肺动脉高压：右心功能的窗口

同济大学附属上海市肺科医院荆志成MDFCCP上海市肺科医院肺循环科同济大学医学院肺动脉高压：右心功能的窗口Pulmonaryarterialhypertension同济大学附属上海市肺科医院VCRARVPAPVPCLALVAoPost-CapillaryPH(PCWP15mmHg;PVRnl)SystemicHTNAoVDiseaseMyocardialDiseaseDilatedCMP-ischemic/non-isc.HypertrophicCMPRestrictive/infiltrativeCMPObesityandothersAtrialMyxomaCorTriatriatumPVcompressionPVODPAHRespiratoryDiseasesPEPulmonaryHypertension:DefineLesionMVDiseaseLVEDPMixedPHPre-capillaryPHPCWP15mmHgPVR3Wu同济大学附属上海市肺科医院同济大学附属上海市肺科医院同济大学附属上海市肺科医院GENEVAdiagnosticclassification(1stWS,1973)Primarypulmonaryhypertension(PPH)*SecondaryPulmonaryhypertension*SeveralsubsetsofpatientswithunexplainedPHandassociatedconditionsareincludedinthisgroup(PPH):-Hepaticcirrhosis-primaryRaynaud’sphenomenon-dietpills-collagendiseasewithoutothersystemicmanifestations同济大学附属上海市肺科医院1.PulmonaryArterialHypertension•IdiopathicPAH•FamilialPAH•Relatedto:–Connectivetissuediseases–HIVinfection–Portalhypertension–Anorexigens–CongenitalHeartDiseases•PPHN•PAHwithvenulae/capinv(PVOD)3.PHwithLungDiseases/Hypoxemia•COPD•InterstitialLungDiseases•Sleep-disorderedbreathing•DevelopmentalAbnormalities2.PHwithLeftHeartDisease•AtrialorVentricular•Valvular4.PHduetoChronicThrombothicand/orEmbolicDisease•TEobstructionofproximalPA•TEobstructionofdistalPA•NonThromboticPulmonaryEmbolism5.MiscellaneousPULMONARYHYPERTENSIONDIAGNOSTICCLASSIFICATION(updated3rdWSPAH-Venice2003)G.SimonneauetalJACC2004同济大学附属上海市肺科医院2008年，美国加州橘子郡DanaPoint第四次世界肺高血压会议Pulmonaryhypertension肺高血压Pulmonaryarterialhypertension肺动脉高压Pulmonaryvenoushypertension肺静脉高压同济大学附属上海市肺科医院同济大学附属上海市肺科医院2008年Danapoint分类(JACC,inpress)同济大学附属上海市肺科医院肺高血压分类-2008DanaPoint肺动脉高压：含有先心病，血吸虫病，贫血；遗传性，特发性，结缔组织病，肺静脉闭塞，门静脉高压，艾滋病相关；肺静脉高压呼吸系统疾病与缺氧相关肺高血压慢性栓塞？性肺高血压需要进一步研究的肺高血压：pahlikephysiology，先心病Simonneau,Jing,etalJACC,inpress同济大学附属上海市肺科医院高压性肺血管病理同济大学附属上海市肺科医院肺动脉高压病理形态学改变外弹力板内弹力板内膜肌层ABCD同济大学附属上海市肺科医院PULMONARYVASCULARLESIONSOCCURINGINPATIENTSWITHCHRONICMAJORVESSELTHROMBOEMBOLICPHMoserKM&BloorCM.Chest1993;103:685-92EccentricintimalfibrosisIntimalfibromuscularproliferationRecanalizedorganizedthrombus同济大学附属上海市肺科医院肺血管阻力增加的来源同济大学附属上海市肺科医院诊断和评估超声心动图评估：心室大小，心包积液6分钟步行距离心功能分级血气生化标记物：尿酸，胆红素，BNP心导管肺小动脉造影CT，MRI心腔电影同济大学附属上海市肺科医院超声心动图心包积液舒张期室间隔偏移程度Tei指数同济大学附属上海市肺科医院右心导管评价PAH右心功能检查项目心排血量肺毛压右房压右室舒张末压动脉血气肺动脉血气肺动脉压力压力血气指标体静脉血气肺循环和体循环阻力同济大学附属上海市肺科医院2007年经左前臂静脉漂浮导管检查同济大学附属上海市肺科医院急性肺血管药物试验最初目的：筛选长期钙离子拮抗剂敏感者药物：腺苷，iloprost适用人群：肺动脉高压（绝不包括其他类型肺高血压，例如：慢性栓塞性肺高压）随访是试验中的组成部分长期敏感者是最终获益人群，但并不肯定会终身受益，关键是剂量和患者顺从性同济大学附属上海市肺科医院急性肺血管扩张试验-阳性标准78/34/49mmHg57/24/37mmHgCO4.07L/minCO4.44L/min同济大学附属上海市肺科医院CCB治疗长期生存率SitbonO,etal.Circulation2005;111:3105-11.同济大学附属上海市肺科医院同济大学附属上海市肺科医院临床急性肺血管药物反应试验的延伸先心病合并肺动脉高压，甚至部分右向左分流的患者，有无介入或者手术指征的评估：Qp/Qs；pvr；mPAP；PaO2；PvO2；CI慢性肺病肺血管病变的性质瓣膜病肺动脉高压肺血管病变性质鉴别肺血管炎鉴别cteph的性质如合并使用血管内超声或者肺动脉造影更准确同济大学附属上海市肺科医院长期二尖瓣狭窄同济大学附属上海市肺科医院2007年经左前臂静脉肺动脉造影同济大学附属上海市肺科医院肺动脉造影-CTEPH同济大学附属上海市肺科医院肺动脉造影-肺血管炎同济大学附属上海市肺科医院肺血管进展性闭塞与右心衰竭同济大学附属上海市肺科医院肺动脉高压=右心室衰竭同济大学附属上海市肺科医院正常右室功能特点正常右室搏血量与左室相等右室壁较左室薄且顺应性高右室腔几何形状复杂右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收缩期和舒张期的影响同济大学附属上海市肺科医院右心室的病理生理特点右室（与左心室比）壁薄、顺应性高、收缩性差对前负荷的反应不如左心室，一定量的前负荷的增加只导致较小的SV的增加对后负荷增加相对敏感，即使收缩功能正常的右心室，如果肺动脉压急剧升高也可造成RVEF显著降低甚至急性右心衰竭同济大学附属上海市肺科医院右室功能不全特点几何形状：右室变成球形，左室变为新月形，室间隔左移，右室肥厚超声心动图：右室舒张末期容积增加心脏MRI：右房和右室扩大，右室肌小梁增粗右室扩张、肥厚及右室几何形状改变不一定同时存在，但IPAH患者中均存在左室功能下降同济大学附属上海市肺科医院细胞和分子生物学右室能量代谢评价：核磁光谱学检查是评价心肌能量供应与消耗的可靠无创手段，通过监测高能磷酸化合物水平评价右室功能，还可通过评价右室能量储备判断治疗效果Regula,JACC,2003同济大学附属上海市肺科医院右室重构持续肺动脉高压可导致右室扩张和肥厚，室间隔摆动，室间隔向左室移动，右室形状接近球形，左室受压缩小等表现右室肥厚与心肌细胞肥厚与凋亡变化、心肌纤维和收缩蛋白改变、钙稳态失衡、基因表达异常和细胞外基质重构等因素有关同济大学附属上海市肺科医院右心衰竭：亟待研究的恶性心脏病同济大学附属上海市肺科医院左右心做功不同同济大学附属上海市肺科医院右室功能不全临床特点口唇紫绀颈静脉怒张下肢水肿胸腔积液、腹腔积液、心包积液基础疾病……主要表现:肺动脉血流减少和体循环淤血同济大学附属上海市肺科医院右心功能不全与衰竭右心功能不全是指右室舒张末容积增加，心搏量相应增加右心功能衰竭是指右室舒张末容积增加，心搏量不能相应增加压力、容量和心肌收缩力是决定右心功能的重要因素，也是治疗的中心环节同济大学附属上海市肺科医院WorldHealthOrganization(WHO)FunctionalClassificationofPAH（根据纽约心功能分级修订）ClassIPatientswithPAHbutwithoutresultinglimitationofphysicalactivity.Ordinaryphysicalactivitydoesnotcauseunduedyspneaorfatigue,chestpain,ornearsyncopeClassIIPatientswithPAHresultinginslightlimitationofphysicalactivity.Theyarecomfortableatrest.Ordinaryphysicalactivitycausesunduedyspneaorfatigue,chestpain,ornearsyncopeClassIIIPatientswithPAHresultinginmarkedlimitationofphysicalactivity.Theyarecomfortableatrest.Lessthanordinaryactivitycausesunduedyspneaorfatigue,chestpain,ornearsyncopeClassIVPatientswithPAHresultingininabilitytocarryoutanyphysicalactivitywithoutsymptoms.Theymanifestsignsofrightheartfailure.Dyspneaand/orfatiguemayevenbepresentatrest.DiscomfortisincreasedbyanyphysicalactivityRubinLJ.CHEST.2004;126(suppl):7S-10S.同济大学附属上海市肺科医院PAH右心衰竭治疗：一般传统治疗吸氧：高压面罩，麻醉机，无创加压呼吸机利尿药不得长期使用注意肺动脉高压患者低钾倾向地高辛指征：CO/CI低于正常参考值，房扑抗凝药：监测INR1.5激素:大剂量，特别是危象左卡尼汀同济大学附属上海市肺科医院异丙肾上腺素、多巴酚丁胺和多巴胺异丙肾上腺素：有较强肺血管扩张、正性肌力及增加混和静脉血氧饱和度作用，可以抵消其对气体交换的不利影响多巴胺丁胺：减少心律失常发生，血压好，可以优先的右心室强心药物，开始会增加心率。2-6ug/kg/min多巴胺：血压偏低首选右心室强心药物，2-8ug/kg/min，可以联合多巴胺丁胺米力农：短期使用治疗右心衰竭有效同济大学附属上海市肺科医院应用钙通道阻滞剂，ACEI,硝酸酯类不良反应（1）通气/灌注失调加重，增加肺内右向左分流（2）矛盾性肺动脉压升高（3）诱发严重心力衰竭或肺水肿（4）猝死（5）降低右心室充盈压同济大学附属上海市肺科