浅谈特发性脊柱侧弯AIS[2]

脊柱侧弯的定义脊柱侧弯（又称脊柱侧凸），是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形，国际脊柱侧弯研究学会（scoliosisResearchSociety，SRS）对脊柱侧弯定义如下——应用Cobb法测量站立正位X光像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°则定义为脊柱侧弯。引起脊柱侧弯的原因有很多，包括先天性、特发性、神经肌肉性和功能性脊柱侧弯等，其中以特发性脊柱侧弯最常见。什么是特发性脊柱侧弯AIS特发性脊柱弯曲异常是一种在1~16岁少年儿童中常见的一种疾病。由于其症状十分复杂，并发症状较多，其发病原因目前还没有被人们完全掌握，但是从今年来的流行病学研究来看，其发病有着明显的家族性以及遗传性，并且在基因水平上也找到了可以基因位点，但是这是否就是其发病原因目前在业界还没有定论。我们要了解常见的弯曲异常种类（1）侧凸：即部分脊柱棘突偏离身体中线称脊柱侧弯，有左侧凸、、右侧凸及S形弯，C形弯。（2）后凸：指胸段脊柱后凸超过生理曲线范围者。（3）鞍背：是指局部某椎体被破坏，椎体突然向后凸起。（4）圆背：是指整个脊柱象弓一样向后凸起。（5）畸胸：分两种，一种是胸骨向外突起，另一种是胸骨向内凹陷。（6）旋转性（扭曲性）：是因为腰椎横突一面高一面低或胸骨扭曲形成的，这种弯曲是最复杂，最难治的。基本概念正常脊柱1、基因遗传因素AIS的发生具有家族性，据研究显示73%的同卵双胞胎和36%的异卵双胞胎同时患有AIS。几个大的AIS患病家族的调查都证明了，AIS可以通过母系遗传，X染色体优势遗传的方式，进行家族式的扩散。比如人类常染色体17p11异常,往往导致AIS的发生。家族性IS代表复杂的基因紊乱,经典的相关分析和点克隆为最终证明疾病基因、基因变化和显型结果之间的联系提供重要的帮助。文献在描述其与显型相关的特殊基因位同时,建议应该反映基因异质性、遗传模式的复杂和疾病状态的定义,以及这一疾病中基因研究中所有重要的因素。随着IS病因中相应的基因产物被阐明,对于这一疾病的生物学了解将为IS提供更多的有效治疗方法。发病原因2、褪黑素等作用一些实验动物被切除松果体后，褪黑素减少，诱发了AIS。褪黑素可抑制破骨细胞的活性和作用,对成骨细胞亦有影响,且这种作用可能需要一定水平的雌激素,但褪黑素与雌激素相互作用及对成骨细胞、破骨细胞的作用机制,尤其是对成骨细胞的作用及其分子机制有待进一步研究。褪黑素在AIS发生发展的作用仍然不明确,研究褪黑素在AIS骨量减低中的作用对于研究AIS的发病机制可能有重要意义。并且患者的血小板的结构和功能普遍异常。而且患者常常伴随着耳朵与听力方面的畸形，其具体联系现在尚不清楚。3、椎旁肌的异常和椎体发育不平衡椎旁肌的钙泵损伤假说已经提出了很多年，但是是不是发病根本原因，现在还没有定论。椎旁肌做为躯干姿式反射的效应器官，其肌力的失衡是IS发展的重要病因，椎旁肌凸、凹侧的肌纤维在类型构成上存在着较大差异，而且处在不断的转化中，其病理变化的严重程度与Cobb角，与病程长短密切相关。凹侧肌肉具有强大的牵拉作用，使脊柱直立平衡失调，纤维结缔组织增生，使侧弯固定化并加重，而凸侧肌肉萎缩，肌力减弱。纤维组织代偿性增生，造成了侧弯病理力学的恶性循环。有学者认为，是由于脊柱前后生长速度不均导致脊柱畸形，核磁共振结果支持这样的判断，但是具体发病原因依旧不明朗。发病危害1、长期疼痛其疼痛有周期性的特点，而且将伴随患者一生。这样的疼痛在成人中的发病率高达61%。2、限制性肺通气障碍由于脊柱的变形，会明显减小肺容量，往往会造成患者的呼吸短促，但是一般情况下不会危及生命，不像先天性脊柱侧弯那样危害巨大。3、影响整体身体机能AIS患者往往还伴随着身体其他器官的畸形与残疾，其中的关系目前并不清楚。4、对患者的心理健康影响巨大AIS患者对自己的外形着装都不满意，这会导致患者严重的心理问题。回避社会，不愿与人交往。这一点往往比生理残疾更加可怕。侧弯角度测量：(1)Cobb氏法：最常用，头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb氏角。若端椎上、下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角即为Cobb氏角。(2)Ferguson法：很少用，有时用于测量轻度侧弯。找出端椎及顶椎椎体的中点，然后从顶椎中点到上、下端椎中点分别画二条线，其交角即为侧弯角。椎体旋转度的测定：Nash-Moe椎体旋转分级0级：双侧椎弓根对称1级：凹侧椎弓根在椎体边缘2级：凹侧椎弓根将要消失3级：凹侧椎弓根消失4级：凸侧椎弓根超过中线椎体旋转度的测定：凹侧椎弓根与椎体边缘重叠将要消失完全消失消失凸侧椎弓根0级：椎弓根对称1级：轻度移向中线2级：移到2/33级：接近中线4级：超过中线脊柱侧弯：椎体旋转Risser指数在髋关节的正位X片上，在髂前上棘到髂后上棘的总长度分为四段。0级：未出现髂骨骨骺Ⅰ级：开始出现髂骨骨骺Ⅱ级：髂骨骨骺到一半Ⅲ级：髂骨骨骺3/4Ⅳ级：出现全部骨骺，未与髂骨融合Ⅴ级：骨骺与髂骨融合脊柱侧弯的诊断(一)病史(二)体检注意三个重要方面：畸形、病因及并发症。缪苗，12岁，特发性脊柱侧弯缪苗，12岁，特发性脊柱侧弯外相临床表现大多数患有脊柱侧弯者身材瘦长，并可有以下表现：1)直立状态下向前弯腰时，两侧背部不等高；2)领口和双肩不平；3)一侧后背异常隆起；4)女孩双乳发育不对称；5)腰部一侧有皱褶；6)两侧髋部不等高；7)两侧下肢不等长。特发性脊柱侧弯的King分型依据侧凸的部位、顶椎、侧凸严重程度和柔韧性将其分成5型。Ⅰ型：胸弯和腰弯都越偏离骶中线的S形侧凸；站立位像上，腰弯大于胸弯4度以上；柔软度指数为负数，即侧凸位时主弯腰侧凸度数和旋转度时矫正均较胸弯少。另一情况是，站立位像上虽胸弯大于腰弯，但侧方弯曲像上胸弯似较腰弯更柔软，也是I型;Ⅱ型：胸弯和腰弯都偏离骶骨中线的S形侧凸，胸弯大于腰弯；侧方弯曲提示腰侧凸柔软性较胸弯好时，柔软度指数大于0，属典型双弧侧凸。Ⅲ型：为胸弯，其代偿腰弯不偏离骶中线;Ⅳ型：为长胸弯，L5被骶骨中心垂线平分，但L4倾斜入长胸弯之中，顶椎明显偏离骶中线;V型：双胸弯：T1倾向上胸弯凹侧；在侧凸曲屈像，上胸弯为结构性弯曲，即其侧凸度大于35°，侧方弯曲相仍大于20°，其顶椎大于1度旋治疗目的与原则总的治疗原则为观察、支具和手术。（1）矫正畸形（togaincorrection）（2）获得稳定（toachievestability）（3）维持平衡（tomaintainbalance）（4）尽可能减少融合范围（tofuseasfewsegmentsaspossible）。侧弯治疗目的首先是减少对肺功能的影响，其次才是外观的改善和心理的改善。治疗方法非手术性治疗非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激、石膏及支具。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。目前国内外均已广泛应用。支具治疗适应症(1)20～40°之间的轻度脊柱侧弯，婴儿型和早期少儿型的特发性脊柱侧弯，偶尔40～60°之间也可用支具，青少年型的脊往侧弯超过40°时，不宜支具治疗。(2)骨骼未成熟的患儿宜用支具治疗。(3)两个结构性弯曲到50°或单个弯曲超过45°时，不宜支具治疗。(4)合并胸前凸的脊柱侧弯，不宜支具治疗。因支具能加重前凸畸形，使胸腔前后径进一步减少。支具治疗适应症(5)节段长的弯曲，支具治疗效果佳，如8个节段50°侧弯支具治疗效果优于5个节段的50°脊柱侧弯者。(6)40°以下弹性较好的腰段或胸腰段侧弯，波士顿支具效果最佳。(7)病人及家长不合作者不宜支具治疗。对35°以内的特发性侧凸，Risser征=2度的患者，支具治疗的有效率可达75％以上。支具治疗的陷阱请大家关注1.对于前凸性的侧弯，支具治疗一定要慎重。2.对于已经有心肺功能障碍的或者心肺功能减低，支具治疗一定要慎重。3.即使接受支具治疗，不少医生或者家长不让孩子活动或避免孩子剧烈活动，这又是一个极大地错误和陷阱，正确的做法是：无论是支具治疗还是其他的保守治疗，孩子的运动量或者活动量不是减少而是要增加，以最大限度允许孩子的心肺功能扩展，即使减少侧弯的矫正度，也要确保心肺功能。支具治疗中的一些错误做法1、把不该用支具治疗患儿配带支具，如小于10°侧凸仅2、1％发会展，首诊20～30°之间侧凸也仅20％有发展，所以这类病人应先观察至少半年，再摄片检查如有进展再开始支具治疗。2、让支具治疗无效的病人长期戴支具，一种是已发育成熟的男孩(17岁以上)和已来月经2年以上的15岁以上女孩。Risser征Ⅳ～V度脊柱发育成熟，支具已失去效用。另一种是在支具治疗过程中侧凸继续迅速发展每年超过5°以上，已证明支具无效，应手术治疗。3、支具治疗期间应至少半年由医生检查摄片进行比较和决定是否继续支具治疗下去还是改换手术，另外照片复查当天早晨应开始不带支具，下午再照片才能反映脊柱侧弯真实度数。脊柱侧弯的支具佩戴方法开始佩带时，每天需23小时，1小时用于体疗、呼吸练习等。但Green的结果认为每天16小时也能获得与23小时佩带相似的结果，Peltonen甚至认为12小时就己足够。国内缺少这方面的资料，因而如果不能获得病人和家属的配合，每天应佩带至少16小时，如果带支具后Cobb角能减少50％，则可望获得较好的治疗效果。治疗一年后，如侧凸能减少50％，可开始逐渐减少佩带时间，并随着Risser指数的增加，可仅在夜间佩带。如侧凸又开始增加5°以上，又需增加佩带时间。大部分病人带支具需直至Risser征4度以上、椎体环状骨骺闭合和月经后二年。手术治疗手段临床上外科技术治疗脊柱侧弯畸形始于1924年Hibb创造的后路原位植骨融合,经过70多年的研究,目前治疗脊柱侧弯的主要方法集中在前后路手术方案的选择。后路手术方案脊柱后路器械矫正术的哈氏系统Harrington器械,是Harrington20世纪50年代末期研究并于1962年首先报道的,但只撑开弧度的凹侧而不能达到三维矫正,也不能改善肋骨的驼峰。并且容易损伤神经，且稳定性差。脊柱整体扁平。前路手术方案Wisconsin法与Luque法比较,其优点是不用椎板下钢丝,不致损伤神经,操作简易,节省手术时间且植入物的价格便宜。C-D系统及TSRH系统提高了特发性脊柱侧弯的矫正效果,同时减少了肋骨畸形,侧位的脊柱生理弧度接近正常。常用器械有Contrel-Dubousset(C-D)系统,德州斯考瑞特医院TSRH系统以及Isola系统。组织相容性好。右图为Isola系统手术治疗适应症1．支具治疗不能控制畸形发展，脊柱侧弯的度数继续增加。2．肺功能障碍以及青少年型脊柱侧弯中的躯干不对称，畸形严重需整形者。3．保守治疗不能控制的较年长患者的疼痛或伴有神经症状者。4．45°以上的青少年型脊柱侧弯。5．Cobb氏角40°，但伴有严重胸前凸、明显肋骨隆起者。微创治疗技术1993年Mack首次应用胸腔镜进行脊柱前路手术。胸腔镜辅助下脊柱侧弯前路矫形是在微创技术领域中难度较大的一项研究,大量统计学资料显示,胸腔镜辅助技术(包括锁孔和小切口技术)在进行胸椎疾患短节段的病灶清除、椎管减压、植骨融合和内固定重建方面具有明显的技术优势。相信随着影像定位系统、镜下矫形系统的完善和手术经验的积累,必将进一步发挥其特有的微小创伤技术优势来完成对脊柱侧弯的矫形。基因治疗基础医学的发展促进了脊柱侧弯基因治疗的可能性,与骨科领域的其他基因治疗技术类似,采用基本相同的分子生物学方法,包括确定要表达的目标蛋白,选择表达转基因的受体细胞,确定转基因载体,选择直接或间接的载体表达方法及如何应用启动子和Marker基因等。美式整脊对于脊柱侧弯的治疗体会：美式整脊的适应症：(1)10°～20°之间的轻度脊柱侧弯。(2)20°～40°之间的中度脊柱侧弯，偶尔40°～60°之间也可，结合病情配合使用支具治疗。(3)骨骼未成熟的患儿疗效明显。美式整脊的治疗体会治疗疗程：建议10次一疗程治疗费用：6次关节错缝术治疗时间：每