骨软骨瘤

骨软骨瘤（osteochondroma）疾病简介骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤，占骨良性肿瘤的31.6%，占全部骨肿瘤的17%由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底，三种不同组织所构成，大都附着于长骨干骺端的表面，故又称外生骨疣疾病成因骨软骨瘤严格讲来并不属于肿瘤，而是生长方面的异常，或称错构瘤瘤体有软骨帽和一个从骨侧面突出的骨组织其成因可能是从靠近骨膜的小软骨岛长出，或来自骨骺板软骨凡是软骨化骨的部位均可发生骨软骨瘤，长管状骨比扁骨短骨更多见以股骨远端、胫骨近端最常见，约占50%，其次肱骨近端、桡骨远端和腓骨两端少数见于掌、跖骨干骺端，也可发生于扁骨极少发生于关节内脊柱多累及附件多见于10-30岁可分为单发与多发性两种约90%的患者为单发症状及表现1.肿瘤生长缓慢，轻微疼痛或完全无症状2.局部探查可触及一硬性的包块，无压痛，活动差，边界清，表面光滑。若临近关节（膝关节常见）可引起关节活动受限，关节活动时引起疼痛或弹响3.少数的骨软骨瘤可发生于脊柱，主要累及附件，但也可突入髓腔内，引起神经根或脊髓的压迫，导致相应的症状4.病理性骨折少见股骨胫骨拇趾指骨骨软骨瘤在手足短骨与长管状骨的X线表现相似。在指、趾末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣肩胛骨下角肋骨脊柱的骨软骨瘤多累及椎弓根、椎板、横突等附件影像学表现X线检查：可见骨性病损自干骺端突出，因软骨帽和滑囊不显影，所以一般比临床所见要小。肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同，不易区别其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底，或很短粗且宽广的基底；较大的肿瘤其顶端膨大如菜花；悬垂状骨性骨块，其尖端朝向邻近关节相反的方向，其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续瘤体表面的软骨帽虽然X线上不显影，但常有钙化和骨化。位于前臂、小腿的肿瘤可压迫邻近骨骼，产生压迫性骨缺损或畸形；多发性者往往合并骨骼畸形。最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨桡骨发育不平衡，导致桡骨向外侧（桡侧）及背侧弯曲或尺偏畸形伴桡骨小头脱位多发骨软骨瘤CT检查：能清晰的显示肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度影，有时可见不规则钙化和骨化MR检查：骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号。MRI检查可以明确软骨帽的厚度，用于判断肿瘤良恶性软骨帽的厚薄和生长年龄相关。越年轻的患者，软骨帽可相对较厚，成年时较薄儿童软骨帽超过3cm时考虑恶性变可能，而成年人超过1cm则有恶性变可能，病变分布点状或环状钙化，也是骨软骨瘤的典型特征鉴别诊断骨软骨瘤诊断容易，不易与其他肿瘤混淆，因有典型的临床表现及影像学特征，但需除外是否多发（可行全身骨ECT扫描明确）。多发性骨软骨瘤常有家族遗传病史，且以膝关节周围多见，对称性明显还需除外周围型软骨肉瘤。ECT核素扫描可显示病变区域放射性浓聚。周围型软骨肉瘤较骨软骨瘤的放射浓聚更显著，骨软骨瘤的放射浓聚是在软骨帽周围，而软骨肉瘤则是整个肿瘤体浓聚治疗保守治疗：对症支持治疗手术治疗：手术指征：肿瘤较大影响美观；有临床症状，压迫邻近血管神经；引起邻近关节活动障碍；存在畸形，切除肿瘤后可矫正畸形；肿瘤有恶变征象，在成年后继续生长或突然生长，影像学提示有恶变或那些位于中轴骨骼的骨软骨瘤多发性，外科治疗难以做到全部切除多发性骨软骨瘤的预后与单发相同，手术效果好，局部复发率低但恶性变率明显高于单发，多为多个瘤体中的一个恶变为周围型软骨肉瘤。文献报道恶变率为5~25%，因为有很多的患者因为没有症状而未就诊，所以骨软骨瘤（包括单发、多发）的患病率仍然未知，因此在统计其恶变率时，患者组的选择存在选择性偏倚。所以其恶变率尚不能明确统计并发症1.骨折在大而有蒂的骨软骨瘤中，外伤可致基底部骨折。临床不常见。骨软骨瘤基底部骨折易于愈合，很少出现延迟愈合或不愈合现象。骨折后可出现局部疼痛肿胀，X线可明确诊断2.骨骼畸形：多发性骨软骨瘤常见有三种：1、骨管状化不良2、干骺端变宽3、造成周围骨骼继发畸形3.血管损伤位于膝关节附件的骨软骨瘤可推挤其周围的大血管，使之移位。严重者可形成动脉、静脉嵌压，甚至形成假性动脉瘤4.神经损伤骨软骨瘤压迫神经干，出现神经支配区域出现相应的症状。压迫脊髓可出现不全瘫痪5.滑囊炎形成瘤体较大，并位于活动较多的部位，骨软骨瘤的顶端与周围组织经常摩擦可形成滑囊炎6.恶变单发骨软骨瘤的恶变率约为1%，常恶变为软骨肉瘤。多发骨软骨瘤的恶变率约为10%--20%骨软骨瘤如出现局部疼痛、肿胀、包块增大等症状，X线表现为骨软骨瘤再度生长、界限消失、融骨性破坏、软骨帽不规则、出现钙化、硬化等表现，应考虑骨软骨瘤恶变的可能恶变的软骨肉瘤，可见到溶骨性破坏，软组织肿块，肿瘤穿破骨皮质