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脑性瘫痪第一节概述脑瘫定义脑性瘫痪（cerebralpalsy，CP）指从受孕开始到出生后1年以内各种原因（非进行性脑损伤和发育缺陷）导致的一种非进行性脑损伤。主要表现为中枢性运动控制障碍及姿势异常，可伴有不同程度的智力障碍、癫痫、感知觉障碍、语言及精神行为异常。小儿脑瘫的三要素小儿CP概念的核心内容为三个要素发育性非进行性永久性小儿脑瘫的核心内容1、发育性脑瘫是脑组织在生长发育过程中受到的损伤，指各种原因作用在末成熟的、正在生长发育中的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上。2、非进行性由于CP脑病变是非进行性的，故临床症状也是非进行性的，病情以不再向前发展为特点。小儿脑瘫的核心内容3、永久性CP不是一过性的疾病，如患脑炎时可呈现运动障碍，但其可随脑炎治愈而消失，患CP时如不及时治疗则可导致永久性的运动障碍，甚至造成残疾。如早期诊断、及时治疗中轻症化、正常化，这就是可以变化的含义。CP的典型姿态脑瘫的发病情况脑瘫是一种常见的小儿疾患，近20年产科和新生儿医疗保健虽有极大发展，但脑瘫的发病率却无明显的变化。发达国家的发病率为1.8‰～4.9‰，我国脑瘫(CP)的发病率为1.8‰～6.0‰、0～4岁肢体残疾儿童约62万，并以每年4.6万的速度递增，对提高我国人口素质产生极大影响。脑瘫的原因出生前因素（52%）1、孕母感染病毒，如风疹、流感、弓形体病、巨细胞包涵体、梅毒2、理化因素：放射线、过量吸烟、酗酒、有机汞、CO3、孕母患病及用药：母重度贫血、糖尿病、妊毒症、服用不适宜的药物（激素等）4、胚胎期脑发育异常、前置胎盘、胎盘老化、早剥、羊水混浊脑瘫的原因围产期因素（33%）1、早产儿：约有20~25%患儿出生体重＜2500克，包括早产、小样儿、多胎、胎龄愈小发病者愈多，出生体重在1500克以下的极小未成熟儿及胎龄在32周以下者发生CP的危险性最大。2、核黄疸：血清胆红素＞20mg/dl，持续黄疸和重症黄疸。3、窒息：阿氏评分＜6分，窒息时间＞10分有诊断意义。脑瘫的原因4、异常分娩脐带绕颈、脱垂、胎头吸引、产钳造成颅脑外伤或通过产道难产发生颅内出血5、新生儿低血糖3天内血糖低于30mg/dl，3天后血糖低于40mg/dl脑瘫的原因出生后因素（12%）1、中枢神经系统感染2、急性脑病、脑血管障碍3、呼吸障碍、心跳停止、持续惊厥4、头部外伤脑瘫的早期表现0-6个月或0-9个月患儿的主要表现1、易激惹，持续哭闹或过分安静，哭声微弱，哺乳吞咽困难，易呕吐，体重增加不良。2、肌张力低下，自发运动减少。3、身体发硬，姿势异常，动作不协调。4、反应迟钝，不认人，不会哭。5、大运动发育落后，如：不会翻身，不会爬，拇指内收握拳不会抓握。6、经常有惊厥发作。脑瘫的分型及临床表现（2006）1、痉挛型主要损伤部位在锥体系，各型中发病率最高，占70%。特别是肌张力↑，肢体活动受限，肢体被动运动时抵抗力大且僵硬感，腱反射亢进，踝阵挛。2岁后巴氏症（＋）。主要表现为上肢屈肌张力↑，手指屈曲呈握拳状，拇指内收，紧握掌心中，下肢以伸肌、内收肌张力↑，大腿外展困难，扶站时双足下垂、内翻、足尖着地足跟不能踩平；走路时踮足剪刀样步态，痉挛症状常在用力，激动时加重，安静入睡时减轻；重者出现肌腱孪缩，关节畸形，损害部位在大脑皮层运动区和锥体束。2、手足徐动型约占20%主要病变在锥体外系统，以不随意运动为主要指征，主要表现为不自主、不协调的、不协调的、不规则的、不能控制的、无目的的动作，面部常有怪异表清，反复出现舌尖节律性伸出与缩回动作。紧张兴奋时不自主运动↑，安静时↓，入睡后消失。3、强直型此型很少见，是针对痉挛型中一组有四肢呈僵硬状态的患儿而言。由于全身肌张力显著↑，肢体僵硬，活动减少，做被动运动时，其四肢无论屈伸都有抵抗，肌张力呈铅管状或齿轮状↑，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。4、共济失调型（少见）5%表现为以平衡功能障碍为主征的病型，表现为小脑症状，步态不稳、摇晃、行走时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向震颤，指鼻不稳，肌张力↓5、肌张力低下型表现为肌张力↓，呈软瘫状，肌肉松弛无力，自主运动少，肢体被动运动时抵抗力小仰卧时，四肢呈外展外旋位，似仰翻的青蛙俯卧位时，头不能主动偏向一侧，易致口鼻堵塞而发生窒息6、混合型有两种或两种以上病型混合的CP多见混合型有：痉挛型＋手足徐动型，手足徐动型＋失调型，手足徐动型＋痉挛型＋失调型，失调型＋痉挛型按瘫痪部位分类1、单瘫：指一个肢体的瘫痪2、双瘫：是四肢瘫的一种类型，指两侧下肢重于两侧上肢的瘫痪3、偏瘫：指一侧上、下肢的瘫痪4、三肢瘫：指三个肢体的瘫痪5、四肢瘫：指四肢都发生的瘫痪脑瘫的分型及临床表现（2014）痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）痉挛型双瘫（spasticdiplegia）痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）不随意运动型（dyskinetic）共济失调型（ataxic）混合型（mixed）脑瘫的脑部影像学表现1.临床确诊脑瘫患儿的头部CT异常率约在80％左右，MRI的异常率在90％左右。2.CT和MRI常见有脑部发育畸形性病变：3.常见：各种畸形（如巨脑回）、脑灰质异位、透明隔缺如及透明隔囊肿、结节性硬化等。4.少见：新生儿颅内感染，如化脓性脑膜炎、病毒性脑炎等。5.临床上最常见的是脑部缺氧、缺血所致的脑瘫。6.多数病例临床表现与影像学相一致，也发现少数病例不相一致。脑瘫诊断1、在出生前至出生后一个月内有致脑损伤的高危因素。2、在新生儿期及婴儿期出现脑损伤的早期症状。3、有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常。4、常伴有智力低下、言语障碍、惊厥、感知觉等障碍。5、排除其他进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常儿的一过性运动发育滞后。6、其他辅助检查有助于早期诊断，如头部CT、MRI、B超、EEG、SPECT、脑血流彩色多谱超声、体感诱发电位(SEP)、运动诱发电位(MEP)等。脑瘫运动障碍的主要特点1.肌张力异常2.反射异常3.姿势异常4.运动发育落后脑瘫运动障碍要点1、运动发育迟缓：运动发育落后表现在粗大运动和（或）精细运动两方面，CP患儿存在程度不等的运动障碍，所以可有运动发育迟缓，轻者粗大运动发育尚可，但有精细运动发育障碍者需注意。2、姿势异常：CP患儿异常姿势多种多样，与肌张力异常及原始反射延迟消失有关，姿势分静止与活动时两种。静止时姿势异常，如紧张性颈反射姿势，角弓反张姿势、偏瘫姿势等。活动时姿势异常以张力低下型、共济失调型与痉挛型为最明显，如舞蹈样手足徐动，痉挛性偏瘫步态，小脑共济失调步态等。3、反射异常包括二部分内容，一是某月龄该消失的反射继续存在，二是反射样式异常。反射样式异常可通过Vojta七项姿势反射（拉起反射，立位或腋下悬垂反射，仰卧位悬垂反射（Landau反射），侧位悬垂反射（Vojta反射），Collis水平反射，倒位悬垂反射（Peiper反射），Collis垂直反射）来检查，所谓姿势反射指婴儿身体的位置在空间发生变化时，所采取的应答反应及自发动作，每一个婴儿都具有一定的姿势反应性，姿势反应性异常必然导致姿势和运动异常，即导致CP。4、肌张力异常⑴、肌张力↓时肌肉松驰无力，易受重力影响而下垂，被动活动时没有抵抗的感觉。⑵、肌张力↑时肌肉发紧发硬，被动活动时有折刀样或齿轮状抵抗感觉，肌张力↑时有明显姿势异常，如交叉腿即是双下肢内收肌张力亢进所致。⑶、肌强直是肌张力明显亢进并持续存在，类似抽搐，是重症CP的表现，如去大脑强直。⑷、肌张力不协调指伸肌张力不平衡，往往造成手足徐动。第二节评定方法评定原则1.进行身心全面评定2.重视患儿的能力及潜在功能3.正确判断原发损伤和继发障碍4.判定是否存在癫痫、智力、视觉、听觉、言语障碍等。5.遵循循证医学的原则。6.将评定贯穿于康复过程的不同阶段。脑瘫的功能障碍评定目的：客观准确地评定功能障碍的性质、部位、范围、严重程度、发展趋势、预后和转归等，为康复治疗计划的制定打下牢固的科学基础。方法：仪器、徒手注意事项：至少应在治疗前、中、后各进行1次；并根据评定的结果制定、修改康复治疗计划并对康复治疗效果作出客观评价。评定内容1.身心状况评定：身体、心理2.发育评定：发育商3.智力评定：智商4.运动发育、功能评定：5.肌力评定、肌张力评定（姿势、关节活动度评定）6.反射发育评定7.其他评定（语言、ADL）(一)身体状况评定一般状况评定心理与精神状态生长（体格状况）评定通过对患儿体格发育的评定可以看出患儿比同年龄小儿发育差别的程度和发育滞后的时间，明确是否畸形，孪缩等情况，包括营养、体重、身高、头围、臂围、胸围及坐高小儿体重估计：出生前半年：体重（KG）=出生体重+月龄*0.7出生后半年：体重（KG）=出生体重+6*0.7+(月龄—6)*0.52岁以上：体重（KG）=年龄*2+8其个体差异不应超过平均数+-10%，低于15(二)发育评定baly婴儿发育量表、DDST、GESELLBayley婴儿发育量表适用于2——30个月婴幼儿，包括3个分量表：①运动量表：测查大运动和精细动作；②智力量表：测查婴儿视觉、听觉对刺激物的反应、手眼协调能力、语言感受和表达能力以及认知能力等；③行为记录：24个项目，用于记录婴儿的情绪、合作性、对父母和实验员的反应、兴趣和注意的广度等三部分。丹佛发育筛查量表美国丹佛学者弗兰肯堡与多兹编制，是目前美国托儿所、医疗保健机构对婴幼儿进行检查的常规测验。检查对象：出生——6岁的婴幼儿，由104个项目组成，分为四个能区：个人-社会精细动作-适应性语言发育大运动DDST的结构能区意义项目举例个人与社会行为反映儿童对周围人应答能力和日常生活自理能力应答性微笑、开始认生、用杯子喝水、脱外衣、容易与母亲分开、会扣扣子细动作与适应行为反映儿童的精细运动能力和反映儿童对外界事物分析和综合能力视线跟踪、两手在一起、拇指与示指钳小丸、自发乱涂、模仿画垂直线、模仿搭桥语言反映儿童听觉、发声、理解和语言表达能力对铃声有应答、学样发音、有意识地叫爸爸妈妈、说出姓名、理解介词、说反义词大运动反映儿童头的控制、坐、爬、站、走、跑、跳、独足站立及身体平衡能力俯卧抬头、翻身、自己坐、独站、倒退走、踢球、独脚跳、脚跟对着脚尖走发育筛查我国常用的发育筛查量表（1）丹佛发育筛查试验发育筛查步骤1.准确计算患者年龄2.划年龄线3.测查年龄线上项目，向前（左侧）测查，直至3项通过（F）；向后测查（右侧），直至3项不通过（P）。无机会记录N.O.，拒绝记R。4.找出某能区有两个或多个项目迟缓（A）；某能区有1个项目迟缓，但通过年龄线的项目均失败（B）能区(Attribute)个人-社会细动作-适应性语言大运动FPN.O.丹佛发育筛查测验（大运动能区）两个能区（应人和言语能）有两项或更多迟长项目一个能区（动作能）有两个或更多迟长另一个能区（言语能）有一项迟长并在同一能区通过年龄线的项目都失败异常言语能区有两项迟长物能区有一项迟长，同一能区中通过年龄线的项目都失败可疑在言语能区有一项迟长，在年龄线上的所有项目都通过拒绝项目过多，若误评为失败，则细动作—应物能区便当作有一项迟长，年龄线上的项目均不及格；粗动作能区误认为有两项迟长，似评为异常，造成结果失实。因此，无法测定。正常无法判定Gessell发育量表适用于4周——3岁的婴幼儿测试内容：适应性行为、大运动、精细运动语言个人-社交行为用发育商（DQ)表示婴幼儿的生长发育程度发育筛查其他发育筛查绘人试验（Drawing–a-personTest）50项只能筛查量表（三）智力评定CP者有些智力正常，其中有些是高智能儿，对有些不正常者可以从以下几方面着手：进行智力测验、个人既往史、作业评定、现场观察、家长或老师介绍情况等。韦氏智力发育量表（学