热性惊厥教学查房

热性惊厥FS(FebrileSeizures)病例病例特点1.患儿女，1岁，急性起病；2主要.表现：发热1天，抽搐1次，抽搐持续2min，抽后到急诊测体温39.9℃。伴有少许咳嗽。3.患儿为足月小样儿，按时预防接种，生长发育正常，既往无抽搐病史。否认家族遗传病史，家族中无类似病史及癫痫史。否认外伤史。4.体查：T38.5℃，神志清，反应可，咽充血。心肺腹查体未见异常。神经系统无阳性体征，四肢活动好，肌张力正常。5.辅检：血常规：WBC7.42×10^9/L、N56.8%。大小便常规正常。急诊八项、心肌酶未见明显异常；PCT、CRP及免疫球蛋白:未见异常。颅脑CT及EEG：未见异常。诊断及鉴别诊断Fs的诊断应具备以下条件：Fs的诊断应具备以下条件：首发年龄多在6个月～5岁；惊厥发作时伴有发热；既往没有无热惊厥史；除外颅内感染和其他原因所致的惊厥。感染性非感染性颅内脑膜炎、脑炎：细菌（化脓性、结核性）、病毒、霉菌、寄生虫颅脑损伤颅内肿瘤颅脑发育畸形(癫痫)颅外热性惊厥中毒性脑病代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：灭鼠药、有机农药颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病颅内感染--脑膜炎、脑炎、脑寄生虫病多有感染中毒症状（发热、嗜睡、烦躁、激惹等）反复而严重的惊厥发作，持续时间长惊厥发作常见于疾病初期或极期多伴有进行性意识障碍伴有不同程度颅内高压表现脑脊液检查有助诊断颅外感染—中毒性脑病颅外感染—中毒性脑病大多见于严重细菌感染过程中与感染和毒素导致的脑水肿有关临床特征：原发疾病极期反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状脑脊液检查仅压力增高非感染性病因--颅内病变颅脑损伤（产伤、外伤、出血）伤后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状头颅影像学检查（CT、MRI）有助诊断非感染性病因--颅内病变颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）常呈反复发作伴有智力和运动发育落后肿瘤常呈反复发作伴有颅内压增高定位体征病情进行性加重头颅影像学检查确诊非感染性病因--颅外病变缺氧缺血（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）缺氧缺血后立即起病反复惊厥发作伴有意识障碍与颅内压增高症状非感染性病因--颅外病变代谢性疾病（水电解质紊乱、遗传代谢性）低钙血症低血糖症低镁血症低钠或高钠血症遗传代谢性病（苯丙酮尿症等）非感染性病因--颅外病变中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）顽固性惊厥发作意识障碍肝、肾功能损伤热性惊厥（FebrileSeizure）临床分型单纯性热性惊厥（Simplefebrileseizure，SFS）复杂性热性惊厥（complexfebrileseizure,CFS）热性惊厥附加症(febrileseizuresplus,FS+)惊厥持续状态单纯性热性惊厥（SFS）临床特征单纯性热性惊厥（SFS）临床特征(1)惊厥呈全面性发作，通常为全面性强直阵挛发作；(2)发作持续时间不超过15min；(3)惊厥发作出现于热程初起的24h内且无反复发作，即在1次热程中仅发作1次；同时具备以上3个条件方能诊断为SFS。复杂性热性惊厥（CFS）临床特征复杂性热性惊厥（CFS）临床特征(1)长程发作(持续时间≥15min)；(2)丛集式发作(一次热程中尤其是在24h内反复发作≥2次)；(3)局限性发作和(或)伴有发作后神经系统异常，如Todd氏麻痹(4)既往有神经系统损伤病史，如脑性瘫痪或发育落后。具备上述任一条便可归类于CFS。单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中80%FS中20%首发年龄大多在6月～3岁，6岁后罕见任何年龄，可6月，或6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（＞39oC)可为低热（38oC）或无热发作形式全身性发作局限性或不对称性发作发作次数在一次热程中仅有一次惊厥发作（2/3），少数2次（1/4-1/3）；反复多次（丛集式发作：24小时内反复发作≥2次）持续时间发作时间短暂，多数5～10分钟内。醒后不留任何异常神经征。发作时间长（15分钟，尤其30分钟）。留异常神经征。预后好。继发癫痫少继发癫痫发生率高FS的分类及基本临床特征热性惊厥附加症(febrileseizuresplus,FS+)是指6岁以后仍有热性惊厥，伴有或不伴有无热性全身强直阵挛发作，并且不是目前已经定义的其他癫痫综合征。否需要行常规腰椎穿刺(腰穿)美国儿科学会2011年版FS指南推荐的腰穿指征：(1)FS患儿如果有脑膜刺激征或提示脑膜炎或颅内感染的症状或体征，不管年龄大小均应行腰穿检查；(2)对于6～12个月患儿，如果没有接种嗜血流感杆菌或肺炎链球菌疫苗，或不能确定是否接种过疫苗时，推荐腰穿检查否需要行常规腰椎穿刺(腰穿)(3)对于表现为FS前已经应用过抗生素的病例，推荐腰穿检查，因为抗生素可能掩盖脑膜炎的症状与体征；(4)CFS尤其是FSE一旦确定行腰穿，则应同时行血培养和血糖检测。头颅CT或MRI检查？各国指南均不推荐为常规检查，但对于CFS，尤其是出现局灶性神经系统异常、发育异常、神经皮肤病灶或头围异常等情况时，应行影像学检查，如有条件，推荐MRI检查更佳。而对于SFS病例一般不需要头颅影像学检查。EEG？EEG检查在FS发作期或发作间期均均有可能检出背景慢波或异常放电，但随访发现即使在CFS病例EEG异常率也很低(8．6％)。目前认为EEG异常并不能可靠地提示FS的复发或以后癫痫的发生，因此无论是SFS还是CFS均不必常规行EEG检查。治疗—急救处理一般治疗(1)保持安静，禁止一切不必要的刺激；(2)保持呼吸道通畅，及时吸取咽喉部分泌物，头侧向一侧，避免呕吐物、分泌物等吸入；(3)严重者给氧，以减少缺氧性脑损伤；(4)纠正水电酸碱失衡。治疗--急救处理对发作超过5min或来院时仍在发作的惊厥，首选静推地西泮，每次0.2～0.5mg/kg(最大量为每次10mg)，1mg/min；肌注咪达唑仑0.1～0.2mg/kg。(最大量为每次5mg)，或0.2～0.3mg/kg(最大量为每次7.5mg)滴鼻或滴入口鼻腔颊膜。地西泮直肠给药0.5mg/kg或安定栓剂。咪达唑仑鼻腔给药疗效优于地西泮栓剂直肠给药，并与其本身静脉用药疗效相当。治疗—急救处理苯巴比妥负荷量20mg/kg(新生儿为15～25mg/kg)在5～10min缓慢静脉推注，为减轻呼吸抑制，也可将负荷量分2次、间隔30min。苯巴比妥常在15～20min生效，作用维持12～24h，当静脉通道未建立前，也可肌肉注射给药。抗癫痫药物插管和麻醉治疗--急救处理止惊药物应选择作用快、用药方便、毒性小、足量使用不影响呼吸和循环功能的药物。止惊药物应用越早，抑制成功率越高，有研究发现从抽搐开始到应用止惊药物的时间如果在30min内止惊成功率80％，60min内为75％，90min内则降至63％。治疗退热治疗退热药物只能增加患儿的舒适度，并不能预防FS再度发作。病因治疗会不会复发（热性惊厥复发的危险因素）会不会复发（热性惊厥复发的危险因素）(1)年龄小(15个月)(2)发热至抽搐的时间短(12h)；(3)体温38.5℃以下；(4)同次发热性疾病中反复发作；(5)神经系统异常；(6)FS家族史尤其是母亲家族中有FS史。无任何RF者，FS的再发风险在10％以下；具有以上1、2项危险因素者，复发率为25％～50％；具3项以上者，复发率为75％～100％。会不会继发癫痫热性惊厥继发癫痫的危险因素会不会继发癫痫热性惊厥继发癫痫的危险因素（1）FS前已有神经系统异常；(2)癫痫家庭史；(3)CFS；没有任何RF，癫痫发生率为1％；一项RF者，癫痫发生率为2％；具有上述2、3项者，癫痫发生率为10％。FS最终发展为癫痫的比例并不高，2％～10％的FS患儿发展为癫痫；此外，15％的癫痫患者(包括成人和儿童)有FS病史FS如何管理退热药及抗癫痫药间断性短程用药预防（1)FS每次发作时间较长(15min)(2)有2项以上FS复发、或有发生癫痫RF(3)复发性FS(即有2次以上FS发作史者)预防药物地西泮，1mg/kg.d，tid预防时间多数一般只需24～48h即可，但对于在热程中反复发作，尤其是发作频繁者也可用至体温恢复正常。教学要求掌握热性惊厥的分类与诊断要点掌握热性惊厥的鉴别诊断惊厥的急救治疗了解热性惊厥的复发及继发癫痫的危险因素思考题如何与FS患儿家属沟通。