脊柱裂

脊柱裂神经外科诊疗常规脊柱裂•脊柱裂可以是广泛的、完全的神经管融合不能，称之为完全性脊柱裂或脊柱全裂；也可以是部分性脊柱裂。完全性脊柱裂常常伴有严重的先天性颅裂，多为死胎，临床意义不大。部分性脊柱裂可发生在脊柱轴线上的任何部位，但在骶尾部较多，颈部次之，其他部位较少。在部分性脊柱裂中只有椎管的骨性缺损而无椎管内容物的膨出者称隐性脊柱裂，一般无需特殊治疗；而棘突椎板缺如，椎管向背侧开放者称显性脊柱裂。诊断标准一．临床表现二.辅助检查临床表现•临床分型1.脊膜膨出脊膜囊样膨出，含有脑脊液，不含脊髓神经组织。2.脊髓脊膜膨出膨出物含有脊髓神经组织。3.脊髓膨出脊髓一段呈平板式暴露于外界。临床表现•病史病人母亲常有孕期感染、外伤和服用药物史。临床表现•局部表现•出生后在背部中线可见有皮肤缺损或囊状肿物，有搏动感，有时可压缩，根部可触及脊椎的缺损。囊底周围常有血管瘤样皮肤和毛发，囊肿随年龄增长而增大，囊腔较大时，透光试验阳性。可合并有寰枕畸形。临床表现•神经系统症状下肢感觉、运动障碍和自主神经功能障碍，如膀胱、肛门括约肌功能障碍。辅助检查•脊柱X线平片可显示出脊柱裂，中线骨性结构，半侧椎体和椎间盘异常。•CT能清晰地显示出脊柱与脊髓的畸形改变。•MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。皮毛窦治疗原则•手术目的•松解脊髓和神经根的粘连，防止神经组织受牵拉，避免囊肿破裂，修复软组织缺损。治疗原则•手术时机•在生后1~3个月内实施。如囊壁破溃已有感染或有脑脊液漏者，应积极抗感染，争取创面清洁或接近愈合时再实施手术。治疗原则•术后处理•术后处理主要是置病儿于俯卧或侧卧位，臀部略抬高，切口敷料上用小沙袋加压，促进切口愈合，防止脑脊液漏。脊髓栓系综合征疾病概述脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系即脊髓下端因各种原因受制于于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征，又称脊髓拴系综合征。疾病概述•人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。脊髓栓系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。下肢进行性无力和行走困难，皮肤感觉麻木或感觉减退。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。症状体征•脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。常见临床症状和体征有以下几点：症状体征•1.疼痛•2.运动障碍•3.感觉障碍•4.膀胱与直肠功能障碍•5.皮下肿块•6.加重因素诊断检查根据典型病史、临床表现和辅助检查，诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿，少数病人急性发病，虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此，提高对本病的认识，做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者，特别是儿童，应警惕本病可能出现以下情况：1.腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块；2.足和腿不对称、无力；3.隐性脊柱裂；4.原因不明的尿失禁或反复尿路感染。诊断检查皮毛窦诊断检查•疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；•成人在出现症状前有明显的诱因；•膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；•感觉运动障碍进行性加重；•有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史；•MRI和(或)CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和(或)终丝增粗。脊髓栓系综合征的诊断依据其他辅助检查1.MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。2.CT椎管造影CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。3.X线平片由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位治疗方案1.随着诊断水平的提高，手术器械的改进，麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展，对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓栓系综合征的病人，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。通过实验及手术发现脊髓循环障碍是发病的重要原因。治疗方案2.手术将栓系松解后，脊髓局部的血运明显改善。医生主张除了有严重的脑积水和其他严重合并症的患儿以外，诊断一经确定，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有的学者通过对儿童组和成人组手术病人的随访比较，儿童组手术后效果比成人组好，认为脊髓栓系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。治疗方案3.脊髓纵裂的手术通过切除骨性、软骨性或纤维性中隔以及附着于中隔的硬脊膜袖来解除对脊髓的栓系。由于Ⅰ型、Ⅱ型脊髓裂的中隔与脊髓之间关系截然不同，故两者的手术方法也不同。Ⅰ型脊髓纵裂的中隔总是位于硬脊膜外，并成为两个互不相通的硬脊膜管的中间隔，中隔常与侧神经弓融合。显露棘突和椎板后并不能立即见到中隔，但可以在椎管扩大处定位。小心行椎板切除，直至只有小块骨岛与中隔后侧相连，最后分离中隔与硬脊膜的粘连并完整切除骨性中隔，然后打开两侧硬脊膜，切断脊髓与中隔侧硬脊膜袖的纤维束带，再切除硬脊膜袖。治疗方案4.由于硬脊膜腹侧与后纵韧带紧密粘连，能防止脑脊液漏，故不必缝合前方硬脊膜，否则会增加再栓系的可能。而Ⅱ型脊髓纵裂，其中隔为纤维性，位于同一硬脊膜腔内，手术只需自中线切开硬脊膜，分离中隔与脊髓粘连，切除中隔。在切除导致脊髓纵裂的骨嵴时要特别注意采用多种方法止血，因骨嵴局部多有变异血管，且骨质血运丰富。严格止血是预防术后并发症，尤其是粘连所必需的。通过对大宗未手术组病人长期的随访，并未发现症状相应加重，且不少病人术后恢复的并不理想，反而加重，因此认为应严格掌握手术指征，对无症状的病人不宜贸然手术。手术前手术后神经源性膀胱炎肾盂积水脊髓空洞症相关因素•脊髓栓系综合征病人不治疗者症状多进行性加重。手术后多数症状有不同程度的改善。例如疼痛多能消失或缓解，感觉运动功能亦可大部分或部分恢复，但膀胱和直肠功能的恢复多不满意。一旦某一种功能遭受器质性损害，手术治疗仅能使其稳定，不进一步恶化，而难以恢复正常。由于成人型脊髓栓系综合征病人的脊髓与硬膜粘连，瘢痕形成，手术风险较儿童型大，效果也相对较差。Pang等治疗23例成人型脊髓栓系综合征结果是：疼痛完全消失为83.3%，其余均有减轻；感觉和运动功能正常为20%，明显改善66.7%，无变化为13.3%；膀胱直肠功能异常无一例恢复正常，仅有38.5%的病人有所改善。决定预后的因素很多，可能与年龄、病程、病因、神经损害程度、手术操作和术前术后护理等有关。先天畸形•脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。请各位专家老师批评指正！