肾细胞癌：诊断、评估和鉴别

天津医科大学第二附属医院吴长利胡海龙陈昌盛根据美国癌症协会2009年统计，肾癌/肾盂癌在所有新发恶性肿瘤中所占比例为5％（男性）和3％（女性）。JemalA,etal.CACANCERJCLIN2009;59:225-249近年来我国肾癌的发病率呈显著上升的趋势。马建辉,等.中华泌尿外科杂志,2009;30:511-514肾细胞癌的诊断近年来偶发性肾癌（体检发现）比例明显增多；肾癌的临床表现肾癌三联征：血尿、腹痛、腹部肿块；肾外表现：发热、高血压、高血钙、肝功能改变、红细胞增多症、贫血、消瘦等。肾细胞癌的诊断辅助检查方法：B超CTA+CTU（95％可确诊）MRI（鉴别良恶性）IVP(一般不需要)穿刺活检（特殊病例）肾细胞癌的评估肾细胞癌侵犯肾上腺肾细胞癌合并静脉瘤栓肾细胞癌淋巴结转移远处转移－肺、肝、骨肾癌侵犯肾上腺肾细胞癌合并肾上腺转移的发生率为1.1～10％；其中，同侧肾上腺的转移率为3％，对侧肾上腺的转移率为0.7％；CT是发现肾癌肾上腺转移最重要的辅助检查方法。双侧肾癌合并双侧肾上腺转移。肾癌合并静脉瘤栓肾癌合并肾静脉瘤栓的发生率为20％～35％；肾癌合并下腔静脉瘤栓的发生率为4％～10％；由于右侧肾静脉短且直，大部分肾癌合并静脉瘤栓发生于右侧。A.水平位可见肾脏占位及腔静脉内瘤栓形成；B.CT重建可见瘤栓进入膈上下腔静脉（T3c）。MRI可见肾癌合并下腔静脉瘤栓（T3b）MRI可见肾癌合并下腔静脉瘤栓（T3c）病例讨论患者男，55岁；主诉：间断肉眼血尿1月余；查体：腹平软，无压痛；双肾区无叩击痛。肾图：右肾功能严重受损；腹部超声：右肾囊实性肿物，右肾静脉、下腔静脉瘤栓形成。水平位增强CT可见右侧肾脏囊实性占位，强化明显，肾静脉及腔静脉瘤栓形成。额状位CT重建可见腔静脉内瘤栓形成。术前诊断：右肾占位，右肾癌？右肾静脉、下腔静脉瘤栓形成患者经过充分术前准备，行全麻下右肾区探查，右肾癌根治性切除术，静脉瘤栓取出术。上图为切除病变肾脏及瘤栓，术后病理证实为肾细胞癌。患者术后8天拔出肾周引流，予以出院。目前，术后随访2月余，患者无明显不适。不同TNM分期肾癌的预后Ng,etal.AJR:191,2008肾癌合并淋巴结转移不同期别肾癌合并淋巴结转移的发生率：T1～T22％～3％T3～T410％～20％M145％主要转移至肾门淋巴结、主动脉旁淋巴结、腔静脉淋巴结、主动脉腔静脉间淋巴结；影像学检查是发现肾癌合并淋巴结转移的主要方法。CT可见肾脏占位（大箭头）及左侧腹主动脉旁多发肿大淋巴结（小箭头）。病例讨论患者女，58岁；主诉：左腰腹部胀痛不适半年余，肉眼血尿半月；B超：左肾下极等回声团块，大小约4.9×5.4cm，其内回声不均匀、血流信号丰富、走行紊乱。左肾门处可见多发等回声团块，边界清，最大约4.2cm×1.8cm,其内血流信号丰富。CT示左肾癌，肾盂受侵，腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大。诊断：左肾癌伴腹主动脉旁淋巴结肿大；患者完善相关检查后，在全麻下行腹腔镜左肾根治性切除术、腹主动脉旁淋巴结清扫、经腹腔肾区探查、腹腔引流术。术后所见切除肾脏标本，剖面呈黄色鱼肉样，上图为术中切除腹主动脉旁淋巴结。病理诊断：左肾乳头状肾细胞癌，2型。肿瘤呈多结节状，侵及肾门淋巴结（5/5），腹主动脉旁淋巴结可见癌转移（4/4）。肾脏囊性病变的鉴别病例讨论患者女，32岁；主诉：发现左肾囊性占位2年，肿物逐渐增大；既往：2年前行剖宫产术。左肾下极囊实性占位，其内可见分隔及条索样不规则强化，Bosniak分级IV级。核磁提示左肾下极囊实性占位，其内可见分隔。初步诊断：左肾囊实性占位性质待定。患者经过充分的术前准备，全麻下行后腹腔镜左肾根治性切除术。剖开切除肾脏可见肿物位于肾脏下极，多房囊性病变，部分囊液为血性，囊内分隔多且囊间隔较厚，囊壁近肾脏实质处明显增厚，不光滑。术后病理：肾多房性囊性细胞癌，肿瘤直径4.5cm，未侵及肾盂。肾脏囊性占位肾脏囊性占位在影像学上的表现常作为决定患者治疗方案的依据；部分肾囊性病变影像学表现较为复杂，病变性质难以确定；Bosniak分级系统已经成为此类病变较规范的诊断标准。categorydescriptionI良性单纯性肾囊肿，囊肿壁薄、光滑，囊液密度均匀，没有囊壁增厚、钙化和分隔，增强扫描后囊壁不强化；II良性肾囊肿，其内有少许细小分隔，增强扫描后囊壁不强化，囊壁或分隔处可有少量钙化，3mm的均质高密度囊肿也归于此级；IIFFforfollow-up此级囊肿边界仍清楚，较Ⅱ级可有更多的细小分隔且可轻微强化，可伴有结节状或较厚钙化灶，囊内没有强化的软组织成分，3mm的均质高密度囊肿归于此类;III肾囊肿壁厚，其内有不规则分隔，可伴有钙化，囊壁及分隔强化较明显；IV典型的肾脏恶性病变表现，囊肿壁厚，其内有实性肿块且伴多个分隔，可见强化的软组织肿块影。Bosniak分级系统不同Bosniak分级发生囊性肾癌的比例近年来不同Bosniak分级与术后病理资料对比资料汇总肾脏囊性病变的鉴别囊性肾透明细胞癌多房性囊性肾细胞癌囊性肾瘤肾混合性上皮间质瘤复杂肾囊肿囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）约占肾透明细胞癌的4~15％；囊肿内结节和分隔强化是鉴别囊性透明细胞癌和复杂性肾囊肿的关键。囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）患者女，60岁，CT（水平位和冠状位）可见囊肿内有厚壁分隔且被强化，Bosniak分级III级，术后病理证实为肾透明细胞癌。囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）患者男，72岁，MRI（水平位和冠状位）T2相可见囊肿壁内不规则结节突出，Bosniak分级IV级，术后病理证实为肾透明细胞癌。囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）部分肾透明细胞癌发生囊性变，并伴出血、坏死，可见实性肿块。多房性囊性肾细胞癌约占RCC的1~4％；相比于其他类型的肾细胞癌，肿瘤分化程度高，预后好，几乎不发生复发和转移；肿瘤有纤维包膜与正常肾组织分隔，边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤细胞以小灶状聚集，不形成大的结节。多房性囊性肾细胞癌患者男，63岁，CT可见突入肾窦的囊性占位，强化后可见其内分隔增厚并轻度强化，Bosniak分级III级，术后病理证实为多房性囊性细胞癌。相比于多房性囊性细胞癌，囊性肾透明细胞癌影像学特点为其内分隔较少，存在囊壁或分隔可强化的结节，这是此两者的主要鉴别点。多房性囊性细胞癌多房性囊性细胞癌标本，肿瘤边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤有纤维性包膜与正常肾组织分隔。肿瘤完全完全由囊腔构成，癌细胞数量很少，病理诊断困难。囊性肾瘤又称多房性囊性肾瘤、多房性肾囊肿；多发于30岁以上的女性；是含有上皮和间质成分的良性囊性肿瘤；囊性肾瘤有包膜，边界清楚，完全由囊及其分隔构成，无实性和坏死区。囊性肾瘤患者女，52岁，CT可见突入肾窦的囊性占位，分隔强化不明显，Bosniak分级III级，术后病理证实为囊性肾瘤。囊性肾瘤肿瘤由大小不等的囊腔构成，与周围正常肾组织界限清楚。肾混合性上皮间质瘤由上皮和间质成分相混合构成的肾脏良性肿瘤；多发于成年女性，以季肋部疼痛或血尿为首发表现；肿瘤发生于肾脏中央，为膨胀性生长的肿瘤，常突入肾盂，由多个囊腔和实性区域构成。肾混合性上皮间质瘤患者女，45岁，CT可见肾脏中央囊性占位，其内分隔钙化且强化较明显，Bosniak分级III－IV级，术后病理证实为肾混合性上皮间质瘤。肾混合性上皮间质瘤肿瘤主要呈实性，其中有散在的囊腔，囊腔内面光滑，常突入肾盂。复杂肾囊肿CT对于单纯性肾囊肿诊断的准确性接近100％；单纯性肾囊肿出现出血、感染、炎性反应等后转变为复杂性肾囊肿，会影响对于囊肿性质的判读；多数复杂性肾囊肿表现为BosniakII级。复杂肾囊肿患者女，72岁，CT可见肾脏腹侧均质的囊性占位，无明显强化，Bosniak分级II级，符合肾囊肿出血后改变。复杂肾囊肿患者女，51岁，CT可见肾脏的囊性占位，强化后囊肿内可见发丝样钙化，Bosniak分级II级。不同类型肾细胞癌的鉴别病例讨论患者男，70岁；主诉：发现右肾占位5天；既往：高血压病10余年，规律服药控制可；查体：无阳性体征。右肾上极占位，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈轻度欠均匀强化。初步诊断：右肾占位，恶性可能性大；完善术前准备，行全麻下后腹腔镜右肾根治性切除术。术后病理：右肾嫌色细胞癌。不同类型的肾细胞癌WHO2004肾细胞癌组织学分类透明细胞性肾细胞癌多房性囊性细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色性肾细胞癌集合管癌肾髓质癌Xp11.2易位癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌黏液样小管状和梭形细胞癌未分类的肾细胞癌透明细胞性肾细胞癌由胞浆透明的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤；外科标本中最常见的肾细胞癌类型，约占70～80％；肿瘤呈实性、位于肾皮质，不到5％的病例呈多中心发病或累及双侧肾脏；肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化；细胞核分级（Furman分级）对于判断预后有重要意义。透明细胞性肾细胞癌透明细胞性肾细胞癌病理示包浆透明，包膜清楚，高倍镜可见血管丰富，呈网状分布。（影像学表现的病理基础）透明细胞性肾细胞癌透明细胞性肾细胞癌：由于肿瘤内血管丰富，故强化明显，皮质期和排泄期肿瘤呈现“快进快出”的表现。乳头状肾细胞癌具有乳头状结构的肾实质恶性肿瘤；约占外科标本肾细胞癌中的10～20％；症状和体征与透明细胞性肾细胞癌相似；较其他类型肾细胞癌，累及双侧肾脏及多灶性着更常见。乳头状肾细胞癌大体标本出血、坏死和囊性变多见，可有假包膜；乳头状肾细胞癌，可见乳头样结构。乳头状肾细胞癌，可见肿瘤出血灶和假包膜。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌I型：肿瘤细胞呈乳头状结构，体积较小，胞浆稀少，可见泡沫样巨噬细胞。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌II型：肿瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性，瘤细胞核分级高。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌：典型的乳头状癌在影像学上表现为乏血供的肿瘤，CT强化不明显。乳头状肾细胞癌乳头状肾细胞癌：肿瘤较大的乳头状癌，常因出血、坏死、钙化等表现为不均质的增强。多房性囊性肾细胞癌（已述）嫌色性肾细胞癌约占外科标本肾细胞癌中的3～5％；平均发病年龄60～70岁，男女比例大致相等；无特殊症状和体征；总体预后较好，死亡率小于10％，但病理学检查合并肉瘤样结构者易发生转移。嫌色性肾细胞癌肿瘤位于肾脏下极，呈典型的质地均一的褐色肿瘤。嫌色性肾细胞癌病理切片可见沿血管排列的嫌色细胞。嫌色性肾细胞癌嫌色性肾细胞癌CT表现为边界清楚、密度均匀的等密度软组织影，强化不明显，无出血、钙化。集合管癌来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤；集合管癌罕见，不到肾恶性肿瘤的1％；临床表现为腹痛、季肋部肿块、血尿，约1/3患者发现时已有转移；集合管癌预后差，约2/3患者在诊断后2年之内死亡。肾脏间叶组织恶性肿瘤病例讨论患者女，67岁；主诉：发现左肾占位一月余；既往：体健；查体：未见明显阳性体征。CT：左肾上极实质内见肿块影，增强扫描肿块强化低于肾实质，边界欠清，部分肾皮质受累，左肾上组肾盏受压改变。MR：左肾上极实质内见稍长T1等T2异常肿块影，边界不清，增强扫描肿块不均匀强化，强化低于肾实质，突入肾窦内。左肾上组肾盏受压改变。腹部未见肿大淋巴结。为明确诊断，患者行B超引导下左肾肿物穿刺活检，病理回报为平滑肌肉瘤。HE染色免疫组化SMA阳性患者经充分的术前准备，行全麻下左肾根治性手术。主要见于成人的间叶组织恶性肿瘤平滑肌肉瘤血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤肾脏平滑肌肉瘤具有平滑肌分化的肾脏原发性恶性肿瘤；最常见的肾脏肉瘤，占所有肾脏肉瘤的50％～60％；临床表现：季肋部疼痛、血尿、腹部肿块；手术切除是唯一的治疗方法，放疗和化疗无效；预后差，5年生产率29％～36％。病例讨