颅骨肿瘤及肿瘤样病变

颅骨病变A颅骨肿瘤良性、恶性B颅骨肿瘤样变C颅骨骨质改变A颅骨肿瘤•仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块•按病变性质可分为三类–原发性颅骨肿瘤–继发性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤•较少见，包括–良性•骨瘤、颅骨骨化纤维瘤、软骨瘤、板障脑膜瘤、良性巨细胞瘤、板障内上皮样及皮样瘤等–恶性•成骨细胞瘤（成骨肉瘤）、纤维肉瘤、软骨肉瘤等继发性颅骨肿瘤•良性–脑膜瘤，颈静脉球瘤等•恶性–骨髓瘤、转移癌等一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨瘤•骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。多见于膜内化骨的骨骼，以11-30岁最多，男性多于女性。多见于颅骨外板；•一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型•致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连•疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚顶骨骨瘤【颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。10～30岁最多见，男性:女性发病率=2∶1。下肢发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不同程度的钙化。一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨样骨瘤女性,28岁。10年前左枕顶部包块,进行性增大,仍无头晕头痛,无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包块,约5.0cm×5.0cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结构无移位(图1,2)。手术中所见:以包块为中心做一长约6cm“S”形切口,依次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6.5cm×3.7cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。术后病理:(颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3,4)。左侧顶枕部骨样骨瘤前颅骨底巨大骨样骨瘤右侧额骨骨样骨瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨软骨瘤•又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。表面光滑。•骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见，颅骨骨软骨瘤较少见。•骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性•X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤一良性原发性颅骨肿瘤颅骨骨化纤维瘤•影像学表现：CT：膨胀性骨质破坏，多数为密度不均的多房性囊性肿块，少数为致密骨化性团块，边缘骨壳形成。肿块内可见大小不等的囊状低密度区、网状纤维性分隔及骨性分隔。A.男性，46岁。右侧额骨板障内见骨质膨胀性破坏，其内密度不均匀，中心呈磨玻璃样改变，周围可见不规则低密区，病灶未跨越颅缝。B.右侧颞骨骨质膨胀性破坏，以外板破坏明显，其内密度不均匀，可见点片状钙化颅骨骨化性纤维瘤•骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。•CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。右侧颞骨骨化性纤维瘤【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。•CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR以等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在•T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。•可累及多骨。•可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR征象：蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的5％-15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20—40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。好发部位为长骨骨端，原发于颅骨的极为罕见。一良性原发性颅骨肿瘤颅骨巨细胞瘤右侧颞骨骨巨细胞瘤一良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤颅骨板障型脑膜瘤是一种异位脑膜瘤，又称原发性颅骨内脑膜瘤，临床比较罕见，发生率在脑膜瘤中不足１％。颅骨板障型脑膜瘤具有一定的影像特征性。一良性继发性颅骨肿瘤板障脑膜瘤多数起源于颅盖骨，一般瘤体生长缓慢，无痛，多向颅骨外板方向发展，早期多不累及内板，晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化。ＭＲＩ增强检查肿瘤呈显著强化一般不出现硬膜尾征，但一些肿瘤邻近的硬膜能被显示且可见增厚，其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。•青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，源于异位的外胚叶组织。•CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT值常在-70—120HU之间•MRI:囊肿多呈长T1、长T2为主的混杂信号，增强通常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短T1长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现一良性继发性颅骨肿瘤板障内上皮样及皮样瘤左侧颞骨胆脂瘤右侧颞顶胆脂瘤【颅骨胆脂瘤】皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在-15~10HU之间。•颅骨表皮样囊肿注释：起源于颅骨板障内异位的上皮残余,为表皮细胞植入板障内所致。表皮样囊肿仅含有鳞状上皮成分,常见于颅骨、眼眶及颅内。多在40岁后发病,发生率为7%～12.9%。表现为生长缓慢的无痛性肿块,颅骨顶部、枕鳞、额颞区是其好发位置。影像学表现：X线：圆形、卵圆形或分叶状的单房透亮区，较大肿瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，边缘清晰，有明显的硬化边；切线位示板障增宽、内外板膨胀分离，可见翘起的骨檐。CT：显示颅骨内外板膨胀变薄，局部见圆形或卵圆形破坏区，相邻颅骨呈喇叭口形改变，边界清楚多有硬化，其内密度均匀，类似脑脊液密度。MRI：病灶多呈长T1、长T2为主的不均匀混杂信号。在DWI上呈高信号，与其他肿瘤存在明显的信号差异。颅骨表皮样囊肿。A.颅骨侧位X线显示左侧顶骨圆形单房透亮区，边界清晰，有明显的硬化边。B.横断面CT扫描显示内板膨胀变薄，外板缺损，相邻颅骨呈喇叭口形改变•皮样囊肿注释：又称为胆脂瘤。好发于20～30岁，内衬鳞状上皮较厚，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺,常位于中线附近或眼眶周围。影像学表现：CT：密度不均，壁或内部可见钙化。MRI：大多数皮样囊肿由于皮脂腺分泌物内脂肪较多，T1WI、T2WI多呈高信号。与表皮样囊肿相比，皮样囊肿通常壁较厚且强化明显。皮样囊肿。MRIT1WI（A）及T2WI（B）可见右侧顶骨病灶，T1WI、T2WI呈均匀高信号，边界清晰•无恶性表现，但有侵袭性，甚至出现肺转移或恶变，故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列•骨肉瘤年龄分布较广，70%为10-25岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见；•好发于青年人，病程缓慢，但生长活跃，疼痛和肿块是最常见的主诉。•X线多见不规则溶骨性骨质破坏，X线及CT检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。二恶性颅骨肿瘤原发成骨细胞瘤（成骨肉瘤）右侧额骨肉瘤病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月入院。查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠清/固定,表面皮肤未见破损。颅骨成骨细胞瘤•左额眶骨母细胞瘤。患者男，30岁，于20年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。颅骨成骨细胞瘤软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8％-1.0％。由Codman首次报道，其中良性软骨母细胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵及骺部和干骺端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40一60岁．男略多于女．二恶性颅骨肿瘤原发软骨肉瘤右侧颞骨软骨母细胞瘤病例患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常。十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人．好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。二恶性颅骨肿瘤原发颅骨纤维黄色瘤典型病例可见尿崩突眼和颅骨地图样缺损组成的Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。【颅骨纤维黄色瘤】左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤•浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为1.5∶1。•好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病，少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的3％～5％，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，目前国内文献报道不多。•颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。二恶性颅骨肿瘤原发浆细胞瘤左侧颞骨浆细胞瘤女性，53岁。因乏力、恶心3个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约6cm×5cm的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右=3mm：3mm，光反应