊断。3、最后结合疾病起病形式、演变过程及个人史、家族史等临床资料，作出初步的临床诊断，并选择相应的辅助检查进一步证实。七、神经科学的发展神经科学各学科发展互相联系、互相渗透、互相促进。22世纪仍是“脑”的世纪，是神经科学突飞猛进向纵深发展的世纪。各种先进的检查设备和诊疗技术方法，如CT、MRI、神经电生理等技术，对临床神经病学的发展起着十分重要的作用。八、神经病学的学习方法重点要求：掌握神经系统疾病的病史采集，神经系统检查和基本操作技能；熟悉辅助检查的意义和方法；运用神经解剖知识，分析临床资料，熟悉神经系统疾病的定位诊断和定性诊断；掌握神经系统常见病和危重病的诊治原则。基础和临床结合起来学习，理论联系实际。“向书本学习，更要从病人学习”。第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断四、神经系统按解剖结构分中枢神经系统：脑、脊髓周围神经系统：脑神经、脊神经按神经系统功能分躯体神经系统：调整人体适应环境变化自主神经系统：稳定内环境五神经系统疾病的主要临床表现运动、感觉、反射、自主神经以及高级神经活动机能障碍，临床症状按其发病机制可分为四组：①缺损症状:指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。②刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现。③释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。④断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。第一节中枢神经中枢神经系统包括（centralnerverssystem)脑和脊髓.第一节脑神经脑神经共12对。脑神经按功能分：1、感觉神经：第Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ对2、运动神经：第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ对3、混合神经：第Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对除第Ⅻ对和第Ⅶ对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。端脑：第I、II对脑神经，中脑：第Ⅲ、Ⅳ对脑神经核，桥脑：第Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经核，延髓：第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经核。一、嗅神经解剖生理：嗅神经（嗅丝）→嗅球→嗅束→外侧嗅纹→嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）；内侧嗅纹、中间嗅纹→胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。损害表现及定位：①一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致；②嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失；③嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作。二、视神经解剖生理:视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→视神经→视交叉→视束→外侧膝状体→内囊后肢→视辐射→枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞→视神经→视交叉→视束→上丘臂→中脑上丘→双侧动眼神经核（E-W核）→动眼神经→瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路）。二、视神经损害表现及定位：视力障碍与视野缺损（见P6图2-4）临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有很大的定位诊断价值。视乳头异常视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中央静脉和淋巴的回流。视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边界鲜明，筛板清楚；继发性表现外视乳头苍白但边界模糊，不能窥见筛板。三、动眼、滑车、展神经解剖生理：三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。三、动眼、滑车、展神经损害表现及定位：眼肌麻痹：分周围型（核下型）、核型、核间型、核上型四种情况。三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。复视：重影、双影、视物成双。瞳孔改变：瞳孔散大、瞳孔缩小、瞳孔光反射、调节反射、艾迪瞳孔。四、三叉神经解剖生理：三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌反射：角膜反射反射通路：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经节→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌（闭眼反应）四、三叉神经损害表现及定位：三叉神经损害可出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。三叉神经核性损害可仅有感觉障碍或运动障碍。感觉障碍如面部葱皮样分布特征。三叉神经脊束核部分损害可引起节段性分布的分离性痛、温觉障碍，而触觉存在。三叉神经刺激性病灶可引起三叉神经痛。五、面神经解剖生理：面神经为混合性神经，有3种主要成分。特殊内脏运动纤维：主要支配面肌运动。面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束的控制；面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。五、面神经损害表现及定位：区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫。周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位：区别面神经损害在脑干内或脑干外区别面神经损害在颅腔内或颅腔外Millard-Gubler综合征与Hunt综合征六、前庭蜗（位听）神经解剖生理：属特殊躯体感觉性神经。内耳螺旋器上毛细胞→蜗神经→脑桥蜗神经前后核→外侧丘系→下丘及内侧膝状体→内囊、豆状核下部→听辐射→皮质听觉中枢（颞横回）内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞→前庭神经→脑桥及延髓内各前庭神经核→小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。六、前庭蜗（位听）神经损害表现及定位：蜗神经：耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病，低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核上听觉中枢径路损害所致）耳鸣：低音性耳鸣为传导径路病变，高音性耳鸣为感音器病变。六、前庭蜗（位听）神经损害表现及定位：前庭神经：眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等平衡失调：步态，Romberg征。七、舌咽、迷走神经解剖生理：舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。迷走神经为混合性神经，行程最长，分布范围最广。舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损。七、舌咽、迷走神经损害表现及定位：一侧神经受损，症状轻微。双侧神经受损，声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。舌咽神经受刺激：舌咽神经痛八、副神经解剖生理：副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌；延髓支返回到迷走神经，构成喉返神经支配声带运动。损害表现及定位：副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩；一侧副神经受损时，可出现患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。九、舌下神经解剖生理：为躯体运动性神经，发自延髓的舌下神经核，支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。损害表现及定位：舌下神经及核性病变：双侧受损时，舌肌完全瘫痪，不能伸舌，有言语、吞咽困难，舌肌萎缩及肌束颤动；一侧受损时，病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；舌下神经核上性病变：一侧病变，表现类似于周围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。第二节运动系统学习过程：病损部位→瘫痪类型诊断过程：瘫痪类型→病损部位运动系统骨骼肌运动：随意运动、不随意运动和共济运动。运动系统：下运动神经元、上运动神经元（锥体系统）、锥体外系统和小脑系统。大脑皮质运动区是随意运动的中枢，精细而协调的复杂运动需锥体外系统和小脑系统的参与。分析运动障碍，需确定病变位于运动系统中的部位，或是效应器官即肌肉本身。一、下运动神经元解剖生理：组成：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。功能：下运动神经元是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统等方面的冲动后产生运动效应的最后共同通路。可将各方面来的冲动组合起来，由前根、神经丛（颈丛C1-C4、臂丛C5-T1、腰丛L1-L4、骶丛L5-S4）、周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。一、下运动神经元定义：下运动神经元瘫痪是由于前角细胞及脑干运动神经细胞病变所致，表现为迟缓性瘫痪，又称周围性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉肌张力降低，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，EMG显示神经传导异常和失神经电位。二、上运动神经元解剖生理：组成：大脑中央前回运动区第五层的锥体细胞（Betz），及其轴突形成的锥体束，包括皮质脊髓束和皮质脑干束。锥体束进入大脑半球白质组成辐射冠，通过内囊后肢及膝部至脑干，延髓处形成锥体交叉，形成皮质脊髓前、侧束，止于脊髓前角。除面神经核下部和舌下神经核外，其他脑神经运动核均接受双侧大脑皮质脑干束纤维的支配。功能：发放和传递随意运动冲动至下运动神经元并控制和支配其活动二、上运动神经元定义：上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层运动区或锥体束损害引起对侧肢体单瘫或偏瘫，表现为痉挛性瘫痪，又称中枢性瘫痪。急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。临床表现：瘫痪肌肉的肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，瘫痪肌肉