主动脉夹层

主动脉夹层定义病因(一)高血压(二)遗传性结缔组织紊乱和马凡综合征(三)主动脉狭窄与主动脉缩窄(四)医源性损伤与夹层分离(五)妊娠(六)其他少见的合并因素Marfan综合征患者身材瘦高,四肢细长,两臂伸长的长度大于身高;眼部典型损害为晶状体脱位;该病患者60%~80%有心血系统异常,最常见的是二尖瓣的功能障碍,二尖瓣腱索破裂和主动脉瘤破裂可引起过早死亡。在缺乏有效治疗前,患者平均寿命约32岁,其主要死因为充血性心力衰竭或动脉瘤破裂。Turner综合征先天性卵巢发育不全，为女性缺少一条X染色体所致的身材矮小、原发性闭经、颈蹼、肘外翻等异常。约占女性智力缺陷的0.64%，其临床特点为患者外貌女性，身体较矮，第二特征发育不良，卵巢缺如，无生育能力。部分患者智力轻度低下。有的患者伴有心、肾、骨骼等先天畸形。Turner综合征发病机制年长者：中层肌肉退行变为主年轻者：弹性纤维为主先决条件：动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷主动脉壁压力：500mmHg发病分型DeBakey分型：I型、II型、III型（IIIa、IIIb-侵犯腹主动脉）Stanford分型：A型（I、II型）、B型（III型）Kirklin分型：近端远端Cooley分型：A、B、C、D分型ClassificationofAneurysm(Cooley)TypeATypeBTypeCTypeD特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状临床表现74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同。AD的疼痛往往有迁移的特征,提示夹层进展的途径。近端夹层动脉瘤的病人疼痛位于胸骨的中下部；远端夹层动脉瘤则位于肩胛间区。DeBakeyⅠ型夹层动脉瘤的病人，疼痛从前胸到颈部，传到肩胛间区。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ疼痛疼痛部位其他罕见的临床表现其他罕见的临床表现常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影(CT)磁共振(MRI)经胸或经食管的超声心动图(UCG)血管内超声。影像学检查胸片主动脉造影突出优点是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRICT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%MRI:其敏感性和特异性均为98%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准DeBakeyIII型夹层动脉瘤的螺旋CT影像经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%～85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。血管内超声高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克,而血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术诊断要点急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周~2月以内未经治疗的患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。AD是一种心血管系统的灾难性疾病，是当前最复杂、最危险的心血管疾病之一。病程分类治疗药物治疗手术血管内导管介入治疗药物治疗ＡＤ的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。ＡＤ的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平,使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩,降低dp/dt,使搏动性张力下降。药物治疗较理想的药物为β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物其他抗高血压作用的药物CCB利尿剂ACEIARBα受体阻滞剂镇静剂通便药对症、支持治疗药物治疗药物治疗指征:无并发症的DeBakeyⅢ型ＡＤ稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术药物治疗的临床目标患者无胸闷痛等临床表现血压不超过120/70mmHg（收缩压控制在100-120mmHg)心率控制目标为60-75次/分手术近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。手术方法根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术什么是象鼻手术，对于象鼻手术还有什么可改进的地方？ANS:用于治疗累及主动脉升、弓、降部动脉瘤的一种手术方法。这种手术方法也被用于治疗A型主动脉夹层。置入真腔内的人工血管，可使受压的降主动脉真腔扩大，假腔内的血流变缓，形成血栓，从而达到治疗主动脉夹层的目的。“象鼻”血管周围形成的血栓以及“象鼻”随血流摆动，可导致重要脏器栓塞甚至截瘫等严重并发症。而且，对于慢性主动脉夹层，由于真腔狭小，软“象鼻”非但不能使降主动脉真腔扩大，反而会引起真腔内血流阻塞，加重脏器缺血。与传统“支架“象鼻”手术的最大优点在于带支架的人工血管的自膨胀特性，不仅能封闭血管内膜破口，使受压迫的真腔得到最大限度的扩大，同时还能挤压、消灭假腔，使撕开的血管壁结构重新贴附到一起，从而实现血管壁的重建。在胸部正中切口条件下，只有通过支架“象鼻”的植入，才能封堵、消灭位于左锁骨下动脉开口以远的胸降主动脉内的原发破口。这对于逆行剥离累及主动脉升、弓部的急性主动脉夹层病例，意义尤为突出。血管内导管介入治疗对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管,重建血运近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大对于有远端并发症的Ａ型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分介入治疗的目的主动脉腔内隔绝术（EVE）应用覆膜血管支架封堵主动脉内膜撕裂口，阻断真假腔之间的血流交通，防止血液流入假腔，防止体循环的低血容量发生及破裂出血。夹层进展迅速者，血肿压闭真腔导致重要脏器缺血，用带膜支架或裸支架开放真腔及重要分支血管，重建血运。介入治疗的适应症其适应证趋于一致的意见为慢性主动脉夹层DeBakeyIII型，且内膜撕裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以上者。对于急性期(2周)DebakeyIII型者，动脉壁充血水肿，不适合移植物的固定，腔内隔绝术治疗应在主动脉壁的充血水肿消退后进行，此过程最少需要3~4周。为了预防或治疗主动脉夹层破裂，预防或阻断夹层向近远端扩展，有学者对DeBakey型夹层患者施行紧急血管内支架植入术，也取得了良好效果。介入治疗的主要方式采用覆膜金属支架封闭撕裂口。采用裸金属支架支撑并扩大真腔，使假腔减小，继而血栓形成。对于假腔内压力高可能发生破裂者，可采用假腔远端穿刺及球囊扩张术，使假腔内血流在远端进入真腔，使其减压，减少继续撕裂或破裂的机会。各种支架胸部覆膜型支架金属裸支架四周血管覆膜支架腹部覆膜型支架释放系统送放系统头部送放系统弹簧部送放系统弹簧部