脑实质内囊性病变

颅内囊性病变张振华12.1脑实质内囊性病变(1)神经上皮囊肿神经上皮囊肿是一组非肿瘤性囊肿性病变，这些囊肿的共同特点是衬有形态学与上皮类似的细胞，免疫组化研究常呈胶质纤维酸性蛋白强阳性。以往曾被称为室管膜囊肿、脉络膜丛囊肿、脉络膜上皮囊肿、蛛网膜下室管膜囊肿。胶样囊肿也曾被包括在这组囊肿内，但后来研究发现，胶样囊肿很可能起源于内胚层，而不是神经上皮。不同部位的神经上皮囊肿，其发生率变化很大。小的无症状的脉络膜丛囊肿常在影像学检查时发现，尸检半数以上可见。有症状的神经上皮囊肿少见，主要位于侧脑室。神经上皮囊肿可见于任何年龄，但绝大多数脉络膜丛囊肿于成年时发现，平均年龄30岁左右。有症状的室管膜囊肿男性稍多见。神经上皮囊肿可以位于脉络膜丛、脉络膜裂和脑室。偶尔也可以位于脑实质内。脑实质内神经上皮囊肿罕见点为大脑半球脑实质内囊性病变其影像学边缘锐利.界清楚。CT、MR均与脑脊液信号相似，弥散加权图一皱脑脊液样低信号，增强扫描囊壁及囊内液体不强化。囊壁不强化是神经上皮囊肿与肿瘤性囊性病变及感染性囊性病变鉴别的关键。(2)、脑单纯性囊肿少见。位于小脑半球、圆形或椭圆形，境界清楚，边缘锐利光滑。CT平扫时呈脑脊液样低密度。MR各序列为脑脊液样信号。无钙化，囊肿周围一般无水肿，增强扫描无强化。主要应与囊性星形细胞瘤和血管母细胞瘤区别.后两者均可.见到附壁结节，增强扫描时附壁结节出现强化。12.1.2感染性囊性病变(1)脑脓肿脑脓肿临床比较常见。CT平扫时脓腔表现为均质低密度，脓壁呈等密度或稍高密度环.境界清楚。周围可有不等程度水肿。MRT1WI脓腔及周围水肿呈低信号.T2WI呈高信号.脓壁信号在不同时期可稍有不同，脓肿形成早期，T1WI脓壁稍高信号。T2Wi为低信号。急性期T1WiT2WI脓壁均为稍高信号，慢性期T1WI、脓壁为高信号.T2WI为低信号.强扫描级环形强化.内缘光整。环壁薄而均匀.有张力。脓肿与脑内囊肿容易区别。鉴别要点为:①囊肿之囊液CT密度和MR信号均与脑脊液相同。而脓肿之脓液的密度和信号常与脑脊液不同。②增强扫描时囊肿之囊壁不出现强化.而脓肿之壁强化;③囊肿周围一般无水肿，而脓肿常有水肿。脑脓肿与囊性性脑肿瘤鉴别主要根据临床病史及增强情况。增强扫描时脑脓肿壁环形强化，内缘光整，环壁薄比较均匀.而囊性脑肿瘤环形强化之环壁欠光滑.厚薄欠均匀。脑囊虫病囊虫病是猪绦虫的幼虫(囊尾拗)寄生于人体的各种组织所引起的疾病，幼虫经血循环播散。寄生于脑内者称为脑囊虫病.脑囊虫病是最常见的脑部寄生虫感染性疾病，在我国西北、东北、华北和华东地区属很常见的疾病。病理上,囊虫的囊壁上有一小结即头节，囊内有少量清亮液体及囊尾蚴。死亡的囊虫可钙化，表现为钙化的小结节。脑囊虫病临床表现复杂多样，主要表现有癫痫、颅压增高、脑膜刺激症状等。临床生化检查没有特征性，脑脊液检查可见嗜酸细胞增多。囊虫免疫试验对诊断仅有参考作用.表现为阳性者不能确定诊断.表现为阴性者也不能排除诊断。所以，脑囊虫病的影像学诊断.对临床非常重要。根据脑囊虫累及的部位分为脑实质型、脑室型、蛛网膜下腔型和混合型，脑实质型脑囊虫病多位于大脑皮质。也可见脑白质，但基底节区和小脑少见。急性期脑实质囊虫主要表现为脑实质内囊性病灶或者大片状水肿，前者称为囊泡型，后者类似于脑炎，称为脑炎型。囊泡型又根据囊泡大小分为大囊型和小囊型.以小囊型最多见。脑炎型见于囊虫感染之急性期.CT平扫表现为半球脑实质内低密度区。MRT1Wi呈低信号，T2WI呈很高信号区。病灶广泛时，可引起明显的占位效应，病灶也‘可散在位于脑皮质.病变区脑组织水肿。占位效应表现为脑沟、脑裂、脑池变小或消失.侧脑室也可有受压变形。但一般无中线结构移位。增强扫描病变区无强化。与其他脑炎区别困.难。主要应结合病史及临床有关化验。大囊型囊虫病，常表现为半球脑实质内单个大囊性病变，通常呈类圆形。如果为多个囊尾蚴融合可轻度分叶，CT平扫囊内密度接近于脑脊液.境界比较清楚。MRT1WI、T2WI囊内容物均似脑脊液信号。囊肿较大或周围水肿显著时.可有明显的占位效应。增强扫描囊壁及囊内容均不强化。大囊型多同时有多发小囊型病灶存在，CT平扫时表现为脑实质内多发散在小的囊性低密度区.圆形，境界清楚，直径多在3-10mm。典型者囊性低密度病灶内可见高密度小结节影，为囊虫头节，但也可看不到头节。MR对病灶的显示优于CT，T1WI呈圆形低信号。境界清楚.头节呈一点状中等信号影，附于囊壁上或位于囊肿中心，T2WI信号增高，一与脑脊液信号相近似。小囊型脑囊虫病的CT和MR表现通常比较典型.囊内出现头节为其特征.表现特殊.容易诊断。大囊型脑囊虫病也常与囊虫钙化灶同时存在。CT:存活期:脑内多发小圆形低密度影，其内见小点状高密度头节。钙化期:脑内有多发性大小基本一致的点状致密影。MRI:脑内多发性1cm的圆形长T1长T2信号，其内有小点状头节，周围有水肿。环形强化的特点是:①环小。通常为数毫米。②壁厚。相对于环的大小来说，环壁很厚，环壁的厚度常大于环内腔。③位于脑表面，这种环形强化常位于皮层或皮层下白质。④头节。环内可能见到高密度或高信号小点状头节.但也可见不到。根据上述特点.有明显水肿并出现占位效应的脑囊虫病一般不难诊断。12.1.3肿瘤性囊性病变转移瘤灶内大部或者儿乎完全坏死液化，仅剩薄壁.即囊型脑转移。常见于肺癌脑转移.CT平扫时囊内液体呈稍高于脑脊液或脑脊液样均质低密度，囊壁呈等密度或稍高密度.囊壁薄而均匀，若周围有低密度水肿存在，囊壁可清楚。CT和MR增强扫描呈环形强化.环壁薄而张力较高。此种囊型脑转移的平扫和强化表现都很像脑脓肿，但增强扫描常能显示囊壁的某一部分比较厚或呈结节状。与脑脓肿鉴别的要点①环壁薄、厚薄均匀、张力高是脑脓肿环形强化的特点。囊型脑转移也可呈类似的环形强化，但多方位扫描常可见转移瘤环形强化的部分环壁较厚或呈结节状。②脑脓肿中心是由细菌、炎性细胞、粘蛋白、细胞碎屑组成的酸性液体，比较粘稠，使水分子的弥散受到限制.同时水与大分广的结合也限制其弥散运动，因此，脑脓肿在DWI表现为高信号，囊型转移内为肿瘤坏死囊变.因此水分子的弥散运动受限小.在DWI表现为低信号。9.2.5血管母细胞瘤血管管母细胞在中枢神经系统肿瘤分类中归属于脑膜肿瘤项下组织来源不明确的肿瘤.组织学上为良性。血管母细胞瘤约占颅内肿瘤的1%，但占后颅窝肿瘤的7%，是后颅窝较常见的肿瘤。可发生于任何年龄.但主要见30-40岁.是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤。常发生于中线旁小脑半球，圆形。肿瘤为局限性生长.小者无包膜，大者有包膜;肿瘤大小不一，囊变是血管母细胞瘤的突出特点。大囊小结节。肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。根据小脑血管毋细胞瘤的影像学表现，可将其分为3种类1、大囊小结节2、纯囊型和实质肿块型。大囊小结节型是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现类型。肿瘤由大囊和附壁结节构成.境界清楚CT平扫时囊性部分呈均质低密度.多接近脑脊液密度。但也可因囊液内含有较多的蛋自或少量出血，密度明显高脑脊液:;附壁结节通常较小，直径5一10mm。一般为单个，但也可呈多发.表现为等密度或稍高密度。附壁结节常附着于一侧囊壁.少数也可位于囊外。MR检查，附壁结节在T1WI信号高于囊性部分，T2WI低于囊性部分.呈中等信号。弥散加权图囊性部分呈低信号。有时MR图几可以看到附壁结节内或肿瘤周围有流空血管影存在。增强扫描时附壁结节呈显著均质强化.而囊液及囊性部分的边缘无强化。肿瘤周水肿较轻。单纯囊型少见，可j能是由于附壁结节很小而不能显示，整个肿瘤呈现囊性占位，所以，MR增强扫描多方位观察是非常重要的。男，27岁。三年前因头晕、恶性、呕吐患者，女，40y，头痛、左侧共济障碍，步态紊乱眩晕。实质肿块型也少见。即血管母细胞瘤表现为完全实质性肿瘤，形态常不规则。CT平扫时呈等密度.或因其内有小的坏死而呈低等混杂密度。在MR上信号常很不均质，MRT1Wi稍低和很低混杂信号.T2WI肿瘤实质呈高信号，而异常肿瘤血管仍然呈低信号。实质肿块型血管母细胞瘤实际是仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成，所以.增强扫描呈非常显著强，周围水肿常较显著。约有10-20%的小脑血管母细胞瘤患者有家族史。少数病人眼内可有类似的病变，或胰、肺、肾多发囊肿.及其他肿瘤存在，称为VonHippel-lindau‘s综合征。典型的小脑血管母细胞瘤一般诊断不难，大囊小结节型主要应与囊性毛细胞型星形细胞瘤和囊性转移瘤区别。与囊性毛细胞型星形细胞瘤区别要点为:①囊性星形细胞瘤的实质部分或附壁结节通常较大，而血管母细胞瘤的附壁结节较小;②囊性星形细胞瘤的实质部分或附壁结节内血供不丰富.增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显一著;③囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和在T2WI的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高;④年龄对两者的鉴别非常重要，星形细胞瘤主要见于儿童，而血管母细胞瘤常见于成人;⑤星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见;⑥确定诊断需要行血管造影检查，血管母细胞瘤之附壁结节为大量异常血管团构成.而囊性星形细胞瘤附壁结节内通常无异常血管显示。与囊性转移瘤的区别要点为:①增强扫描囊性转移瘤的囊壁强化，而血管母细胞瘤囊壁通常不强化;②转移瘤的发病年龄通常比血管母细胞瘤大.转移瘤常见于50岁后。而血管母细胞瘤常见于30-40岁;③转移瘤有原发恶性肿瘤或幕上同时有转移瘤存在。(3)囊性星形细胞瘤从形细胞瘤可以完全囊变，或伴有附壁结，此种情况常见于小脑.CT平扫呈单发大囊性病发.伴附壁结节。囊性部分稍高于脑脊液之低密度，附壁结节呈稍低密度，附着于囊壁，多呈类圆形或不规则形，境界清楚。MRT1WI权图囊性部分.呈稍高于脑脊液之低信号，T2Wi呈高信号。附壁结节有时在各序列均与囊性部分呈相似信号难以确定。增强扫描时仅附壁结节明显强化。主要应与血管母细胞瘤区别。少数情况下，大脑半球之星形细胞瘤也可完全呈囊性。囊内液体之CT密度和MR信号与小脑囊性星形细胞瘤相同，但增强扫描时囊壁常显示强化。（4）室管膜瘤室管膜瘤常见于脑室内，但也发生在脑实质，发生在大脑半球脑实质内的室管膜瘤起源于室管膜的静止细胞.根据影像学表现可以分为两种类型:部分囊性和完全实质型。部分囊性需要与其他囊性病变鉴别。大脑半球部分囊性型室管膜瘤上要发生在青少年.肿瘤常见明显囊变.肿瘤大部由囊性构成，最常见于顶叶，肿瘤通常较大，最大者直径可达10cm。肿瘤内囊变常很显著。大部分由囊性构成。实质部分相对较少。实质位于肿瘤的一侧.以位于脑表面侧多见，实质部分钙化常见。可高达62%。可呈条样、点状或不规则样常较明显。肿瘤内出血少见。CT平扫肿瘤实质部分常呈等或稍高密度、囊变部分呈低密度.肿瘤实质稍低信号或呈等信号囊变部分呈低信号，T2WI实质部分呈不均质，等高信号或稍高于脑实质信号。不均质的。因钙化、含铁血黄素沉积、出血及血管有关，囊变部分则呈很高信号。肿瘤周围通常无水肿或水肿轻微。肿瘤与周围正常脑实质分界比较清楚。CT及MR增强扫描，肿瘤的实质部分和囊壁常同时出现强化。而囊性部分不强化.故整个肿瘤呈环形强化。少数肿瘤囊壁不强化.仅实质部分或囊壁和实质部分均不强化。室管膜瘤主要应与有囊变的星形细胞瘤鉴别.良性囊性星形细胞瘤:见于小脑半球，发生在幕上脑实质囊变坏死明显的恶性星形细胞瘤与部分囊性型室管膜瘤鉴别困难，以下3点对两者的区别有重要参考价值:①肿瘤实质部分有条状或点状钙化应该考虑室管膜瘤.因为部分囊性型室管膜瘤钙化很常见.而恶性星形细胞瘤钙化罕见;②·部分囊性型室管膜瘤瘤周围。一般无水肿或水肿较轻微，而恶性星形细胞瘤常见较明显的水肿;③恶性星形细胞瘤临床发病年龄较大，常见于40-50岁。而部分囊性型室管膜瘤多见于青少年。表皮样囊肿颅内表皮样囊肿又称胆脂瘤.是起源于外胚层组织的先天性病变。临床比较常见.90%位于脑外，以桥小脑角处最常见，也较常见于鞍区、松果体区和I脑室脑实质内的表皮样囊肿非常少见。尽管表皮样囊肿为先天性肿瘤.但由于生长缓慢.常在30-4