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下丘脑错构瘤下丘脑错构瘤一、概述二、分类三、临床表现四、辅助检查五、诊断六、治疗七、护理八、健康教育一、概述下丘脑错构瘤(HH)下丘脑错构瘤实际上不是真正的肿瘤,而属于脑组织在胚胎发育时的异常。是与下丘脑灰质相似、非瘤性的异位团块在病理上又称为下丘脑神经元错构瘤,是一种颇为少见的脑内畸形,国内学者认识此病较晚,下丘脑错构瘤是一种中线神经管闭合不全综合征。它由大小不同的、似灰质样的异位脑组织构成,常起源于灰结节和乳头体,有蒂或无蒂与之相连,伸向后下方,进入脚间池,有时突入第三脑室,偶可位于视交叉前或游离于脚间池。常伴有单个或多个脑及脑外先天性畸形,包括胼胝体缺如、多指、面部畸形、心脏缺陷等。二、分类三、临床表现HH临床主要表现为性早熟、痴笑样癫痫,可伴随行为异常、发育迟缓、智力低下等。有人认为有蒂的错构瘤主要表现为性早熟,而无蒂的则多以痴笑样癫痫为主。肿块直径<1.5cm表现为性早熟,肿块直径>1.5cm表现为痴笑样癫痫。患者典型的症状为儿童期出现痴笑发作和中枢性性早熟,并逐步出现一系列临床综合征,包括各种类型的药物难治性癫痫,进行性认知功能减退,行为和精神功能异常等。抗癫痫药物对于错构瘤引发的癫痫效果不佳,治疗可采用多种入路手术切除或立体定向放射外科治疗,效果确切。临床表现痴笑样癫痫为间脑性癫痫,起源于下丘脑,多在新生儿、儿童早期发病,以后随年龄增长而发作逐渐频繁,持续时间延长,并且可出现各种类型的癫痫,如局限性发作、复杂部分性发作、强直阵挛性发作及其它伴慢波的癫痫类型,常短暂发作(<30s),表现为与病人平时发笑不成比例的重复性暴发样发笑。临床表现出现行为异常,如脾气暴躁、攻击性行为、伤人毁物等。单纯性早熟智力通常正常,而以痴笑样癫痫为主。伴各种癫痫大发作病人,进行性智力下降和行为异常明显,发病愈早智力障碍愈明显。四、辅助检查1.CT下丘脑错构瘤CT主要表现为鞍背、垂体柄后方、脚间池、中脑前池及鞍上池的异常等密度占位病变,可伴有第三室底部变形,因下丘脑错构瘤本身是正常的脑组织,其血脑屏障正常,故注药无强化,是与真性肿瘤的区别。较小错构瘤CT较难发现,易漏诊。2、MRIMRI被认为是诊断下丘脑错构瘤的首选检查,矢状位可见有蒂或无蒂,边界清晰位于垂体柄后方、视交叉与中脑间小肿物,可突向第三脑室底,病变较小或完全在下丘脑内须仔细辨别。3、脑电图检查在痴笑样癫痫发作间期可正常或轻度异常,发作期可为广泛的背景节律抑制,伴明显棘波,主要在颞叶中线区,如下丘脑低电压慢波活动,继之为快速棘慢波综合,频率进行性下降,变异型是持续较长时间的棘慢波综合放电。五、诊断1.症状2.体征3.辅助检查鉴别诊断1、颅咽管瘤,多发于学龄儿童及青年,由此引起剧烈头痛多因肿瘤生长入第3脑室致脑积水引起,头CT示不规则或鞍区、鞍上哑铃型占位,多有钙化,不均匀强化。并发急性脑积水时脑室呈明显扩2、鞍结节脑膜瘤:多以相邻神经压迫、刺激症状发病,较少引起剧烈头痛,头CT示鞍结节区规则占位,边界清晰,一般均匀强化,可有脑膜尾征。3、鞍区动脉瘤:动脉瘤一般在鞍旁或鞍上,鞍内动脉瘤罕见,症状多突然发生,病人可突然出现头痛,特别是一侧眶额部疼痛及一侧动眼神经麻痹,若动脉瘤破裂引起头痛,CT多能显示明显蛛网膜下腔出血六、治疗1、手术治疗是首选的治疗,对性早熟及痴笑样癫痫取得良好疗效。但接近青春期的错构瘤单纯性性早熟者不必手术治疗。痴笑性癫痫或性早熟愈早期治疗疗效愈好,提高对本病认识,早期诊断非常重要。下丘脑错构瘤部位深在,血管神经密集,术中肿物很难与正常脑组织区分,手术难度大。2、药物治疗3、伽马刀治疗七、护理术前护理1.术前评估1.1个人史及心理社会的评估:询问病人的一般情况:包括年龄、职业、民族、饮食营养是否合理,大小便情况,睡眠是否正常,生活是否能够自理,有无接受知识的能力,评估病人的既往史、家族史、健康史、过敏史、及用药史。了解病人的生活环境,住址,家庭成员,病人在家中的地位和作用,陪护和病人的关系,家庭经济状况及费用的支付方式,了解病人陪人对疾病的认识和期望值,了解病人的个性特点,有助于对病人进行针对性的心理指导和护理支持。七、护理1.2详细询问病人的起病方式或首发症状及持续的时间,观察病人有无意识障碍,瞳孔是否等大等圆,对光反射是否灵敏,有无颅高压的临床表现,发现异常及时报告医生。1.3评估病人有无颅神经功能受损:病人是否有视力视野障碍,病人出现视力下降,视野障碍为肿瘤压迫视神经视交叉或视束所致。评估病人是否有下丘脑损害的表现:尿崩症,体温异常,基础代谢率下降,意识淡漠或嗜睡,内分泌紊乱,情绪、情感异常。病人有精神异常及眼球运动障碍提示肿瘤累及脚间池。护理2.了解辅助检查结果:了解腰椎穿刺脑脊液蛋白含量,白细胞数及脑脊液压力情况,了解内分泌功能,了解影像学检查情况以明确肿瘤部位,性质,大小。3.做好术前的准备:连续3d测基础代谢率及记录24h出入水量,测量病人身高、体重、骨骼及第二性征及性器官的发育情况,了解垂体下丘脑功能。手术前1d备头皮,交叉配血,做抗生素过敏试验。术前晚禁食12h,禁饮6~8h。七、护理4.心理护理下丘脑错构瘤患者,因其体型、容貌异常及第二性征的改变,常受到周围人及同学的非议及嘲笑,患儿自卑心理严重。不愿上学,拒绝与人交流。我们主动关心、安慰病人,与患儿父母面对面的交流与沟通,及时了解患儿的心理反应,针对不同的原因,给予相应的心理干预。由于我们重视了病人的心理需求,患儿能较好的配合我们治疗和护理。5.症状护理性早熟:患儿月经初潮,就诊时月经即来潮患儿。我们指导患儿每2h更换卫生巾1次,早晚采用流水冲洗法清洁会阴部,预防逆行性感染。择期手术时避开经期。男孩生殖器开始增大,并长胡须,进入青春期。颜面部及背部皮肤布满痤疮,其中前额部可见散在的小脓疱。对局部进行常规消毒后,可用7号无菌针头及灭菌干棉签挤出脓液,保持局部清洁干澡,防止感染。指导患者勤洗脸、洗澡,勤换贴身内衣,选择宽松舒适的全棉内衣。七、护理术后护理1.常规护理:麻醉清醒后无呕吐,4~6h进流质。麻醉清醒后血压平稳,抬高床头15~30°以利颅内静脉回流减轻脑水肿。保持头部引流管通畅,观察引流液的量,颜色,性质,维持引流袋高度正确。保持口腔和会阴清洁,预防口腔和泌尿系的感染。严密观察病情变化,每2h监测生命体征及神志、瞳孔1次,观察患儿肢体活动情况及肌力、肌张力情况。询问患儿有无头痛、恶心等不适。严密观察眼球运动是否协调一致,有无眼震及异常运动,眼睑运动是否正常,检测视力视野有无改变,以了解有无Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经及视通路受损。七、护理2.重点护理下丘脑错构瘤常位于脚间池,由于手术中的牵拉可累及下丘脑,使下丘脑的功能受损。因此手术后应注意以下几个方面:护理2.1预防尿崩症,维持机体水电解质平衡如手术后病人出现多饮多尿,连续2h以上每h尿量大于150ml,尿比重小于1.005即表明病人发生了尿崩症。此时应及时通知医生并遵医嘱用药,常用长效尿崩停做深部的肌肉注射,密切观察用药的效果以及时控制尿崩症。禁止经胃肠道或静脉摄入高糖类物质,以免血糖增高产生渗透性利尿,加重尿崩症。每天监测G6+(即Na+、K+、Cl-、Glu、Hb、Hct)两次以了解患儿有无水电解质紊乱,高血糖。根据血生化结果及时补充水分或电解质。低钠血症时,鼓励病人多饮盐开水及含钾、钠高的食物,以补充丢失的钾、钠及水分。密切观察病人意识、生命体征及皮肤弹性,保持静脉输液通畅以及早发现、防止脱水。准确记录病人24h出入水量,严密监测尿糖,尿比重情况。2.2防止中枢性高热每4h监测体温1次,班班重点交接。手术后及时、有效、合理、应用抗生素抗感染治疗。病房保持通风,当病人体温超过37.3℃时及时报告医生做好降温处理。同时嘱患儿多饮水,做好口腔护理。出汗多时及时更换干净衣裤、被褥保持皮肤清洁。八、健康教育1.心理指导鼓励病人积极进行身体康复锻炼。同时注意安全防护,避免受伤。2.嘱病人若再次出现症状,及时就诊。3.嘱病人定时复查。
本文标题:错构瘤
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