2017-脊髓疾病

脊髓疾病（DiseasesoftheSpinalCord）烟台市烟台山医院脊髓是中枢神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸的部分，全长42-45cm，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端至L1下缘形成脊髓圆锥，占据椎管的上2/3。自上而下发出31对脊神经，包括C8、T12、L5、S5、Co1，如此相对应，脊髓也分为31个节段，每个节段有2对神经根即前根和后根。脊髓解剖烟台市烟台山医院脊髓由三层结缔组织被膜包裹，最外层为硬脊膜，最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜间为蛛网膜。脊髓解剖烟台市烟台山医院硬脊膜与脊椎骨膜间隙为硬膜外腔；蛛网膜与硬脊膜间为硬膜下腔；蛛网膜与软脊膜间为蛛网膜下腔，与颅内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液脊髓呈微扁柱形，有颈膨大和腰膨大，分别发出支配上肢和下肢的神经根，颈膨大相当于C5-T2节段，腰膨大相当于L1-S2节段。腰膨大以下逐渐变细形成脊髓圆锥，圆锥尖端伸出终丝，终止于第一尾椎的骨膜。脊髓解剖烟台市烟台山医院脊髓的内部结构•脊髓由灰质和白质组成。•灰质呈灰红色，由神经细胞核团和部分胶质细胞组成。横切面上呈蝴蝶形或H形居于脊髓中央。•白质由上下行传导束及大量胶质细胞组成，包绕在灰质外面灰质的蝶形中间部分称灰质连合，两旁部分为前角和后角，前角细胞为下运动神经元，参与躯干和四肢运动；后角细胞为浅感觉第Ⅱ级神经元，接受脊神经发出的节后纤维，传递感觉冲动。脊髓解剖烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角(C8—L2)前角在C8-L2及S2-4节段有侧角。C8-L2侧角内主要为脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体的活动。S2-4侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺。C8-T1侧角发出的交感纤维支配同侧瞳孔扩大机、睑板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺。脊髓有三条纵行动脉及多条冠状动脉供血。血液供应烟台市烟台山医院前面观后面观脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应起源于两侧椎动脉颅内部分，在延髓腹侧合并成一支沿脊髓前正中裂下行，为全部脊髓供血，供应脊髓横断面前２/3区域脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一，沿脊髓后外侧沟下行，主要供应脊髓横断面后1/3区域脊髓前动脉脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应脊髓颈段接受来自椎动脉及甲状腺下动脉分支供应，胸、腰、骶段分别接受来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉等分支供应。这些分支均沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉，进入椎间孔后即分为根前和根后动脉，分别与脊前和脊后动脉吻合提示：根据脊髓动脉分布特点，循环最不充足的节段常位于相邻的两条根动脉分布区交界处，T4和L1最易发生供血不足现象，从横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部、皮脊侧束和脊髓前角。烟台市烟台山医院脊髓损害主要表现运动、感觉、括约肌功能及自主神经功能障碍等，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。脊髓损害的临床表现烟台市烟台山医院•表现受损平面以下完全性运动、感觉、尿便功能及自主神经功能障碍等。•脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克，持续2-4周后逐渐转变为中枢性瘫痪。•依据脊髓损害平面不同，出现的临床表现也不相同。其特点如下：脊髓横贯性损害烟台市烟台山医院损害平面以下各种感觉缺失，四肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。脊髓横贯性损害：高颈段（C1-4）烟台市烟台山医院损害平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有根性痛，双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。脊髓横贯性损害：颈膨大(C5-T2)烟台市烟台山医院损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常，肩部及上肢可有根性痛，双下肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。脊髓横贯性损害：胸段（T3-12）烟台市烟台山医院双下肢及会阴部各种感觉缺失，尿便障碍，双下肢下运动神经元瘫痪，相应节段分布区根性痛。脊髓横贯性损害：腰膨大（L1-S2）烟台市烟台山医院肛周及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，无肢体瘫痪。因脊髓圆锥为括约肌的副交感中枢，故受损则出现真性尿失禁。脊髓横贯性损害：脊髓圆锥（S3-5）及尾节烟台市烟台山医院临床常见，依据不完全脊髓损害部位不同，出现不同的临床特点：不完全性脊髓损伤烟台市烟台山医院脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome），主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫、深感觉及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。由于后角细胞发出纤维先在同侧上升2-3个节段后再经灰质前连合交叉至对侧组成脊丘束，故对侧感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低。不完全性脊髓损伤：脊髓半侧损害烟台市烟台山医院由于来自后角的痛温觉纤维在灰质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的节段性分离性感觉障碍。见于脊髓空洞症。不完全性脊髓损伤：中央管附近损害烟台市烟台山医院脊丘前束受损造成病灶对侧水平以下粗触觉及痛温觉障碍，刺激性病灶出现病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏。不完全性脊髓损伤：前索损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角薄楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于识别性触觉障碍不能辨别在皮肤书写的字或几何图形。后索刺激性病变在相应支配区可出现电击样剧痛。不完全性脊髓损伤：后索损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角脊髓侧束损害时导致病变侧肢体上运动神经元性瘫痪。不完全性脊髓损伤：侧索损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角常导致支配肌肉瘫痪、萎缩，肌张力显著减退、腱反射消失。不完全性脊髓损伤：前角损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角支配的相应皮节出现同侧节段性痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。不完全性脊髓损伤：后角损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角C8-L2侧角是交感神经低级中枢，受损出现血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8-T1病变可见Horner征；S2-4侧角为脊髓副交感中枢，病变产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。不完全性脊髓损伤：侧角损害烟台市烟台山医院前索侧索后索后角侧角前角急性脊髓炎是各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，以病变水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。急性脊髓炎（AcuteMyelitis）烟台市烟台山医院本病病因不清，多数患者在出现脊髓症状前1-4周头上感、发热、腹泻、疫苗接种等病毒感染史，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。病因烟台市烟台山医院本病可累及脊髓的任何节段，以T3-5最常见，其次为颈髓和腰髓。通常仅限于1个脊髓节段；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下显示髓内和软脊膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。病理烟台市烟台山医院1.急性横贯性脊髓炎；2.急性上升性脊髓炎；3.脱髓鞘性脊髓炎。分型烟台市烟台山医院一般表现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床表现烟台市烟台山医院任何年龄均可发病，以青壮年常见，无性别差异，散发。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根性痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍一般表现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床表现烟台市烟台山医院早期常见脊髓休克。2-4周后进入恢复期，表现为截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征。肢体肌力由远端逐渐恢复一般表现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床表现烟台市烟台山医院病变节段以下所有感觉缺失，在感觉缺失水平上缘可有感觉过敏区，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢一般表现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床表现烟台市烟台山医院早期尿潴留，呈无张力膀胱，出现充盈性尿失禁。随着脊髓功能恢复，当膀胱充盈到一定程度时可出现自主排尿，呈反射性神经元膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤干燥和水肿、指甲松脆和角化过度等1.腰穿压颈试验通畅，CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2.电生理检查①视觉诱发电位正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别；②下肢体感诱发电位波幅明显减低；运动诱发电位异常，可作为判断预后和疗效的指标；③肌电图呈失神经改变。辅助检查烟台市烟台山医院3．影像学检查MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈短T1、长T2信号，强度不均，可有融合。辅助检查烟台市烟台山医院辅助检查1.急性起病，病前有感染或预防接种史。2.迅速进展为脊髓完全横贯性损害，常累及胸髓。3.病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。4.CSF、MRI检查。诊断烟台市烟台山医院鉴别诊断•1.视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎表现外还有视力下降或VEP异常。视神经病变可出现在脊髓病变之前、同时或之后。鉴别诊断•2.脊髓血管病•缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征-病变水平相应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保留。•出血性：少见，多由外伤或血管畸形引起，起病急骤，伴有剧烈背痛、肢体瘫痪和尿便潴留，血性脑脊液、MRI可协助诊断。别诊断•3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经损害，尿便障碍少见，即使出现也在数天至1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预防或减少并发症。早期康复训练。治疗烟台市烟台山医院药物治疗：①皮质类固醇激素：大剂量甲强龙或地塞米松短程冲击，后改用强地松口服维持，逐渐减量。②Ig：用量0.4/kg.d，静脉点滴，3-5天为1疗程。③抗生素、维生素B组④神经附活剂及血管扩张剂治疗烟台市烟台山医院预后与病情严重程度有关。无合并症者通常3-6个月可基本恢复，生活自理。预后烟台市烟台山医院脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引起脊髓受压综合征，随着病变进展可出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累。脊髓压迫症（ＣompressiveＭyelopathy）烟台市烟台山医院病因及发病机制（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性（2）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病•发病机制主要为机械压迫根据受损部位、起病情况等不同，其临床表现也不尽相同。但均离不开神经根症状、感觉、运动、自主神经功能障碍等表现，若脊膜受刺激可出现脊柱局部自发痛、扣击痛，活动受限，颈强、Lasegue征等。临床表现烟台市烟台山医院临床表现主要症状和体征（一）神经根症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩临床表现•（二）感觉障碍临床表现（三）运动障碍压迫锥体束→同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）,可累及一侧及双侧压迫前角、前根→可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫临床表现（四）反射异常经过病变节段的腱反射消失或减退锥体束受压：浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出临床表现（五）自主神经功能障碍髓内病变：括约肌功能障碍出现早病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；晚期反射性膀胱圆锥马尾病变，尿便失禁临床表现（六）脊膜刺激症状硬膜外病变所致脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性烟台市烟台山医院脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓，也可发生于延髓。病因不清。典型临床表现为节段性分离性感觉