癫痫Microsoft-Word-文档

癫痛性负性肌阵挛是二种由于肌肉紧张性活动的中断导致的短暂的肌张力的消失，它可以是双侧性的，也可以是单侧性的。其中，癫痫病的全面性发作具体分为以下几种症状。1、强直-阵挛发作全面性强直-阵挛发作以往称为大发作，是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征，根据表现可分为强直期、阵挛期和惊厥后期。2、失神发作可分为典型失神发作和不典型失神发作。典型失神发作又称为小发作，见于5～14岁的儿童，表现为短暂的意识丧失，失去对周围的直觉，但无惊厥，不会跌倒。不典型失神发作意识障碍发生及休止缓慢。3、强直性发作表现为突然发生的肢体或躯干的强直收缩，其后不出现阵挛期，发作时间较强直-阵挛发作要短。4.阵挛发作：类似全身强直-阵挛性发作中阵挛期的表现。5.肌阵挛发作出现此类发作的多为遗传性疾病，患者表现为身体一部分或全身肌肉突然、短暂的单次或重复跳动。6、失张力性发作表现为部分或者全身肌肉张力的突然丧失而跌到地上，但不会发生肌肉的强直性收缩，持续时间为1～3秒钟，很快恢复正常，可有短暂意识丧失。病例报告：眼睑肌阵挛癫痫误诊为抽动障碍一例患儿，男，8岁，因反复抽搐5年伴眨眼3年就诊。患儿5年前出现热性惊厥，每年1-2次，3年前出现无热抽搐，表现为强直发作，每年2-3次，并且出现眨眼，每次发作2-3s。发作无明显诱因，有时每天发作数十次，有时数天未见发作。【治疗方法】当地医院诊断为：多发性抽动，给予氟哌啶醇和安坦逐渐加至各3mg，2次/d，发作未控制。后于我院就诊行视频脑电图(VEEG)检查见：患儿清醒时出现3-5次/s的眨眼，每次持续3-4s，脑电图(EEG)见广泛不规则的4-6Hz棘慢和多棘慢波;8Hz闪光刺激可见每秒3-6次的眨眼，眼球上翻，亦见伴眼睑抽动而无睁眼，头部呈2-4次/s强直性后仰并向右侧偏转，EEG见3.5-5Hz同步的棘慢波和多棘慢波发放；10Hz闪光刺激亦见上述相同发作，另见每秒2-3次的上肢尤其是肩部的上抬内收，下肢略屈曲，身体似从椅子中弹起，EEG见2.5-3.5Hz同步的棘慢波发放，持续整个闪光刺激过程，发作随闪光刺激停止而停止，EEG也恢复正常，意识无丧失。患儿自己眨眼有时也可诱发上述发作，但发作较轻。过度换气时无眼睑阵挛，但可出现动作停止无睁眼，意识丧失，EEG表现为同步对称的2.5-3Hz左右的棘慢波，持续2-5s。入睡时未见发作。诊断为：眼睑肌阵挛。治疗：给予丙戊酸钠30mg/(kg•d)，血浓度87.62μg/ml，发作消失。随访8个月，未见发作，随诊VEEG及闪光刺激过度换气未见异常。【治疗效果】患儿精神运动发育正常，学习成绩佳。神经系统无阳性体征。痫症，俗名羊羔风，即是元气一时不能上转入脑髓。抽时正是活人死脑袋，活人者，腹中有气，四肢抽搐；死脑袋者，脑髓无气，耳聋、眼天吊如死。有先喊一声而后抽者，因脑先无气，胸中气不知出入，暴向外出也。正抽时，胸中有漉漉之声者，因津液在气管，脑无灵机之气，使津液吐咽，津液逗留在气管，故有此声。抽后头疼昏睡者，气虽转入于脑，尚未足也。小儿久病后元气虚抽风，大人暴得气厥，皆是脑中无气，故病人毫无知识。以此参考，岂不是灵机在脑之证据乎！癫痫癫痫（EP）的定义癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。按照有关神经按照有关神经元的部位和放电扩散的范围，元的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行自主神经等不同障碍，或兼有之。为、自主神经等不同障碍，或兼有之。病因学分类一）病因分类按照病因可分为两大类：病因分类按照病因可分为两大类：病因分类按照病因可分为两大类1．特发性癫痫在这类患者的脑部并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，以解释症状的结构变化或代谢异常，而和遗传因素有较密切的关系。和遗传因素有较密切的关系。2．症状性癫痫由于多种脑部病损和代谢．症状性癫痫由于多种脑部病损和代谢障碍：障碍：症状性癫痫的病因学(按年龄)症状性癫痫的病因学(按年龄)（1）脑部先天性疾病：如染色体异常、遗传如染色体异常、如染色体异常性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水。（2）产前期和围生期疾病：产伤是婴儿期癫）：痫的常见病因。痫的常见病因。闭合性脑外伤的发生率约为5％，（3）外伤：闭合性脑外伤的发生率约为％，闭合性脑外伤的发生率约为开放性约为20%-50％。开放性约为％。症状性癫痫的病因学（4）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、）感染：见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，肉芽肿、病毒性脑炎以及脑寄生虫病，如猪囊血吸虫、弓形虫等感染。虫、血吸虫、弓形虫等感染。（5）颅内肿瘤成人３.7%的痫性发作由肿瘤所（5）颅内肿瘤：成人颅内肿瘤：致。（6）脑血管疾病：脑血管病约5%出现。（7）其他。如变性疾病等。症状性癫痫的病因学全身性疾病：如1、各种原因所致脑缺血缺氧2、高热惊厥后遗：严重和持久的高热惊：厥可以导致包括神经无缺失和胶质增生的脑损害。的脑损害。3、遗传性疾病、4、中毒、5、全身性代谢性疾病、发病机制机制复杂，至今未明。可能是各种原因所致神经元异常放电有关。遗传因素的影响遗传可能是原发性EP的主要因素。已发现特发性EP近亲患病率为2%~6%，明显高一2%~6%般普通人群。提示本病与遗传基因有关。环境因素对痫性发作的影响(1）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，其）年龄：有多种特发性癫痫的遗传因素，外显率和年龄密切相关。外显率和年龄密切相关。（2）内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经在女性患者中，在女性患者中期内有发作，称为经期性癫痫经期性癫痫。期内有发作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫妊娠性癫痫。仅在妊娠早期有发作，称为妊娠性癫痫。(3）睡眠：特发性常在晨醒后发生，）睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴常在晨醒后发生儿痉挛症也有类似现象。儿痉挛症也有类似现象。（4）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发）缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、作。临床表现癫痫的临床表现多种多样，但具有突发突止，反复发作的特征。癫痫是一组综合征，可分为癫痫症与痫性发作。痫性发作：是某一次发作或某一种发作类型发作的临床症状。癫痫症：具有一种或数种发作类型的者而且反复发作者。痫性发作的分类分类的依据：1、痫性起始源部位是一侧半球还从两侧半球。2、发作时病人的意识是否存在。痫性发作的国际分类部分运动性发作自主神经发作单纯部分性发作部分性发作体觉性发作或特殊感觉发作精神性发作复杂部分性发作先有部分性发作，先有部分性发作，继发意识障碍伴意识障碍，伴意识障碍，或伴自动症由部分性发作继发全面性发作单纯部分性发作继发全面性复杂部分性发作继发全面性痫性发作的国际分类无张力发作失神发作（小发作）失神发作（小发作）全面性发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛发作（大发作强直阵挛发作（大发作）阵挛发作部分性发作定义：发作的起始症状和EEG特点均提示痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常见类型。分型：分三型，即1、单纯部分性发作（SPS）：无意识障碍。2、复杂部分性发作（CPS）：有意识障碍。3、由SPS、CPS继发GTCS。单纯部分性发作（SPS）单纯部分性发作（SPS）1.2.3.4.又分四种发作类型。部分运动性发作：如JACKSON癫痫体觉性发作：肢体的麻木感或针刺感等。自主神经性发作：一过性多汗、苍白、潮红等，但上述症状很少见。精神性发作：包括各型遗忘症发作。复杂部分性发作CPS：发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍，自动症或遗忘症，有的开始即为意识障碍。病灶多在颞叶。自动症是本型发作特征性表现之一。CPS自动症：CPS发作之后，部分病人对环境呈现部分性或完全性接触不良，作出一些表面上似有目的的动作，称为自动症。如吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、挪动物品等，甚至游走等。本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事后不能回忆。临床表现由SPS与CPS继发GTCS：SPS或CPS为先兆，继发全面性发作。全面性发作全面性发作-定义全面性发作的特征是发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状，神经源痫性放电起源于双侧大脑半球。突发突止。临床表现1.2.3.4.5.6.失神发作（小发作）肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作强直-阵挛发作（大发作）无张力发作失神发作典型失神发作：通常称之小发作，表现为短暂的意识中断，特续3-15秒钟，自然恢3-15复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ慢波异常。不典型失神发作：同上，但不典型。强直强直-阵挛发作（大发作）发意识障碍及全身对称性抽搐为特点。分三期强直期：突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜，发出叫声，全身肌肉呈特续性收缩，待续10-20秒，伴以震颤。强直-阵挛发作强直-阵挛发作-临床表现阵挛期：肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为间歇性肌肉收缩，进入阵挛期，并插续1分钟左右。惊厥后期：最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约经历5-10分钟。临床表现其他发作类型肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作失张力发作诊断诊断：病史及发作时表现，意识障碍，全身抽搐是诊断的关键。舌咬伤、尿失禁是重要间接依据。定性诊断：病史+EEG；病因诊断：CT+MRI+DSA+其他方法。常见的癫痫或癫痫综合征一、有中央-棘波的良性儿童期癫痫有中央1.2.3.4.5.儿童多发男性多见夜间发病EEG：一侧中央-颞区棘波大多数预后较好常见的癫痫或癫痫综合征二、有枕区放电的良性儿童癫痫1.儿童期发病2.以视觉症状开始，继之抽搐及自动症3.EEG示一侧或双侧枕区棘波或尖波4.预后较好常见的癫痫或癫痫综合征三、儿童期失神癫痫1.2.3.4.5.6-7岁间发病。发作频繁。失神为主要发作类型。常有家族史。青春期后可转化为GTCS。常见的癫痫或癫痫综合征四、WEST综合征，也称婴儿痉挛症，或灰婴综合征等。1.一岁内发病，男性多见2.点头痉挛，上肢伸直，躯干及下肢屈曲3.多伴发育迟缓。4.EEG高波幅节律失常5.预后不良常见的癫痫或癫痫综合征五、Lennex-Gastaut综合征1.小儿多见2.有多种形式发作，以强直发作多见3.EEG：背景异常与多灶异常4.伴智能障碍，预后不良实验室检查脑电图血液检查CT/MRI脑血管造影脑电图本检查方法对癫痫诊断具有特异性，但敏感性不够。特征性痫性脑电波异常是诊断癫痫的重要依据。普通EEG的阳性率只有30%-40%。24小时动态EEG：阳性率可提高至80%。视频脑电监测：可区分假性发作。血液检查血液检查是为了明确有无全身代谢性疾病等。CT或MRICT或为了排除颅内实质性病灶有很大帮助。脑血管造影（DSA）脑血管造影（DSA）主要用于明确脑血管有无病变。癫痫诊断的一般程序详尽的病史资料与体格检查脑电图定性诊断CT/MRI/DSA作病因诊断定性诊断+病因诊断诊断要点详尽的病史资料EEG发现特异性脑电波CT/MRI/DSA明确必要的病因。抗癫痫治疗要点非药物治疗药物治疗其他治疗非药物治疗如果患者有明确的脑部疾病，如脑部肿瘤，首先考虑切除脑部肿瘤。颅内异物、感染性肉芽肿等等，均是如此。药物治疗部分病例未治疗自行缓解。作为一种常用的治疗手段广泛使用。无特殊原因所致的癫痫，经药物治疗约可使20%-30%的病例完全缓解。余下的50%左右通过抗痫药物减少发作；20%左右的病例成为难治性癫痫。药物治疗学一般原则1、起始治疗原则2、首选用药原则3、单药治疗原则4、联合用药原则5、长期治疗原则6、增、减、停、换之用药原则7、药物监测药物治疗原则起始治疗原则：一般认为在近1~2年内有3次以上发作，应考虑药物治疗。除小儿发热及脑部手术，一般不作预防用药。首选用药原则：根据不同发作类型，选用不同药物是癫痫治疗能否有效的重要因素。药物治疗原则单一用药原则：尽可能的单一用药。联合用药原则：最好不联合用药。因为AEDS之间的相互作用目前认识还不深入。必要时可以