双侧基底节对称性损伤zyy

双侧基底节区病变的影像学鉴别诊断山东大学齐鲁医院神经内科赵玉英2015年5月17日济南山东大学齐鲁医院赵玉英概述山东大学齐鲁医院赵玉英基底节区的解剖基底节区的动脉血供丘脑的动脉血供基底节区的静脉引流山东大学齐鲁医院赵玉英VRS钙化T2*铁沉积SWI铁沉积和静脉概述苍白球铁的沉积概述与脑其它部位相比，基底节富含线粒体、神经递质、多种微量元素，而且穿支和脉络膜支双重血供，其代谢活跃，对葡萄糖及氧需求旺盛，在中毒、代谢异常、变性、感染、血管性等疾病时常出现对称性损伤。当影像学显示基底节区受累时，临床症状可以是多样的，从运动障碍、感觉异常直至昏迷。山东大学齐鲁医院赵玉英概述虽然CT和MRI能准确的显示基底节区域的病变，但要作出正确诊断还需结合临床及实验室检查，以及脑其它部位受累的情况合理应用各种功能成像，特别是DWI、ADC、SWI、T2*、MRA、MRV及MRS，可以帮助发现病变特征，缩小鉴别诊断范围山东大学齐鲁医院赵玉英双侧基底节病变获得性疾病遗传性疾病钙异常沉积无钙铁异常沉积HSSorPKANINADneuroferritinopathyaceruloplasminemiaWoodhouse-SakatiSPG35SENDA或BPANMELASLeighSKSS/PEOCockayneSAGSFahr病有机酸血症MMAGAⅠGAⅡCanavan病枫糖尿症瓜氨酸血症Tay-Sachs病脑肌酸缺乏脑叶酸缺乏肝豆HDNFⅠ型一氧化碳甲醇冰毒霉变甘蔗氟乙酰胺乙醚甲氨蝶呤氯酸钾氰化物乙醇毒蘑菇锰海洛因5-FU双硫仑三氯乙醇感染乙脑弓形虫支原体HIVCJD风疹病毒CMV森林脑炎登革热隐球菌代谢性疾病EPM低血糖糖尿病非酮症性偏身舞蹈症高氨血症高乳酸血症维生素B1缺乏维生素B12缺乏甲旁亢甲旁减WE自身免疫性神经白塞病NMDA脑炎NMO桥本氏脑病PACNSADEMLCC风湿性舞蹈症脑梗塞脑出血脑静脉系统血栓形成脑动静脉瘘HIEPRESPercheron栓塞TOBPACNS腔隙状态CADASILSusac综合征PCNSL胶质瘤生殖细胞瘤转移瘤CBDSNDHD山东大学齐鲁医院赵玉英双侧基底节病变中毒急性病变慢性病变感染性自身免疫性急性代谢异常血管病一氧化碳、甲醇、冰毒、霉变甘蔗、氟乙酰胺、乙醚、MTX、氯酸钾、氰化物、乙醇、毒蘑菇、海洛因、5-FU、双硫仑低血糖、高血糖、尿毒症、渗透压聚变、缺血缺氧、WE、高血氨、高乳酸血症、遗传代谢病急性发作黄病毒（乙脑等）、隐球菌、支原体、CMV、RVNMO、NMDA、ADEM、神经白塞病、PACNS、桥本脑病TOB、Percheron栓塞、CVST、DAVF、ACA梗塞、PRES、CADASIL、Susac综合征中毒感染性自身免疫性（遗传）代谢病遗传变性病锰、甲苯、一氧化碳甲旁减、WE、肝性脑病、Fahr病、肝豆、MMA、LS、MELAS、KSS、NBIA、GAⅠGAⅡ、Canavan病、枫糖尿症、瓜氨酸血症、Tay-Sachs病、脑肌酸缺乏、脑叶酸缺乏CJD、HIV、弓形虫病风湿性舞蹈症、LCC、Susac综合征CBD、SND、HD、NF1、Cockyne综合征、AGS肿瘤PCNSL、胶质瘤、生殖细胞瘤、转移瘤山东大学齐鲁医院赵玉英一、中毒性损伤一氧化碳抑制呼吸链电子的转运，甲醇代谢产生毒性乙酸盐，氰化物阻断组织细胞呼吸链中的三价铁，其结果都是抑制线粒体细胞呼吸链的活性。中毒性损伤常导致双侧基底节异常表现和脑组织弥漫损伤。一氧化碳易于累及苍白球，CT上低密度，呈“熊猫眼征”，MRI上呈长或短T1，长T2异常信号。基底节T2延长是典型的急性中毒表现，常伴随弥散受限。常见迟发性脑白质病变。壳核出血性坏死可见于氰化物和甲醇中毒。山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英CO中毒山东大学齐鲁医院赵玉英甲醇或氰化物中毒：出血性壳核坏死，可见白质水肿，伴有乳酸酸中毒山东大学齐鲁医院赵玉英海洛因中毒：小脑和大脑后部白质和内囊后肢受累及U型纤维回避是海洛因吸入中毒的典型特征，可累及苍白球。氟乙酰胺中毒：内囊后肢，大脑后部白质、胼胝体压部受累山东大学齐鲁医院赵玉英（火柴头的主要成分）氯酸钾中毒山东大学齐鲁医院赵玉英可卡因脑病：类似CO中毒，U型纤维回避山东大学齐鲁医院赵玉英甲基安非他命（冰毒）中毒：双侧豆状核多发腔隙性梗塞霉变甘蔗中毒霉变甘蔗中毒的毒素为节菱孢霉菌所产生的嗜神经毒素3-硝基丙酸，可选择性损害深部灰质及白质MRI上表现为双侧基底节，尤其是苍白球呈对称性T1低信号，T2高信号，双侧黑质亦可受累，可伴有出血重症病人晚期可有脑萎缩，深部白质内亦为长T1、长T2异常信号山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英霉变甘蔗中毒山东大学齐鲁医院赵玉英急性酒精中毒：抑制肝糖原再生，类似于低血糖脑病，以基底节区、海马和分水岭区白质受累为主。肝功异常病人可累及基底节核团。绝大多数病人有慢性肝硬化伴门脉高压、医源性或自发性门腔短路，致含氮代谢产物经血脑屏障引起长期中毒性脑损害。肝硬化患者颅脑MRI表现包括双侧苍白球、黑质于T1加权像出现高信号。这些表现与锰沉积有关，肝移植后可以逆转。高氨血症时可出现急性脑损害特征性MRI表现，如肝硬化失代偿期和鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺乏症。高氨血症导致双侧基底节、岛叶、扣带回的对称性肿胀，T2延长和弥散受限。山东大学齐鲁医院赵玉英二.肝脏疾病山东大学齐鲁医院赵玉英急性肝性脑病HegdeANetal.DifferentialDiagnosisforBilateralAbnormalitiesoftheBasalGangliaandThalamus.Radiographics,2011(1)山东大学齐鲁医院赵玉英慢性获得性肝脑变性，即NonWilsonDiseaseT1高信号的锰沉积三、非酮症性高血糖糖尿病病人血糖控制不好，出现非酮症性高血糖时表现为急性舞蹈症或偏侧投掷症，有时伴精神异常CT显示单侧或双侧豆状核和/或尾状核高密度。MRI上特征性表现是T1加权序列受累区域出现特征性高信号，T2加权序列信号多变，呈“印章样”、无占位效应出现上述信号异常原因尚不清楚，与蛋白沉积、髓磷脂降解产物、血液、或钙化或其它矿物质沉积有关。血糖控制后，常在2至12月出现病变消失山东大学齐鲁医院赵玉英累及双侧的糖尿病非酮症性舞蹈症女，76岁，10天前无明显诱因出现不自主张口、闭口伴说话费力，后逐渐发展为四肢、躯干部不自主扭动，随意运动或情绪激动时加重，睡眠中消失。入院查体：神清，全身不自主扭动，四肢肌张力明显减低，腱反射㈩，双侧病理征㈠，空腹血糖为23.51mmol/L，尿糖3+，尿酮体㈠，予氟派啶醇、安坦口服，患者不自主运动逐渐减轻并消失，于1周后出院。一月后复查病灶消失山东大学齐鲁医院赵玉英糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症四、低血糖严重低血糖特征性MRI表现包括脑皮质、海马、基底节T2延长有报道一些轻微的、可逆的低血糖病例胼胝体压部、内囊、放射冠出现一过性孤立性白质异常表现。病人可完全恢复无神经功能缺失。但也可出现严重的、弥漫性的白质异常表现。DWI出现典型的高信号弥散受限。影响基底节预后常较差。山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英低血糖昏迷:丘脑、枕叶回避皮层损伤：CJDlikelesion五、缺氧缺血性脑病（HIE）成人HIE常发生于心脏骤停、溺水和窒息。轻型成人HIE可仅影响分水岭区。严重的HIE特征性影响脑皮质、基底节和海马，丘脑及小脑也可受到影响，但脑干和小脑白质不受累，表现为“白小脑征”。CT表现包括弥漫性水肿，灰质密度减低，灰白质界线模糊，双侧基底节和丘脑密度减低，称“反转征”但新生儿的HIE急性期表现为双侧基底节核团的T1高信号T2低信号，以及内囊后肢锥体束正常T1高信号的消失，同时伴有皮层及皮层下点条状异常信号。山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英35岁，女，心源性猝死CPR复苏后山东大学齐鲁医院赵玉英新生儿HIE，生后1天山东大学齐鲁医院赵玉英六、线粒体脑肌病亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征，LS)线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作（MELAS）进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)山东大学齐鲁医院赵玉英【Leigh综合征】Leigh病（亚急性坏死性脑脊髓病）是线粒体脑肌病的一种。临床表现多样，多见于儿童，成人少见，典型表现为肌张力减低，眼外肌麻痹，呼吸和延髓功能障碍，共济失调。MRI表现基底节区、导水管周围、大脑脚对称性T2延长，中脑被盖部是LD早期的特征性受累部位。当怀疑LD时，MRI显示基底节区乳酸峰增高，脑脊液乳酸增高支持该病的诊断。山东大学齐鲁医院赵玉英男，8岁，因运动发育迟滞、多动1年，头痛呕吐1周来诊。MILS/MELASoverlap，mtDNA的ND3C10191T突变。“乳头体豁免”是其区别于WE的重要特征【MELAS】不符合血管分布的以皮层受累为主的卒中样病灶，病灶多呈迁徙性。多伴有基底节钙化。可仅有基底节区核团受累，以尾状核多见，表现为长T1和长T2异常信号。脑病表现：头痛、癫痫、痴呆、偏瘫、偏盲等乳酸酸中毒和/或RRF身材矮小,多有母系遗传家族史，任何年龄均可发病山东大学齐鲁医院赵玉英FMELAS患者的典型影像学表现【进行性眼外肌麻痹(PEO/KSS)】山东大学齐鲁医院赵玉英1.KSS必有的三联征20岁前起病进行性眼外肌麻痹视网膜色素变性至少再有以下一条:①共济失调②CSF蛋白③心脏传导阻滞2.CPEO上睑下垂，眼外肌麻痹RRF两者均可伴有脑白质和基底节区结构的损伤，以丘脑和苍白球受累为主山东大学齐鲁医院赵玉英KSS七、肝豆状核变性（Wilson病）ATP7A基因缺陷AR的铜代谢障碍疾病颅脑CT改变：①双侧豆状核区对称性弓形向外的带状低密度灶；②双侧丘脑区腹外侧对称性类圆形低密度灶；③脑萎缩；④尾状核低密度灶MRI表现：主要发生在基底节、丘脑、中脑、桥脑、小脑齿状核,也可发生在脑白质内，累及部位与临床症状相关。MR上多为长T1和长T2信号,以FLAIR信号最明显，呈不规则的条纹状异常信号血清铜和铜蓝蛋白降低，但值得注意的是这不只是Wilson的专利，亦可存在于ATP7B基因缺陷的XR的Menkes病以及CP基因缺陷导致的铜蓝蛋白缺陷症中山东大学齐鲁医院赵玉英Wilson病山东大学齐鲁医院赵玉英八、脑桥外髓鞘溶解症桥脑外脱髓鞘是指桥脑外结构脱髓鞘综合征，渗透性脱髓鞘与电解质失衡（特别是低钠血症纠正过快时）、慢性酒精中毒、营养不良和器官移植有关。桥脑外髓鞘溶解症表现为苍白球、壳核、丘脑和小脑，甚至皮层的长T1长T2异常信号。早期病变常可表现为弥散受限。连续检测血钠对诊断有帮助。可合并CPM，亦可单独出现。山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英CPM和EPM：苍白球回避，桥脑三叉戟或蝶翼状信号增高九、Wernicke脑病Wernicke脑病主要原因是维生素B1缺乏，常见于慢性酒精中毒和营养不良。典型临床表现为眼外肌麻痹、精神意识障碍和共济失调三联征。可急性发病。典型MRI表现包括内侧丘脑、导水管周围、乳头体、终板对称性长T1长T2信号。也可表现为瘀点状出血、弥散受限及强化。乳头体受累常见于慢性酒精中毒患者。山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英山东大学齐鲁医院赵玉英Wernicke脑病，8岁，男，视力下降、眼球运动障碍和行走不稳1月来诊。大剂量维生素B1治疗后好转十、脑内铁沉积性神经变性病（NBIA，neurodegenerationwithbrainironaccumulation)NBIA是一组进行性的脑部铁盐沉积所致的神经系统变性病，表现为进行性加剧的锥体外系症状及神经系统症状。以基底节区异常的铁盐沉积为主要影像学表现。主要包括：1.Hallervorden-Spatz综合征（HSS）,即Pantothenatekinaseassociatedneurodegeneration（PKAN），PANK2基因，AR2