circulatory system(心脏大血管疾病)

CardiovascularSystemProducer:PrometheusDate:October,2012第二十四章先天性心脏病节段分析法及心脏位置异常先天性心脏病节段分析法/心脏位置异常/十字交叉心右移心(dextroposition)右位心(dextrocardia):镜面右位心(mirror-imagedextrocardia)心脏位置异常：右旋心(dextroversion)(cardiacmalposition)左位心(levocardia)中位心(mesocardia)十字交叉心(criss-crossheart)：十字交叉心(criss-crossheart)第二十五章先天性心脏间隔缺损ASD/VSD/AVSD/单心室/主肺动脉间隔缺损单心室(singleventricle)：单一心室腔与两组或共同房室瓣相连，接受来自左、右心房的血，或一侧房室瓣的大部与另一侧房室瓣的大部共同与一个心室相连接，又称共同心室(commonventricle)或心室双入口(doubleinletventricle)。vanPraaph分型(type)：①A型，单纯左心室，占78%；②B型，单纯右心室，占5%；③C型，原始室间隔缺损，占7%；④D型，左右心室流入道及室间隔均未发育，占10%。上述每个类型又根据大动脉的相互关系分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ四个亚型。Ⅰ型，大动脉关系正常；Ⅱ型，右转位；Ⅲ型，左转位；Ⅳ型，正常镜面关系。单心室的分类示意图(classificationschematicdiagramofsingleventricle)不与房室瓣相连无流入道的心腔，称为残余心腔(residualcardiacchamber)，根据其与大血管相连与否，即有无流出道，又将残余心腔分为输出腔(outputcavity)及小梁囊(trabecularcapsule)两类。单心室(singleventricle)leftventriculartypesingleventriclerightventriculartypesingleventricle主肺动脉间隔缺损(Primarypulmonaryseptaldefect)第二十六章先天性左室流入道畸形MS/二尖瓣脱垂/三心房（附：右侧三心房）三房心(cortriatriatum)：是指一侧形态学左心房或右心房被异常隔膜分为真房和副房两部分，前者包含了心耳和房室瓣，后者与回流静脉相通。狭义的三房心即经典的三房心，通常是指左侧三房心(cortriatriatumsinister)。1950年由Borst-Gottinger首先使用三房心命名。第二十七章先天性左室流出道畸形及主动脉弓畸形主动脉瓣口狭窄/主动脉缩窄/主动脉弓离断/主动脉窦瘤/PDA/马方综合征主动脉缩窄(coarctationofaorta)：指自无名动脉至第一对肋间动脉之间的主动脉管腔的先天性局限性狭窄畸形，约90%发生在主动脉狭部(isthmus)。典型的缩窄是指主动脉管腔局限性狭窄，病变处的管腔内为隔膜样结构，此即所谓“真性缩窄”(truecoarctation)；另一类缩窄段较长，腔内无隔膜样结构，称之为“管性缩窄”(tubecoarctation)。病理分型(Pathologicaltype)：①主动脉弓缩窄；②主动脉狭部缩窄，伴PDA者再分两亚型，导管前型(precathetertype)，又称婴儿型或复杂型；导管后型(postcathetertype)，又称成人型或单纯型。classificationschematicdiagramofcoarctationofaortaprecathetertypepostcathetertypecongenitalaorticcoarctationVSDPDA肺高&迷走主动脉弓缩窄主动脉弓离断(interruptionofaorticarch,IAA)：指升主动脉与降主动脉之间无直接沟通，管腔连续性中断，为胚胎第4对动脉弓未发育所致。主动脉弓与降部之间有纤维结构相连，但管腔不同者，称之为主动脉弓闭锁(aorticarchatresia)，因其血流动力学改变与无主动脉弓(absenceofaorticarch)无异，临床上亦无法区别，两者可列为同一类畸形。病理分型(pathologicaltype)：A型，左锁骨下动脉远端离断，占40%；B型，左颈总与左锁骨下动脉之间离断，占55%；C型，无名动脉和左颈总动脉之间离断，占5%。PDA及VSD是最常见的并发畸形，有人将三者并存称为“主动脉弓离断三联征”(interruptedaorticarchtriad)/Steidele复合征。依据右锁骨下动脉起源于无名动脉、降主动脉或右肺动脉又各分为三个亚型。classificationschematicdiagramofinterruptionofaorticarchinterruptionofaorticarchcombinedwithpatentductusarteriosusVSDASDPDA&肺高主动脉离断ASDVSD肺高&迷走PDAVSD肺高&迷走PDA主动脉弓离断马方综合征(Marfansyndrome)：是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾患，典型者包括下列三方面病变：①肌肉骨骼系统(musculoskeletalsystem)：表现为肢体细长，蜘蛛指趾、韧带松弛、脊柱侧弯以及漏斗胸等；②眼(eyes)：晶状体脱位或半脱位为其典型变化，临床表现为高度近视；③心血管系统(cardiovascularsystem)：升主动脉扩张动脉瘤形成（主要累及升主动脉根部、主动脉瓣环和窦部），可并发主动脉瓣关闭不全或主动脉夹层动脉瘤。CT诊断马方综合征影像学主要有两种表现：①主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张(aorticsinusandaorticrootaneurysm-likedilatation)，呈“蒜棰”样；病变累及主动脉窦部机瓣环为其特点；升主动脉远段受累常不严重。由于巨大窦瘤可造成冠状动脉近心段推压移位，以右冠状动脉为著，以致发生狭窄或梗阻；②升主动脉梭形瘤样扩张(fusiformaneurysmoftheascendingaorta)，于窦水平显示瓣环径正常，瓣叶关闭不受影响，左室正常。本病多见于青壮年。典型马凡综合征有上述肌肉骨骼、眼和心血管系统改变。只是心血管系统改变者，称为心血管型马凡综合征。Marfansyndromecombinedwithaorticinsufficiency第二十八章先天性右室流入道畸形三尖瓣下移畸形/三尖瓣闭锁(tricuspidatresia,TA)三尖瓣闭锁的形态学分类三尖瓣闭锁的Edward-Burchell分型第二十九章先天性右室流出道畸形及肺静脉畸形肺动脉狭窄/肺动脉闭锁/肺动脉吊带/双腔右心室/特发性肺动脉扩张症、原发性肺动脉高压/新生儿持续性肺动脉高压双腔右心室(doublechamberedrightventricle,DCRV):是指右心室腔被异常肥厚的肌束分隔成为近三尖瓣的高压腔和近肺动脉的低压腔，中间有一狭窄口相通的一种先天性心脏畸形。其中80%合并室间隔缺损，男女发病率相近。肺动脉吊带(pulmonaryarterysling，PAS)：又称迷走左肺动脉，是指左肺动脉异常起源于右肺动脉并向后穿行气管、食管之间，最后进入左肺门，绕行的左肺动脉形成血管环并压迫气管支气管树而产生症状。本畸形由Glaevecke和Doehle于1897年首先报道，1958年Contro等将其命名为“肺动脉吊带”，是一种罕见的先天性血管畸形，发病率占先天性心脏病的1%~2%。肺动脉吊带第三十章先天性圆锥干畸形完全型大动脉转位/矫正型大动脉转位/右室双出口（附：左室双出口）/法洛四联症/永存动脉干大动脉转位(transpositionofthegreatarteries,TGA)：①主动脉和肺动脉分别起自一个心室而不是共同起自一个心室；②主动脉与解剖学右心室相连，而肺动脉与解剖学左心室相连（房室连接可不一致）；③主动脉接受右房的体静脉血，而肺静脉接受左房的肺静脉血（房室连接可不一致）；④主动脉瓣与肺动脉瓣间无纤维连接已不是诊断的必要条件；⑤主动脉与肺动脉前后左右几何排列方位的异常已不是诊断的必要条件。如果仅有大动脉空间排列异常，而无房室大动脉连接关系异常者，称为大动脉异位(malpositionofgreatartery)。分型(type)：完全型和校正型（功能校正型与解剖校正型）完全型TGA(completeTGA)：主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，房室连接关系一致，即右房-右室-主动脉，左房-左室-肺动脉，临床有发绀。这两套独立的循环系统间，生后必须存在相互沟通的分流通道方能维持生命，最常见的是VSD，其次为ASD、PDA等。功能校正型TGA(function-correctedTGA)：房室连接关系不一致，其中心房正位，心室转位，即左房-右室-主动脉，右房-左室-肺动脉，主动脉接受左心房的肺静脉氧合血，临床无发绀。常伴其它畸形如VSD、PS、左侧房室瓣关闭不全等。解剖校正型TGA(anatomy-correctedTGA)：房室连接关系不一致，其中心室正位，心房转位，即右房-左室-主动脉，左房-右室-肺动脉，心室与大动脉连接关系正常，但由于主动脉接受右心房的体静脉血，所以在血流动力学上与完全型TGA无异。completeTGAfunction-correctedTGA右室双出口(doubleoutletrightventricle,DORV)：①主动脉和肺动脉均起自形态学右心室；②半月瓣与房室瓣间无纤维联系，而为肌性圆锥结构分隔开来，形成双肌性流出道；③室间隔作为左心室的唯一出口。CT诊断内容：①两大动脉与血管连接关系；②室间隔缺损的部位；③按有无肺动脉狭窄分为a、无肺动脉狭窄型-艾森门格（Eisenmenger）型；b、合并肺动脉狭窄-四联症（Fallot）型。④Taussing-Bing型，右室双出口，肺动脉瓣下见VSD，肺动脉骑跨，瓣下无圆锥肌，无肺动脉狭窄，均有肺动脉高压，肺动脉高度扩张。classificationschematicdiagramofdoubleoutletrightventricleTaussing-Bing型doubleoutletofrightventricle永存动脉干(persistenttruncusarteriosus,PTA):又称共同动脉干，是指自心底部仅发出单独一根大动脉的先天性心脏畸形。其特点为仅有一组半月瓣，体循环、肺循环和冠状动脉循环均起源于这单一的动脉干。分型：Collett和Edwards于1949年将本病分为4型，目前被广泛采用。Ⅰ型，约占47%，有短的肺动脉总干自总动脉干近端发出，再分为左右PA；Ⅱ型，约占25%，左右肺动脉共同开口或相互靠近直接从动脉干后方发出；Ⅲ型，约占17%，左右肺动脉均从动脉干发出，但两者间距较大；Ⅳ型，约占11%，左或右肺动脉起源于降主动脉或一支缺如。永存动脉干(persistenttruncusarteriosus)PA&AAPA左右支VSDASD右位主动脉弓伴镜面分支第三十一章先天性心脏发育不良综合征左心发育不良综合征/右心发育不良综合征左心发育不良综合征(hypoplasticleftheartsyndrome,HLHS)：是一组包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣、二尖瓣口狭窄或闭锁以及升主动脉发育不良的心血管畸形。约占先心1.5%，男女比例为2：1。若能出生，1周内死亡占1/4,绝大多数3个月内死亡。病理分型：Ⅰ型，主狭二狭；Ⅱ型，主闭二闭；Ⅲ型，主闭二狭；Ⅳ型，主狭二闭。右心发育不良综合征(hypoplasticrightheartsyndrome,HRHS)：是指右室流入道与流出道严重发育不良的一组先天性心脏畸形，是一种少见的重症发绀型先天性心脏病。其发病率约占整个先天性心脏病的1%。左心发育不良综合征，HLHS右心发育不良综合征，H