妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝又称妊娠特发性脂肪肝。常发生于妊娠晚期，起病急，病情重，病死率高。发病率：1/13000病因激素变化；脂肪酸代谢障碍致大量游离脂肪酸在肝肾胰腺、脑等组织中大量堆积造成多脏器功能损害；病毒感染；营养不良；影响脂质代谢的基因缺陷临床表现上腹部疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，疲乏无力上感样表现，数日至一周出血黄疸并进行性加深，无瘙痒；肝功能不全、衰竭；转氨酶轻中度升高，直接胆红素和间接胆红素均升高，但尿胆红素常阴性凝血功能障碍，出血倾向；急性肾功能衰竭低血糖；肝昏迷；肝脏活检示严重脂肪变性为确诊依据。诊断病史：无肝炎病史症状实验室检查：白细胞升高转氨酶升高（轻、中度）高血氨高血清胆红素低血糖低凝血因子尿酸、肌酐、尿素氮升高肾功能异常尿蛋白+；尿胆红素-B超肝弥漫性回声增强（病理肝细胞弥漫性脂肪变性）鉴别诊断急性重症肝炎HELLP综合征肝内胆汁淤积症妊娠剧吐引起的肝损害药物性肝损害鉴别诊断急性重症肝炎：肝炎病毒血清学指标阳性血清转氨酶明显升高（10倍以上）尿酸不高、肾衰出血较晚白细胞不高肝活检：肝细胞广泛坏死、肝小叶破坏鉴别诊断HELLP综合征：共性：肝酶升高、胆红素升高、出血倾向、肾功不全区别点：具有子痫前期的主要特征有血管内溶血的特征总胆红素升高，间接胆红素为主多不低血糖少有肝功衰竭和肝性脑病终止妊娠后病情恢复较快B超及肝脏病理鉴别诊断——肝内胆汁淤积症(ICP)《妊娠期肝内胆汁淤积症诊疗指南》发生在妊娠晚期，少数发生在25周之前，瘙痒及黄疸为特点，先痒后黄，痒重于黄。总胆汁酸升高是ICP的主要特征，并可用于评估ICP严重程度；转氨酶可有轻度升高；胆红素正常或稍升高；以直胆升高为主血清病毒学检查抗原和抗体均阴性；肝活检主要为胆汁淤积；分娩后数日内症状消失。胎盘组织病理胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积ICP的病因孕妇年龄35岁；有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史；家族中有ICP者；前次妊娠有ICP史，据报道再次妊娠ICP复发率在40％～70％。双胎妊娠孕妇ICP发病率较单胎显著升高，辅助受孕ICP发病相对危险度增加。总胆汁酸水平与疾病程度的关系最为相关总胆汁酸水平升高≥10µmol/L可诊断为ICP。门诊观察：总胆汁酸20µmol/L、丙氨酸氨基转移酶100U／I住院标准：总胆汁酸≥20µmol/L，丙氨酸氨基转移酶100U／L和(或)现黄疸。总胆汁酸30µmol/L，伴有黄疸，是重症ICP的表现。鉴别诊断妊娠剧吐引起的肝损害：妊娠早期发生纠正酸碱失衡与水、电解质紊乱后，肝功能可以完全恢复，多无黄疸；肝炎病毒血清标志物阴性药物性肝损害：对肝脏有损害的药物有氯丙嗪、异丙嗪、苯巴比妥类镇静药、他巴唑、异烟肼、利福平、磺胺类、四环素等。药物性肝损害均有服药史，服药后迅速出现黄疸及转氨酶的升高，可伴有皮疹、皮肤瘙痒，嗜酸粒细胞增多。急性脂肪肝重症肝炎HELLPICP消化道症状+++--黄疸+++--+肝酶高++++-出血倾向+++++--肾功不全、++、出现早+、出现晚+-低血糖+++---肝性脑病++--瘙痒---++高血压、蛋白尿+-++-血清胆红素+直胆占优++直胆占优+间胆+直胆+直胆为主尿胆红素-+++肝炎病毒-+--肝组织学脂肪变性肝细胞广泛坏死坏死、血栓、出血胆汁淤积的特征肝影像学脂肪肝肝坏死缩小被膜下血肿-产科治疗及早终止妊娠及早终止妊娠适时终止妊娠可观察预后产后病情加重后好转、死亡率高发病早期终止妊娠预后尚可产后好转较快产后迅速好转妊娠期急性脂肪肝的治疗一般治疗：支持治疗：纠正水电解质平衡失调保肝、补充热量、糖、白蛋白、补充凝血因子、血小板、血浆肾上腺皮质激素多脏器功能的保护与支持产科治疗：确诊和高度怀疑即尽快终止妊娠。力求迅速分娩，尽量不用全麻。手术中充分止血，放置引流管。谢谢