儿童盆腔肿瘤

儿童盆腔肿瘤的影像诊断上海交通大学医学院附属新华医院放射科DepartmentofRadiology,XinhuaHospital,ShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine李文华盆腔肿瘤的检查的目的和意义•盆腔肿瘤可起源于泌尿生殖道、性腺、软组织和骨组织。•检查的目的是发现有无肿瘤。•确定肿瘤的起源部位、范围和肿瘤分期。•对肿瘤治疗后效果的随访。一、泌尿生殖道肿瘤•横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）•透明细胞癌（clearcelladenocarcinoma）•移行细胞癌（transitionalcellcarcinoma）•平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）（一）横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）•横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织源性肿瘤。•约占儿童期实质性肿瘤的5%～10%。•肿瘤可起源于身体的任何部位，头颈部为最常见发病部位，其次为泌尿生殖道（膀胱、前列腺和阴道）、肢体、躯干和腹膜后。•发病年龄多小于15岁，2～6岁和14～18岁为好发年龄。横纹肌肉瘤的组织学分型•肿瘤起自具有向横纹肌方向分化的多潜能干细胞，可分化成以下三型：•胚胎性•腺泡性•未分化性影像学表现（ImagingFeatures）•起源于膀胱的横纹肌肉瘤可引起膀胱壁局限性、弥漫性增厚，肿块可呈葡萄串样伸向膀胱腔。膀胱横纹肌肉瘤约占全部横纹肌肉瘤的5%左右。•起源于前列腺的横纹肌肉瘤可引起前列腺弥漫性肿大或形成单个实质性肿块。•起源于阴道的横纹肌肉瘤形成阴道内肿块。•肿瘤CT平扫与肌肉呈等密度。肿瘤可发生坏死，偶可发生出血、钙化，肿瘤坏死区呈低密度，出血和钙化区可呈高密度；增强后肿块多呈明显强化。•肿瘤于T1WI呈中等信号或略高于肌肉信号，T2WI高于肌肉信号；增强后呈明显强化。•肿瘤可侵犯邻近结构，阴道横纹肌肉瘤可致子宫腔液体潴留。•肿瘤可有盆腔、腹膜后淋巴结转移和血行转移。影像学表现（ImagingFeatures）膀胱壁构成：a.粘膜层,b.基底层,c.肌层,d.外膜膀胱肿瘤的分期膀胱横纹肌肉瘤（胚胎型）膀胱横纹肌肉瘤（胚胎型）前列腺横纹肌肉瘤（prostaterhabdomyosarcoma）横纹肌肉瘤的转移与分期•肿瘤除直接侵犯邻近结构、约10%～20%的患者在发现肿瘤时，已发生血行和淋巴道转移。•盆腔和腹膜后淋巴结、肺、骨和骨髓、肝、脑是最常见的转移部位。•在确诊盆腔肿瘤的同时，要进行上腹部CT检查了解有无肝、腹膜后淋巴结转移。横纹肌肉瘤的TNM分期肿瘤：T-1肿瘤局限在起源部位(a)肿瘤＜5cm(b)肿瘤≥5cmT-2肿瘤侵犯和固定邻近结构(a)肿瘤＜5cm(b)肿瘤≥5cm淋巴结：N-0无区域淋巴结转移N-1有区域淋巴结转移转移：M-0无远处转移M-1有远处转移（二）阴道透明细胞腺癌（ClearCellAdenocarcinomaoftheVagina）•阴道透明细胞腺Ca为儿童期阴道罕见的恶性肿瘤。•阴道肿块、流血和在宫内接受已烯雌酚时应考虑到此肿瘤。•阴道透明细胞腺Ca的CT、MRI表现特征与横纹肌肉瘤相似。阴道透明细胞腺癌阴道透明细胞腺癌两侧腹股沟淋巴结转移（三）妊娠性滋养层病变（GestationalTrophoblasticDisease）•妊娠性滋养层病变是青春期女性宫内肿块的常见原因，可为良性水泡状葡萄胎、恶性葡萄胎或绒毛膜癌。•临床主要表现为阴道出血，实验室检查可见有血清绒毛膜促性腺激素增高。影像学表现（ImagingFeatures）•CT平扫可见子宫增大，宫内呈水样及软组织密度肿块，增强后呈非均匀性强化，尤以其中央部分为典型。•T1WI呈非均匀性低信号，T2WI混合性高信号，增强后呈非均匀性强化。•恶性者可侵犯子宫肌层，有肝、肺转移者提示为绒毛膜癌。•宫内可见胚胎性囊，内可有或无非成熟性胚胎；卵巢增大，呈多囊状。恶性葡萄胎恶性葡萄胎恶性葡萄胎（四）膀胱移行细胞癌和平滑肌肉瘤（TransitionalCellCarcinomaandLeiomyosarcoma）•膀胱移行细胞Ca和平滑肌肉瘤均为儿童期膀胱罕见肿瘤。•其CT、MRI表现与横纹肌肉瘤相似，可导致膀胱壁的局限性、弥漫性增后，呈无蒂状或息肉状突向膀胱内外。膀胱移行细胞癌（乳头状）膀胱平滑肌肉瘤（BladderLeiomyosarcoma）•为膀胱最常见的非上皮源性恶性肿瘤。•儿童发病相对少见，多见于成年人，好发年龄为25～88岁，男女发病率为3：1。•肿瘤易发生坏死，实质部分CT扫描可呈等密度或略高密度；MR上肿瘤实质部分的信号与子宫肌瘤信号相似，增强后肿瘤可有明显强化。膀胱平滑肌肉瘤（BladderLeiomyosarcoma）膀胱平滑肌瘤（BladderLeiomyoma）膀胱血管瘤（Bladderhemangioma）•膀胱血管瘤可为先天性或放射性损伤等诱导性产生。•50%以上的膀胱血管瘤发病于儿童期，成年发病年龄范围可为19-76岁。男性多于女性，男女比约为3.7:1。•多为无痛性血尿（painlesshematuria）。•影像学表现同其他部位的血管瘤。膀胱血管瘤（Bladderhemangioma）膀胱神经纤维瘤（Neurofibroma）•肿瘤很少发生于膀胱，但膀胱是泌尿生殖道神经纤维瘤的好发部位。•肿瘤可为孤立性单发、弥漫性或伴有神经纤维瘤病1型（丛状）。•患者常见症状为尿路感染、血尿、尿频、尿急等。•肿瘤多起源于神经丛进入膀胱的三角区。膀胱神经纤维瘤（Neurofibroma）•丛状神经纤维瘤在增粗的神经旁或沿其分支形成多发结节状肿瘤。•肿瘤导致膀胱壁增厚和形成突向腔内外的肿块。•影像学上的特征表现为膀胱壁弥漫性、结节状膀胱壁增厚。•CT呈低密度、非均匀性强化。膀胱神经纤维瘤（Neurofibromatosis）二、卵巢肿瘤（OvarianTumors）卵巢肿瘤可分为以下四大类型：1.表面上皮-间质肿瘤。2.生殖细胞肿瘤。3.性索间质肿瘤。4.转移性肿瘤。二、卵巢肿瘤（OvarianTumors）•儿童期卵巢肿瘤中，约65%～80%为良性，约20%～35%为恶性。•良性肿瘤中，以生殖细胞源性最多见，如成熟性或囊性畸胎瘤，囊腺瘤为相对少见良性肿瘤。•恶性卵巢肿瘤约占儿童期和青少年期癌症的1%～2%，其中生殖细胞肿瘤约占卵巢恶性肿瘤60%～90%。•卵巢间质性肿瘤（Sertoli-LeydigCell，颗粒-卵泡膜细胞源性肿瘤和未分类肿瘤）约占10%～12%。•卵巢上皮源性Ca约占全部卵巢恶性肿瘤的5%～10%。•卵巢最常见的恶性生殖细胞源性依次为无性细胞瘤、非成熟性或恶性畸胎瘤、内胚窦瘤（卵黄囊瘤）、胚胎性癌和绒毛膜癌。•大多数卵巢肿瘤表现为症状性盆腔或腹部肿块。•同性早熟常是颗粒-膜细胞源性肿瘤的一个临床特征。•卵巢肿瘤伴女性男性化（Virilization）常提示为Sertoli-Leydig细胞源性肿瘤。•内胚窦瘤可导致血清甲胎球蛋白增高。•胚胎性Ca可引起β-绒毛膜促性腺激素水平增高。•恶性生殖细胞肿瘤和间质性肿瘤可直接侵犯邻近结构、通过淋巴道和血行转移，卵巢Ca可发生网膜和腹腔种植。（一）卵巢生殖细胞肿瘤（GermCellTumors）•卵巢畸胎瘤为卵巢最常见的生殖细胞源性肿瘤。•肿瘤可起源于三个胚层组织或两个胚层，组织学上将其分为成熟性（良性或囊性）和非成熟性（实质性或恶性）两型。•含有脂肪、钙化或两者兼有常是良性畸胎瘤的特征。影像学表现（ImagingFeatures）•CT平扫典型表现为囊性或含有脂肪、钙化、骨骼或牙齿及软组织的混合密度肿块；除此，有的还可见脂-液平面，重力依赖性漂浮碎屑。增强后软组织部分可有轻度强化。•恶性畸胎瘤以软组织成分为主，CT平扫可分辨不出脂肪密度，钙化往往不如良性者致密和规则；增强程度比良性明显。•MRT1WI肿瘤呈高低等混合信号，脂肪、出血等成分呈高信号，囊性液体成分呈低信号，T2WI脂肪、出血等成分仍呈高信号，钙化、牙齿和骨骼成分呈低信号，软组织成分呈中等信号。•恶性畸胎瘤含脂肪成分少或无，以软组织成分为主，MR对反映对肿瘤有诊断价值的钙化不如CT敏感。•增强后良性畸胎瘤的软组织成分呈轻度强化，恶性者可有明显强化。（二）卵巢囊腺瘤（OvarianCystadenoma）•卵巢囊腺瘤为卵巢上皮源性肿瘤，可分为浆液性和粘液性两种。•浆液性略较粘液性常见，常呈单房或双房。囊壁主要由单层纤毛柱状上皮构成，肿瘤间质或乳头组织中含有钙盐是其一个特征。•粘液性一般较浆液性大，常为多房性，内含有粘蛋白和粘多糖。如破裂可种植于腹膜形成腹膜假性粘液瘤。影像学表现（ImagingFeatures）•CT平扫呈单房性或多房性水样密度囊性肿块，边界清楚，囊壁厚薄基本均匀。粘液性者常呈多房性，因囊内粘蛋白及粘多糖，密度常高于水而低于软组织；增强后囊壁及间隔增强后可有强化。•部分囊性可发生恶变，主要表现为软组织成分增加，边界变得不清楚，侵犯邻近结构和转移及伴腹水形成。•T1WI呈低信号，T2WI高信号，囊间隔呈中等信号，增强后有强化。（三）卵巢内胚窦瘤（EndodermalSinusTumors）•卵巢内胚窦瘤为儿童期少见的卵巢恶性肿瘤，肿瘤起自具有多方向分化潜能的卵黄囊生殖细胞。•卵巢和睾丸的卵黄囊瘤约占全部卵黄囊瘤的85%～90%。•肿瘤在生长过程中易发生囊变、坏死，肿瘤可分泌甲胎球蛋白。影像学表现（ImagingFeatures）•CT平扫多呈边界清楚的肿块，密度可均匀或不均匀，有出血、坏死、囊变者密度不均匀明显；增强后肿块多呈非均匀性明显强化。•少部分肿瘤可见钙化，肿瘤可直接侵犯邻近结构，发生淋巴结和远处转移。•T1WI呈中等信号，T2WI呈非均匀性高信号，增强后呈非均匀性明显强化。(二)、性索间质肿瘤（Sex-CordStromalTumors）•肿瘤起源于卵巢的性索或间充质细胞，约占卵巢肿瘤的8%左右，主要包括纤维瘤、卵泡膜细胞瘤、颗粒细胞瘤和Sertoli细胞瘤。•纤维瘤：为常见的性索间质肿瘤，可发生于任何年龄，但多见中年女性。约占4%。•卵泡膜细胞瘤：多见中年女性，很少发生于青春前，约占卵巢肿瘤的1%。•颗粒细胞瘤：任何年龄，分成年和青少年型，后者为良性。产生雌激素。女，13岁，卵泡膜纤维瘤，雌激素水平升高卵巢颗粒细胞瘤（ovariangranuloma）Sertoli-Leydigcelltumor（四）其它卵巢恶性肿瘤（OtherOvarianMalignantMasses）•其它卵巢恶性肿瘤CT、MRI表现无特异性。•肿瘤通常形态不规则的囊实性肿块，实性部分为主，常大于50%，可有出血、囊变和坏死、分隔和乳头状突起，CT呈非均匀性肿块，增强后有程度不同的强化。•必须结合临床和实验室检查，才能作出合理诊断。右侧卵巢胚胎性Ca（五）卵巢囊肿（OvarianCysts）•卵巢囊肿是婴幼儿和儿童期卵巢肿块的常见原因之一。•囊肿的形成常常是卵泡或黄体过度发育的结果或呈Stein-Leventhal多囊卵巢综合征。•CT通常表现为圆形、卵圆形囊性水样低密度灶，边界清楚，增强后无强化。当囊肿发生出血或内有较多碎屑时密度增高。•T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。囊肿内出血可致囊肿信号发生不同变化。（六）卵巢转移性肿（OvarianMetastaticTumors）•可为邻近肿瘤直接侵犯卵巢。•种植性卵巢转移。•经淋巴或血行卵巢转移，如神经母细胞瘤、淋巴瘤和白血病等均可发生卵巢转移。三、睾丸肿瘤（TesticularNeoplasms）•睾丸肿瘤约占儿童全部恶性肿瘤的1%和男性儿童实质性恶性肿瘤的2%～3%。•生殖细胞源性肿瘤约占睾丸肿瘤的75%～90%，白血病、淋巴瘤约占睾丸肿瘤的10%。大约80%的为恶性，20%为良性。•最常见的恶性生殖细胞源性肿瘤为内胚窦瘤，其次为胚胎癌和畸胎癌。•非生殖细胞性或间质性肿瘤Sertoli-Leydig细胞肿瘤约占10%～30%。•睾丸良性肿瘤最常见为畸胎瘤。•儿童期睾丸良恶性肿瘤相对较少见，至青