2血管性皮肤病

血管性皮肤病过敏性紫癜定义：过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）又称亨-许紫癜（Henoch-Schőnleinpurpura），是一种过敏性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少性紫癜(non-thrombocytopenicpurpura)，可伴有关节痛(arthralgia)、腹痛(abdominalgia)和肾脏的改变。病因及发病机制病因：感染（链球菌，病毒等）某些药物食物病因及发病机制机制：免疫复合物型、迟发型变态反应临床表现多见于儿童和青少年发病前常有前驱症状，如发热、头痛、周身不适等皮疹：出血性紫斑一般无自觉症状本病病程长短不一，常复发，一般预后良好临床表现临床分四型1、单纯型(purpurasimplex)：仅累及皮肤者，紫癜往往较轻2、关节型(purpruaarthrotica)：并发关节酸痛、肿胀、活动受限，膝、踝关节多见3、胃肠型(purpuragastro-intestinalis)：并发腹部症状，多表现为脐周和下腹部绞痛4、肾型(purpurarenalis)：并发肾脏损害，患者可出现蛋白尿、血尿、管型尿实验室检查1、血小板计数、出凝血时间、凝血因子在正常范围内2、血沉可加快3、肾型紫癜可出现血尿、蛋白尿、管型尿诊断临床表现实验室检查鉴别诊断1、血小板减少性紫癜：出现瘀点、瘀斑,常有黏膜和内脏出血倾向，脾脏肿大，血小板减少，出血时间和血块凝缩时间延长。2、腹型紫癜应与急腹症鉴别；肾脏症状明显而皮疹不突出时，应与其他肾病鉴别；有关节症状并伴低热时，应SLE鉴别。治疗1、病因治疗2、单纯型紫癜可服用降低血管通透性的药物，如维生素C、钙剂等。3、对关节型紫癜用非甾体抗炎药及氨苯砜。4、对腹型、肾型紫癜，除上述治疗外可给予环磷酰胺，并对症处理。5、严重时可酌情应用糖皮质激素及免疫抑制剂。6、中药，凉血、活血特发性血小板减少性紫癜概念：因自身免疫紊乱致使血小板减少而引起皮肤、粘膜及内脏器官出血性疾病病因与发病机制急性型：多见于小儿，有病毒感染史抗病毒抗体+血小板膜→反应→血小板损伤慢性型：IgG抗体→损伤血小板临床表现急性型：大多发生在8岁以下儿童有病毒感染史，起病急突然发生广泛性出血伴牙龈、鼻、消化道出血，血尿病程有自限性临床表现慢性型：多见于成年女性，起病慢皮损：瘀点、瘀斑可累及任何器官，造成严重出血病程达半年以上，甚至经久不愈诊断典型皮疹内脏出血实验室检查：血小板减少，出血时间延长，可做骨髓象鉴别诊断急性型血栓性：有神经系统障碍药物性：有服抗癌药，利尿药，磺胺，氯喹等药物史治疗急性型：轻度可不予治疗重症：输血小板，糖皮质激素，免疫抑制剂慢性型：脾脏切除中药毛细血管扩张症定义皮肤或粘膜表面的微细动脉、静脉和毛细血管呈丝状、星状或网状扩张临床表现原发性1、先天性毛细血管扩张性大理石皮肤出生时可见初期多见于头颈部皮疹：静脉曲张，大理石样皮肤，浅表溃疡，蜘蛛样毛细血管扩张可伴智力发育迟缓临床表现原发性2、遗传性出血性毛细血管扩张症多见于青春期后好发于手背皮损：紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛可累及鼻粘膜及内脏临床表现原发性3、蜘蛛状毛细血管扩张症病因不明，可能与雌激素有关多发于儿童、孕妇及肝病患者，好发于躯干上半部，尤其面部皮损：血管扩张似蜘蛛临床表现原发性4、腿部毛细血管扩张多见于中年妇女好发于小腿部皮损：小静脉和毛细血管扩张临床表现继发性：持久性日光照射长期外用糖皮质激素长期饮酒红斑狼疮、皮肌炎、酒渣鼻等皮肤病不正确的美容，如“换肤”治疗治疗原发病激光等