血液及其组成

第五章血液的组成与功能学习要点•血液的组成及血液的理化特性•血细胞的生理特性和功能•生理止血及血液凝固的机制•纤维蛋白溶解系统及纤溶过程•ABO、Rh血型系统及输血原则血液是存在于心血管系统内的流体组织，由血浆和血细胞组成。生理功能：1.运输功能2.缓冲功能3.参与体温的维持4.免疫防御功能5.生理止血对内环境稳态的维持有重要意义。体液：细胞内外的液体总称，占体重的60-70%，2/3存在于细胞内，1/3存在于细胞外，主要包括血液、组织液、淋巴液和脑脊液。细胞生存的液态（细胞外液）环境构成内环境，内环境渗透压、温度、电解质、血糖、PH值等理化性质的稳定对生命活动至关重要。机体主要通过神经和体液调节方式对内环境各影响因素进行调节，维持其理化性质在一个相对小的范围内波动，这种内环境的相对稳定的状态称为稳态。第一节血液组成及理化特性一、血液的组成和血量（一）血液组成成分表血液血细胞（45%）血浆（55%）代谢产物：尿素、肌酐、尿酸等。红细胞、白细胞和血小板水（91％）蛋白质（7％）：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等。脂质（1％）：卵磷脂、胆固醇等。糖类（0.1％）：葡萄糖等。无机盐类（0．9％）：Na＋、K＋、Ca＋2、Mg＋2、Cl－、HCO3－。血浆90%水份10％溶质蛋白质清蛋白纤维蛋白原球蛋白电解质代谢终产物营养物质其它维持血浆胶体渗透压对抗侵入的微生物所必需的血浆凝固所必需的蛋白质钙、钠、钾、铁等葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐1、血浆血细胞红细胞血小板2、血细胞白细胞1.吞噬细胞：①粒细胞：中性粒细胞(60-70%)嗜酸性粒细胞(2-4%)嗜碱性粒细胞(0.5-1%)②单核细胞(3-8%)2.免疫细胞：淋巴细胞(20-25%)正常成人的血液总量约占体重的7-8%，也即每公斤体重约有70-80ml血液。男性的血量约为5.0—6.0L，女性约为4.5—5.5L。循环血量：占绝大部分，在心血管中快速流动。储备血量：小部分，休息时滞留在肝、脾、腹腔，流动慢、应急时可加入循环血量。血量相对恒定对于人体正常生命活动有重要意义。血液的重新分配（二）血量二、血液的理化特性（一）颜色取决于红细胞及其所携带O2(二)比重血浆比重为1.025～1.030，血液的比重主要取决于红细胞的数量和血浆蛋白的含量。（三）粘滞性血液在血管中流动时，由于液体内部各种物质分子或摩擦，产生阻力。长时间运动后血液浓缩导致血液粘滞性升高，血流减慢，血脂过高，。(四)酸碱度(pH值)1.正常值:pH为7.35～7.45pH7.35=酸中毒；pH7.45=碱中毒；pH6.9或7.8，将危及生命。2.维持相对稳定的因素:(1)血浆中的缓冲物质：主：NaHCO3/H2CO3缓冲系（比值为20∶1）；次：Na2HPO4/NaH2PO4和血浆蛋白钠/血浆蛋白等。(2)通过肺和肾的调节：①可使血浆pH值保持相对稳定;②可使血液中缓冲系统各物质的比例恢复正常。(五)血浆渗透压★概念:血浆中溶质分子通过半透膜所产生的水移动引起的压力。由溶液本身声的特性所决定，其大小与溶质颗粒数目的多少成正比，而与溶质的种类及颗粒大小无关。0.9%氯化钠溶液与血浆渗透压基本相等，称为等渗溶液。★分类：晶体渗透压胶体渗透压组成无机盐、糖等晶体物质血浆蛋白等胶体物质(主要为NaCl)(主要为白蛋白)压力大(或770KPa)小(3.3KPa)意义维持细胞内外水分交换调节毛细血管内外水分保持RBC正常形态和功能的交换和维持血浆容量第二节血细胞的形态和功能一、红细胞(erythrocyteorredbloodcell,RBC)(一)红细胞的形态、数量和功能1．红细胞的形态和数量双凹圆盘状，直径约7.5μm。无核，无细胞器。成年男性：4.5-5.5×1012/L成年女性：3.8-4.6×1012/L新生儿：6.0×1012/L2.红细胞的功能①运输O2（由Hb完成）和CO2②缓冲作用：4对缓冲物质KHCO3/H2CO3、KHb盐/Hb、K2HPO4/KH2PO4、HbO2K/HbO2。血红蛋白(hemoglobin,Hb)约占细胞重量的32％，分子量为68KD，由珠蛋白和血红素组成，珠蛋白又是由两条α链和两条β链构成。血红蛋白含量：男性120～160g/L女性110～150g/L每个红细胞含2.8×108个血红蛋白，每个血红蛋白可结合4个氧分子。（二）红细胞的生成调节红细胞生成原料：蛋白质、脂质、糖、维生素B12、叶酸、铁等。贫血患者检查项目检查结果A红细胞计数（RBC）3.0×1012/LB血红蛋白（HB）90g/L二、白细胞leukocyte（一）白细胞的分类与形态：白细胞粒细胞无粒细胞中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞淋巴细胞单核细胞白细胞的数量：4.0～10×109／L。（二）白细胞的功能1.中性粒细胞(neutrophil)2.嗜酸性粒细胞(eosinophil)3.嗜碱性粒细胞(basophil)4.单核细胞(monocyte)非特异性免疫在趋化因子的作用下到达炎症部位，吞噬细菌。释放的碱性磷酸酶－对寄生虫蠕虫的免疫反应。减弱过敏反应。肝素：抗凝；组织胺：扩张血管；产生过敏反应。①吞噬消化作用②分泌多种免疫因子③处理和递呈抗原④杀伤肿瘤细胞5.淋巴细胞(1ymphocyte)特异性免疫细胞免疫体液免疫类型T细胞(Tlymphocytes或thymus-dependentlymphocytes)B细胞(Blymphocytes)自然杀伤细胞(naturalkillercells，NK)自然抑制细胞(naturalsuppressorcells，Ns)杀伤淋巴细胞（killerlymphocyte）三、血小板（plateletorthrombocyte）（一）血小板的形态和数量形态：两面微凸的圆盘状，φ2-3μm，受刺激激活时可伸出伪足。含多种细胞器。数量：100-300×109/L。低于0.5×109/L，组织易出血。（二）血小板的生理特性1.粘附指与非血小板表面的粘着。需要GP,内皮下成分（胶原纤维）及血浆vWF因子…2.聚集血小板彼此粘着需要纤维蛋白原Ca2+，血小板膜上GP参与。促进因子：ADP、Adr、5-HT……3.释放ADP、ATP、5-HT、Ca2+……4.收缩5.吸附表面吸附多种凝血因子……（三）血小板的生理功能维持血管内皮的完整性；参与凝血；促进生理止血。四、免疫防御（一）免疫器官1、中枢免疫器官骨髓、胸腺2、外周免疫器官淋巴结、脾脏、扁桃体（二）免疫细胞1、淋巴细胞：T、B、K、NK细胞2、单核-巨噬细胞3、粒细胞：中性、嗜酸、嗜碱粒细胞（三）免疫分子补体、细胞因子（四）免疫系统的功能1、免疫防御：2、免疫耐受：3、免疫监视：（五）非特异性免疫与特异性免疫免疫防御功能固有免疫适应性免疫非特异性免疫特异性免疫功能物质：皮肤、黏膜、单核巨噬细胞、中性粒细胞、树突状细胞、NK细胞功能物质：T淋巴细胞B淋巴细胞（六）特异性免疫抗原的概念抗原即抵抗的原因。在一般人心目中，指的是细菌、病毒、微生物等病原体。但用专业术语解释，抗原一词，原指能就刺激机体发生免疫反应并产生抗体的物质。凡能在机体内引起体液免疫和/或细胞免疫反应的物质,称为抗原。抗原主要具有两方面的特性，抗原能引起机体产生抗体和/或致敏淋巴细胞，称之为免疫原性；抗原还与相应的抗体及致敏淋巴细胞发生特异性结合或反应，称为免疫反应性。特异性免疫过程抗原抗原递呈细胞加工抗原初始Th细胞活化Th细胞前体效应Th细胞（Th1）效应T细胞Tc细胞Th1细胞初始B细胞浆细胞Ig体液免疫细胞免疫树突状细胞、单核细胞、B细胞细胞免疫效物：Tc：释放穿孔素，使水和电解质进入细胞使之崩解；颗粒酶：进入靶细胞，激活细胞凋亡途径；分泌TNF/Fasc:与靶细胞受体结合，启动胞内caspase细胞凋亡途径。Th1：活化巨噬细胞，促进杀伤微生物；促进Th1和Tc增殖，放大免疫效应；辅助B细胞作用，产生抗体，增加巨噬细胞吞噬；产生淋巴毒素和TNF,活化中性粒细胞，促进杀伤病原微生物。体液免疫效物：Ig：与病原微生物表面受体结合，促进吞噬细胞吞噬病原微生物；激活补体，产生抗原-抗体-补体复合物，促进吞噬细胞吞噬病原微生物。（七）主动免疫和被动免疫1、主动免疫特异性免疫，主动获得记忆性免疫细胞的过程。疫苗的制备，具有预防传染性疾病的作用，如天花、麻疹、脊髓灰质炎、白喉等。2、被动免疫特异性免疫，依靠外源性抗毒血清（特异性抗体）抵抗病毒的过程。第三节生理止血和血液凝固正常情况下，小血管破损后引起的出血在几分钟内就会自行停止，这种现象称生理止血（PhysiologicalHemostasis）。生理止血过程：①受损局部小血管的收缩②血小板止血“栓塞”的形成③血小板栓塞周围形成纤维蛋白网④血凝块收缩和血栓溶解一、生理止血的基本过程二、血液凝固血液凝固(bloodcoagulation)：血液从血管流出后，几分钟内就由可流动的溶胶状态变为不能流动的凝胶状态。特征1.主要发生在血浆中2.一系列的酶促反应3.松软的血小板止血栓→牢固的纤维蛋白止血栓4.纤维蛋白交织成网5.网罗血细胞在内呈凝胶状（一）凝血因子血浆与组织中直接参加血凝的物质，统称为疑血因子(bloodcoagulationfactor)。正常情况下，以无活性状态存在于血浆中。凝血因子是按发现的先后以罗马数字命名，12种。激活的凝血因子在罗马数字右下角小写的“a”。大部分因子是蛋白质。大部分因子在肝脏合成。维生素K参与四种因子的合成。（二）血液凝固的基本过程特征：“瀑布”样的级联放大反应链。凝血过程分为三个阶段：①ⅩⅩa②ⅡⅡa③ⅠⅠa（1）凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物：是凝血因子Ⅹa与Ⅴ在血小板磷脂和Ca＋＋参与下形成的。形成途径：①内源性途径intrinsicpathway②外源性途径extrinsicpathway『内源性』Ⅻ血管内壁损伤表面胶原接触ⅫaⅪⅪaCa2+ⅨⅨaⅧCa2+磷脂ⅩⅩaⅤCa2+磷脂『外源性』Ⅲ组织损伤时释放ⅢCa2+ⅦⅩ凝血酶原激活物（2）凝血酶的形成ⅩaⅤCa2+磷脂凝血酶原凝血酶（3）纤维蛋白的形成纤维蛋白原纤维蛋白（疏松）凝血酶ⅩⅢⅩⅢa纤维蛋白（紧固）凝血酶网罗红细胞形成凝血块凝血酶原激活物（三）血液凝固过程的调节1.血管内皮的抗凝作用PGI2,NO,抗凝物质……2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释及单核巨噬细胞的吞噬作用3.生理性抗凝物质（1）抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ)可与凝血酶或凝血因子中丝氨酸残基结合，抑制其活性。（2）肝素(heparin)酸性粘多糖作用机制：与抗凝蛋白结合大大提高抗凝蛋白活性（3）蛋白酶C系统作用机制：灭活凝血因子Ⅴa和Ⅷa4、纤维蛋白的溶解纤溶酶原激活物(+)(-)纤溶酶原(+)纤维蛋白及纤维蛋白原纤维蛋白降解产物=溶解栓塞纤维蛋白溶解系统纤溶酶纤溶酶抑制物第四节血型和输血血型（bloodgroup）是指红细胞膜上特异的抗原类型。血型的发现:1901年Landsteiner发现了第一个在临床上有重要意义的RBC的ABO血型系统。血型的分类:目前已知人类的RBC除ABO血型外,还有Rｈ、Kell、MNSS、P等15个血型系统,还发现一些亚型。也发现了其他细胞的血型系统，如人白细胞上的抗原系统（HAL）在体内分布广泛，与器官移植的免役排斥反应密切相关；白细胞和血小板的抗原在输血时可引起发热反应。一、ABO血型系统凝集原(agglutinogen)：指人类红细胞膜上存在不同的特异糖蛋白抗原。凝集素(agglutinin)：血浆中存在着能与红细胞膜上相应凝集原发生反应的抗体。红细胞凝集(agglutination)：红细胞发生聚集成簇，同时伴有溶血发生的现象。凝集反应是红细胞膜上的凝集原和血浆中相应的凝集素发生了抗原抗体反应造成的。ABO血型系统中的凝集原和凝集素血型凝集原凝集素A型A抗BB型B抗AAB型A+B无O型无抗A+抗B抗原的特征二、Rh血型1.Rh血型的发现与分布Rhesusmacacus，Rh2.R