低钾血症的诊断和鉴别诊断最终版

LOGO低钾血症的诊断和鉴别诊断吴永和LOGO陈××，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：LOGO低钾血症（hypokalemia）——血清K+浓度＜3.5mmol/L血清K+的浓度正常值3.5—5.5mmol/L，总体K+缺乏总体钾K+正常K+在细胞内外重新分布低钾血症LOGO来源：食物生理需要量3g/天2.分布：细胞中90%骨和软骨中8%，细胞外2%钾是细胞内的主要阳离子3.排泄肾消化道皮肤多摄多排少摄少排不摄也排80%20%LOGO低钾血症以累及电兴奋组织即心脏和肌肉为主。临床表现出现与否取决于：血钾下降的程度和速度起病常较隐匿，一般当血清K+浓度＜3.0mmol/L，才开始出现症状其他伴随的电解质和酸碱失衡低血钾的临床表现LOGO时，可无症状，或仅有乏力血K+2.5mmol/L，可出现肌麻痹、软瘫，下肢肌受累为主，严重时可累及驱干、上肢、甚至呼吸肌麻痹无力或麻痹,腹胀,便秘,排尿困难,严重者可出现尿潴留,肠麻痹低血钾的临床表现骨骼肌平滑肌LOGO心肌病变或心力衰竭加重易引起洋地黄中毒引起心律失常；早搏，阵发性心动过速，心室颤动，甚至心跳骤停心电图改变：T波低平，出现U波，TU融合，ST段压低，QT间期延长心血管系统低血钾的临床表现LOGO低血钾的临床表现肾小管受损缺钾性肾病近端小管发生空泡变性，肾间质炎症和纤维化对水的重吸收能力下降多尿、口渴肾小管浓缩、氨合成、泌氢、Cl-的重吸收功能均可受影响导致代谢性碱中毒泌尿系统低血钾的临床表现LOGO体格检查：腱反射低下，肌无力，甚至麻痹肠胃胀气，肠鸣音降低原发病的表现低血钾的临床表现LOGO低钾病因一.摄入不足：见于不能进食、偏食和厌食的病人，较少作为单独病因引起低钾血症二.丢失过多：非肾性丢失肾性丢失三.分布异常丢失过多分布异常摄入不足低钾血症非肾性丢失肾性丢失LOGO二、丢失过多：非肾性丢失：胃肠道丢失：严重呕吐、腹泻，长期胃肠减压、胃液引流等出汗过多：如高温作业等肾性丢失：尿K+20mmol/d，提示存在肾性失钾血K+3.5mmol/l,尿K+30mmol/d血K+3.0mmol/l,尿K+25mmol/d尿K+排出增多LOGO醛固酮和有醛固酮样作用物质的分泌增多原发性醛固酮增多症继发性ALD增多症：恶性高血压、肾性高血压、肾素瘤、Barttersyn糖皮质激素过多：Cushingsyn、异位ACTHsyn、外源性GC使用先天性肾上腺增生症：可分泌非ALD的盐皮质激素肾上腺酶缺陷：11-羟类固醇脱氢酶缺陷，皮质醇向脱氢皮质酮的转化障碍，前者与ALD受体结合而发挥ALD的作用（假性）LOGO分泌增多肾性失K+2.远端肾小管液流量增加或Na浓度升高：如用利尿剂、渗透利尿剂、失盐性肾病、急性肾衰的多尿期、肾梗阻解除的早期肾小管液K+浓度K+重吸收减少Na+吸收增多LOGO分泌增加。如：代碱、远端型肾小管酸中毒、DKA时酮体升高、应用大剂量的青霉素4.其他：Liddle综合征，Bartter综合征，Gitelman综合征，应用两性霉素B、氨基糖苷类抗生素、低镁血症等LOGO三、分布异常钾进入细胞内，体内总钾并不缺乏①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多②激素异常:胰岛素治疗;Graves病；甲状腺素激活Na+-K+ATP酶有关应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;③周期性低钾麻痹LOGO④大量细胞生成,对钾的需求量增加。应用维生素B12治疗巨幼细胞贫血GM-CSF治疗粒细胞减少症⑤大量输注红细胞低温保存的红细胞内钾丢失可达50%以上，输入体内后大量钾进入细胞内⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒阻断细胞膜钾通道，钾的细胞外流减少LOGO低钾血症诊断步骤详细病史采集、体格检查、必要的实验室检查非常重要有无低钾血症？导致低钾的病因饮食情况：吞咽困难、厌食、挑食药物应用史：利尿剂、泻药大便情况，慢性呕吐、腹泻尿量，有无夜尿增多，烦渴，多饮原发病的相关症状LOGO诊断思路是否为转移性低钾血症是否系钾摄入不足所致是否存在肾性失钾，尿钾测定是否伴高血压酸碱平衡LOGO低钾血症：血K+3.5mmol/L转移性低钾血症假性低钾血症尿钾20mmol/d尿钾20mmol/d摄入不足酸碱平衡代谢性酸中毒代谢性碱中毒下消化道丢失曾应用利尿剂上消化道丢失、大量出汗酸碱平衡应用利尿剂低镁血症代谢性酸中毒代谢性碱中毒Ⅰ型Ⅱ型肾小管酸中毒酮症酸中毒乳酸酸中毒两性霉素B肾毒性高血压如胰岛素治疗、周麻、Graves病等，注意原发病病史及实验室检查？？？LOGO综合征肾素↑醛固酮↑Bartter综合征Giltman综合征上消化道丢失利尿剂血压正常的醛固酮增多极度钾缺乏血压正常肾素醛固酮肾素↑醛固酮↑肾素↓醛固酮↑继发性醛固酮增多原发性醛固酮增多醛固酮↓Liddle综合症肾上腺酶缺陷皮质醇正常或降低LOGO陈××，男性，46岁，因“反复四肢乏力20余年，加重4年，再发1月余”入院。4年前四肢乏力，无法行走，伴腹胀，外院查血钾2.5mmol/L，无呕吐、腹泻，无多食、易饥、怕热、多汗，无肥胖、皮肤紫纹。无多饮、多尿、夜尿增多。入院查体：P66次/分，BP100/60mmHg,BMI17kg/m2,双侧甲状腺Ⅰ肿大，心、肺、腹查体无特殊，四肢肌力、肌张力正常入院后查急诊生化血K+1.8mmol/L,Na136mmol/L，CO231mmol/L。入院诊断：LOGO入院后完善相关检查：甲功正常，甲状腺彩超无异常尿常规：比重1.008，PH值7.024小时同步尿钠钾：血K+2.6mmol/L,Na143mmol/L，CO231mmol/L尿钾112mmol/24h,尿钠354mmol/24h,尿钙1.63mmol/24h血镁正常血醛固酮0.4nmol/L(正常值0.05-0.25nmol/L卧位）24小时尿醛固酮198ug/24h(正常值6.8-86ug/24h卧位）肾素6780ng/L/h,血管紧张素Ⅱ125.5ng/L双肾、肾上腺CT：左侧肾上腺内支增生，左肾上极小囊肿LOGO安体舒通试验：安体舒通80mgQid口服,四天后复查血尿钠钾BP血钾血钠血CO2尿钾尿钠尿PH给药前100/601.81363190/602.6143301123547.088/602.214223119517.0给药后110/703.3136311122986.5110/803.713928912166.5LOGO低钾血症诊断成立肾性丢失1.转移性低钾？Grave’s病？药物影响？周期性麻痹3.钾丢失过多？彩超正常甲功正常无甲状腺毒症Β受体激动剂α受体拮抗剂胰岛素尚需排除其他疾病2.摄入不足？无厌食无挑食非肾性丢失无呕吐无腹泻尿钾LOGO综合征肾素↑醛固酮↑Bartter综合征Giltman综合征上消化道丢失利尿剂血压正常的醛固酮增多极度钾缺乏血压正常肾素醛固酮肾素↑醛固酮↑肾素↓醛固酮↑继发性醛固酮增多原发性醛固酮增多醛固酮↓Liddle综合症肾上腺酶缺陷皮质醇正常或降低LOGO综合征一种常染色体隐性遗传病,较罕见,因Bartter于1962年提出而得名多见于儿童,50%在5岁以前发病。成人发病较少见,多发生于20岁以后主要特征低血钾代谢性碱中毒血肾素、血管紧张素、醛固酮增高血压正常或降低肾小球旁器增生肥大LOGO从现代分子遗传学角度,可把Bartter综合征分为3型Ⅰ型肾小管髓袢升支Na+2K+2Cl通道异常Ⅱ型肾小管髓袢升支K+通道异常Ⅲ型肾小管Cl-通道异常编码相应离子通道的基因突变LOGO在肾小管髓袢的重吸收↓低钠、低血容量、低血压到达集合管Na↑激活RAAS系统肾素、血管紧张素↑继发性醛固酮↑Na、K交换↑Na、H交换↑尿K排泄↑低钾血症、代谢性碱中毒前列腺素、激肽分泌↑对血管紧张素Ⅱ反应减弱虽肾素、血管紧张素↑但血压正常肾小管损害夜尿增多尿液浓缩功能受损发病机制LOGO诊断治疗要点①血钾低②尿钾高③代谢性碱中毒。④血浆肾素、血管紧张素、醛固酮活性明显增高。⑤肾活检示:肾小球旁器明显增生。临床症状典型并可排除其他因素引发低血钾、血压不高、高肾素及醛固酮即可确诊。治疗:无特殊根治方法,以补钾为主,非甾体消炎药、醛固酮拮抗剂为辅,低血镁者补镁。LOGO综合征自Bartter之后由Gitelman等报道患者临床表现类似Bartter综合征，但伴有严重低血镁，低尿钙。应用安体舒通或氨苯蝶啶治疗后，尿钾丢失减少，低血镁却难以纠正有人认为其是Bartter综合征的一种亚型现已证明，Gitelman是由于基因突变使正常的Na+/Cl-共同转运体功能丧失，导致远端集合管对Na+和Cl-重吸收缺陷LOGO综合征1964年由Liddle报道，是一种常染色体显性遗传病原发性肾小管的不依赖于醛固酮的离子交换异常——过度潴Na排K，导致容量依赖性高血压、血浆肾素活性下降、低血钾，症状类似原发性醛固酮增多，但血醛固酮降低，故又称为假性醛固酮增多症LOGO综合征病变：发病机制：集合管对Na通透性↑Na重吸收↑NaK交换↑尿钾排泄↑高Na、高血容量容量依赖性高血压血浆肾素活性↓醛固酮↓低血钾肾脏集合管上皮细胞中的上皮Na通道变异LOGO肾小管综合征高血压肾炎分泌瘤综合征综合征酸中毒血压↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑↑—↑或-肾素↓↓↑