胡桃夹综合征

胡桃夹综合征胡桃夹综合征胡桃夹综合征又称左肾静脉压迫综合症或胡桃夹现象，是由于先天或后天形体变化等原因，左肾静脉受到挤压引起反复血尿和蛋白尿。少数患者会出现贫血、肾功能受损等并发症。发病机制下腔静脉位于腹主动脉的右侧，两者并列于后腹壁，右肾静脉径直注入下腔静脉，而左肾静脉则需穿经腹主动脉与肠系膜上动脉所形成的夹角、跨越腹主动脉前方才注入下腔静脉。发病机制正常时，此夹角为45-60°，被肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜等所填充使左肾静脉不致受压；但青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型急剧变化等情况下，可使①左肾静脉受压致肾静脉淤血，可产生蛋白尿；②在静脉窦和肾盂之间形成异常交通而发生血尿，蛋白尿等表现。临床表现好发于青春期至40岁左右,男性多见，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。胡桃夹现象的主要症状是无症状性直立性血尿或和蛋白尿，或发作性或持续性肉眼或镜下血尿；其中无症状肉眼血尿更为常见；血尿多在傍晚或运动后出现。。此外,随着病情的进展，少数病人可有高血压.贫血、肾功能受损等并发症或症状。辅助诊断一．超声诊断，其诊断标准为：仰卧位左肾静脉狭窄前扩张部位近端内径比狭窄部位内径宽2倍以上可疑诊；脊柱后神位15-20分钟后，其扩张部位内径比狭窄部位内径宽3（或4）倍以上，诊断较可靠。左肾静脉扩张近端血流速度≤0.09m/s，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角在9度以内可作为参考。辅助诊断二、CT三．血管造影四、立卧位尿液检查：1、平卧位尿蛋白阴性；表准立位后尿蛋白+~++，24小时尿蛋白定量小于0.5g；绝对不能超过1g；超过1g者应除外胡桃夹综合征；2、平卧位血尿阴性；表准立位后有肉眼血尿或镜下血尿；并且应该是非肾小球性血尿；治疗一,随访观察适用于大部分儿童患者。随患儿年龄增长，肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处脂肪和结缔组织的增加或侧支循环的建立，使左肾静脉受压程度得到缓解，淤血状态得以改善而症状缓解。。多数病儿,无需服药,观察一段时间后尿检异常情况明显改善。二,对一些严重持续反复血尿、出血疼痛、精索静脉曲张的成人患者，保守治疗效果差，需要手术治疗。对于该病的治疗，目前医学上尚处于探索阶段；通常采用移位手术或人造支架置入手术。误诊分析一、过去认为该病少见，近年来，国内文献报道较多；北大一附院自91年至01年，诊断该病200余例；实际上该病并非少见；二、认识不足：大多数医院的肾科医生对该病认识不足，尤其是对该病的临床表现特点认识不深刻，致使常有误诊，给病人带来巨大痛苦和经济负担。经验教训近年来，我科在有关科室的全力配合下，确定诊断胡桃夹综合征三例，这些病人全是在多家大医院就诊误诊为慢性肾炎多年的病例，我科虽仅诊断三例胡桃夹综合征病人，但由于诊断比较严谨，也积累了一定的经验。经过复习文献资料和总结经验教训，我们认为：1、胡桃夹综合症的病人临床上并非少见，由于大多肾科医生对该病的理论和临床尚认识不足，临床上常易误诊肾炎或血尿待诊。2、文献上多讲确定诊断靠彩超，但由于左肾静脉周围血管较多和结构复杂，普通彩超不易诊断，而多数医院尚不具备高分辨率彩超，这也是当前胡桃夹综合征易误诊的主要原因之一。我们认为，鉴于胡桃夹综合征和肾炎的治疗完全不同，肾脏科医生理应高度重视这二病的鉴别诊断；我们的具体诊断经验是：1、凡临床上①反复发作的血尿、蛋白尿；②或用治疗不易解释的尿检变化；③或间歇性血尿、蛋白尿；④或运动后的血尿、蛋白尿；⑤或瘦长体形者的血尿、蛋白尿；⑥或长期无浮肿的蛋白尿；⑦或长期查无明显原因的镜下血尿；均应严格做立卧位尿沉渣检查，排除胡桃夹综合征；2、如多次立卧位尿沉渣检查阳性，则应高度疑诊胡桃夹综合征，应与有关科室医生研究，进一步做不同体位的肾静脉彩超、CT、或介入血管造影，以确诊。在这方面，我们医院积累了一定经验，欢迎广大病人前来就诊。