卵黄管发育异常

卵黄管发育异常概述胚胎发育过程异常，卵黄管不同程度的残留时，可以形成各种畸形，引起多种外科病症。大多在小儿时间出现症状，常需外科治疗。胚胎学胚胎发育早期，原肠与卵黄囊是相通的，以后通道渐渐变狭窄，被称为卵黄管或脐肠管，它连通中肠与卵黄囊。发育正常时，胚胎第5-6周后卵黄管逐渐萎缩、闭塞、纤维化形成纤维索带，出生时在脐带中可找到少量残留组织，以后很快退化而完全消失。发育异常时，卵黄管可全部或部分存留，形成各种类型的卵黄管异常。病理分类•脐茸（脐息肉）：脐部黏膜残留•脐窦：卵黄管脐端残留较短的未闭盲管•卵黄管瘘（脐肠瘘）：卵黄管全部未闭合•卵黄管囊肿：卵黄管两端闭合，仅中间部分仍保持原有的内腔，其黏膜分泌物聚集而形成囊肿•梅克尔憩室：卵黄管的肠端未闭合，在末端回肠壁上留有憩室•脐肠索带：卵黄管及其血管纤维化索带的残留临床表现及处理脐茸：是由于残留于脐部的肠黏膜所构成外形呈红色息肉样组织，常分泌少量粘液或血性浆液。治疗可用电灼破坏黏膜，若无效，可行残留黏膜切除、局部缝合。•脐窦：系卵黄管在脐部残留一段较短的管道，位于腹膜外，外表为一小圆形黏膜凸起，窦道内黏膜分泌黏液，常使周围皮肤糜烂，经久不愈。可用探针探得窦道，经外口注入造影剂，侧位片可显示窦道径路，仅长数毫米或数厘米，呈一盲管，与小肠和膀胱均不相通。脐窦感染时应作抗感染治疗，脓肿形成时行切开引流。感染控制后再作手术切除。手术时从外口插入探针，经脐下弧形切口，环绕探针在腹膜外剥除管道，将其完整切除。卵黄管囊肿：最少见，卵黄管中间部分未闭合，保持原来卵黄管之内腔，黏膜分泌液积聚不能排出，继而形成的囊肿称卵黄管囊肿，两端分别有索带连接脐部与回肠。其临床症状是腹部脐下方囊性肿块，一般无自觉症状，界限清楚，大小不等，可以活动；亦可发生粘连和压迫肠袢而产生肠梗阻，往往在手术时才明确诊断。治疗时将囊肿及其两端索带一并切除。先天性脐肠索带：索带位于脐部与远端回肠、7梅克尔憩室、或肠系膜根部、或肝门之间。可能是由闭塞的卵黄管或卵黄动脉或静脉未退化的纤维组织构成。一般不引起症状，当肠袢围绕索带发生旋转或索带压迫肠袢引起肠梗阻时才出现症状。常在剖腹手术时作出正确诊断。治疗为手术切除索带，解除梗阻。如在其它手术中发现脐肠索带也应予以切除。梅克尔憩室•又称先天性回肠末端憩室，是由于卵黄管退化不全，其肠端未闭合引起，末端回肠的肠系膜附着缘对侧有憩室样突起。本病是消化道最常见的先天性畸形。大多数人无任何症状，4%~6%病例可发生各种并发症。可在任何年龄出现临床症状，48%~60%发生于2岁以内，男多于女。常伴发其他先天性畸形，如先天性巨结肠、先天愚型、脐膨出、食管闭锁、十二指肠闭锁、肠旋转不良和先天性心脏症等。病理•梅克尔憩室是一个真性憩室，含有肠管的所有层次。其盲端游离于腹腔内，顶部偶有残余索带与脐部、或肠系膜相连，该索带是引起内疝导致肠梗阻的主要原因。约50%的憩室内有迷生组织，憩室可因迷生组织分泌消化液，损伤黏膜而引起溃疡、出血及穿孔；可因粪块、异物、寄生虫而发生急性炎症、坏死及穿孔；可因扭转、套叠、疝入、压迫、粘连而引起各种急性肠梗阻。临床表现•憩室内迷生组织的存在憩室的形态特点是引起梅克尔憩室出现并发症、产生临床症状的重要因素。•出血：迷生的胃黏膜组织分泌胃酸及胃蛋白酶腐蚀憩室黏膜产生溃疡，出血病例约占20~30%。主要表现为突然出现无痛性便血，出血量较多，色泽暗红或鲜红，腹部检查无阳性体征，反复间歇出血，可不合并呕吐、腹痛等症状。出血需与肠套叠、直肠息肉、肠重复畸形鉴别。肠梗阻：约占25~40%，因肠套叠、肠扭转、腹内疝等引起梗阻。以憩室本身的扭转、粘连所引起的肠梗阻最常见，其次是憩室内起套点形成的回结型肠套叠，非手术复位困难。临床表现与一般的肠套叠、绞窄性肠梗阻或粘连性肠梗阻相同。起病急骤、症状严重、常为绞窄性，可发生肠坏死而引起腹膜炎。憩室炎：占14~34%，有些憩室较窄，形似盲袋，当憩室引流不畅或有异物滞留时，可发生炎性病变。临床表现主要为脐周或右下腹痛，常伴有恶心呕吐。查体可发现右下腹或脐下有压痛、腹肌紧张，症状和体征与急性阑尾炎类似，临床诊断往往难以鉴别，常误诊为阑尾炎穿孔而手术。憩室穿孔：占25~50%。憩室的炎症和溃疡均会导致憩室穿孔，起病急骤，表现为剧烈腹痛、呕吐和发热，查体腹部有明显的腹膜刺激征。其他：可引起憩室疝或Litter疝，憩室嵌顿于腹股沟管疝囊内，引起不完全性肠梗阻症状，或仅在腹股沟部触及压痛性圆锥形条状肿块。诊断梅克尔憩室并发症的临床表现并无特殊性，与急性阑尾炎、阑尾穿孔、其他病因引起的肠梗阻、下消化道出血等难以鉴别。首先应检查脐部有无脐茸、脐窦等卵黄管发育异常，以提示卵黄管畸形可能。钡餐检查很难发现憩室。99m锝同位素扫描诊断为可靠方法，准确率达70~80%。•99m锝对胃黏膜壁层细胞具有亲和力，并能被摄取。•当憩室壁层含有胃黏膜面积大于0.5cm*0.5cm的病例，腹部扫描可见放射性浓集区。•检查前服用甲基咪胍可使胃黏膜摄取增加，提高阳性率。•注意假阳性与假阴性：假阳性见于十二指肠溃疡、小肠梗阻、肠重复畸形等；假阴性见于异位黏膜坏死、黏膜出血较多等。治疗•凡有梅克尔憩室并发症的病例，都应进行手术切除，将憩室切除。•表现为腹膜炎或肠梗阻的病例，按腹膜炎或肠梗阻进行术前准备和急诊探查。•表现为多次消化道出血的2岁以内病例，应积极补充血容量后进行手术。•对基底部较窄的病例可行楔形切除，对基底部较宽的憩室，因基底部含有异位黏膜，手术以肠切除肠吻合为妥，仅楔形切除可造成异位黏膜残留。•对临床上无症状梅克尔憩室和处理，目前仍有争议。•广泛接受的观点是对有明显病理依据的梅克尔憩室必须被切除。•近年来采用小儿腹腔镜手术切除梅克尔憩室，取得了微创、美观的良好效果。•对高度怀疑梅克尔憩室的病例，而临床检查均为阴性，可行腹腔镜探查。•腹腔镜手术主要是将憩室找到后从腹腔内提出，在腹腔外行肠切除肠吻合后，再将肠管回纳腹腔。