胃淋巴瘤

陈鸰2016.03PrimaryGastricLymphoma淋巴瘤（Lymphoma）分类淋巴瘤淋巴结内（60%）淋巴结外（40%）胃肠道外50%胃肠道（PGIL，50%）PGL占NHL4~20%；占胃恶性肿瘤1~7%胃淋巴瘤分类（1）浅表淋巴结无肿大（2）纵隔淋巴结无肿大（3）白细胞计数及分类正常（4）肝脾无异常（5）病变以胃为主，可伴有区域淋巴结转移原发性：继发性：不符合以上标准，是全身性淋巴瘤的一部分病理学分类弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）（占45%~59%）粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）（占38%~48%）滤泡性淋巴瘤（FL）（0.5%~2.0%）套细胞淋巴瘤（MCL）（占1%左右）Burkitt淋巴瘤（占1%左右）T细胞淋巴瘤（1.5%~4.0%）淋巴瘤有30余种病理类型，都可发生于PGL常见的有：粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）MALT淋巴瘤与淋巴结单核样B细胞淋巴瘤和脾脏的边缘区淋巴瘤共同归于边缘区淋巴瘤恶性程度较低，惰性Bcl-2+，sIgA+，sIgM+，sIgD-，CD20+,CD19+,CD22+,CD10-,CD23-MALT淋巴瘤发病与幽门螺杆菌（HP）感染密切相关早期胃MALT淋巴瘤生长依赖HP的致敏T细胞释放的细胞因子，可通过根除HP治疗而治愈。但存在t（11；18）易位者，抗HP感染治疗无效内镜活检能否术前确诊对于MALT淋巴瘤治疗至关重要附：边缘区淋巴瘤（marginalzonelymphoma,MZL）边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构，此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，属于“惰性淋巴瘤”范畴分3种亚型：1、结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有t（11；18），进一步分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤；2、脾B细胞边缘区淋巴瘤：临床表现为贫血和脾大，淋巴细胞增多，伴或不伴绒毛状淋巴细胞3、淋巴结边缘区淋巴瘤：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）DLBCL是一类发病原因尚不明确的大B细胞淋巴瘤恶性程度较高根据肿瘤性B细胞所处的不同分化阶段，分为3种亚型：生发中心B细胞样（GCB）DLBCL活化B细胞样（ABC）DLBCL第3型DLBCLGCB型5年存活率超过70%；后两型为30%胃DLBCL中非GCB型的比例高于肠道及结内DLBCL中的比例，所以预后相对差滤泡性淋巴瘤（FL）遗传学改变主要为（t14;18）（q32;q21）染色体易位CD10+，Bcl-6+，Bcl-2+,CD23+/-，CD43-，CyclinD1-，CD5-，CD20+，CD79a+。临床上多见于老年人，病情进展缓慢，预后相对较好，5年存活率72%Burkitt淋巴瘤遗传学改变主要为t（8;14）和（或）c-myc易位CD10+,Bcl-6+,Ki-67+,IgM+,CD20+,CD79a+,CD5-,Bcl-2-,TdT-。其多与EB病毒感染相关，常见于青少年化疗效果较好，但当有骨髓和中枢神经系统受累、肿瘤直径10cm、血清LDH水平高时预后较差套细胞淋巴瘤（MCL）MCL是弥漫性小B细胞淋巴瘤中的一种独特类型遗传学改变主要为（t11；14）（q13；q32）CD5+,CD43+,CyclinD1+,CD23-,CD10-,Bcl-6-,CD20+,CD79a+,sIgM+/IgD+恶性程度较高，预后较差，5年存活率为27%对目前常用的化疗方案均不敏感胃镜检查胃腔内隆起性粘膜下肿块，部分可见多发不规则浅溃疡，多伴胃壁增厚、僵硬。超声胃镜可准确判断胃粘膜下病变的浸润深度（准确率92%），可观察胃周淋巴结是否累及。活检确诊率较低（29.6%~56.4%），需达粘膜下层，易穿孔出血（1）活检取材较浅，常无法取到粘膜下病变组织（2）与低分化腺癌的镜下表现相似，在取材少时易混淆。胃癌与PGL的CT区别胃癌：胃粘膜“白线征”、粘膜溃疡多见,胃壁侵犯范围常小于胃壁的50%,胃周肿大淋巴结多局限于1个区PGL：少见粘膜“白线征”,胃粘膜溃疡少见,胃壁侵犯范围广,常大于胃壁的75%,常有多个分区的胃周淋巴结肿大，如果伴有肾门下腹膜后淋巴结肿大,则更有利于PGL的诊断。增强扫描时,病灶近胃腔表面处均出现结节状、斑片状、条带状明显强化,称“白线征”。其边缘毛糙，明显较正常粘膜线粗,既不同于正常胃壁粘膜的线样强化,强化程度又明显高于非“白线征”所在区，是整层胃壁强化最明显部分淋巴瘤AnnArbor分期PGIL的Lugano分期I期:病变局限在胃肠道II期:病变扩散至腹腔II1:局部淋巴结受累II2:远处淋巴结受累III期:穿破浆膜层侵及邻近脏器或组织IV期:结外弥漫性受累或累及膈上淋巴结胃MALT淋巴瘤抗HP治疗I、II期，HP（+），疗程不少于2月不存在t（11,18）（q21;q21）染色体易位治疗后2月行呼气试验每3~6个月随访胃镜并行活检，连续2年5年生存率86%，10年生存率80%若12个月后肿瘤未获CCR，选择放、化疗或手术治疗近来也有一些通过抗HP治疗治愈其他病理类型PGL的报道，但尚无大样本前瞻性的研究。外科手术治疗明确诊断，有助于病理组织学检查及分型；降低肿瘤负荷，有助于提高术后放、化疗疗效；正确分期，有助于预后判断；缓解症状，防治出血、梗阻或穿孔等并发症。13~25%的PGL可发生上述并发症单纯化疗的PGL患者中，11.8%患者因并发症接受手术治疗Bozer研究，多因素分析显示手术切除是独立的预后因素Blair研究中，手术+化疗5年存活率为90%，单纯性化疗为55%Papaxoinis的研究显示，手术联合术后化疗与单纯接受化疗病人的存活率及无病生存时间差异无统计学意义Aviles的一项前瞻性研究比较了手术联合化疗与单纯化疗病人10年存活率，认为手术治疗不能提高PGL的疗效手术与预后的关系多数淋巴瘤对放、化疗敏感，术前诊断的准确性已明显提高，诊断性手术的必要性已大大降低，已明确病理类型的PGL病人应首选放、化疗。手术治疗仅作为出现并发症or症状严重者的首选CHOP，COP，CEOP，FCR，CVP利妥昔单抗（Rituximab，与CD20抗原结合）化疗谢谢！