侵袭性骨母细胞瘤

病例病史：患者，男，21岁，因“反复腰部疼痛5月余”入院。患者于5＋月前无明显诱因出现腰部疼痛。活动时疼痛加重，尚可忍受。疼痛无向他处放射，休息时疼痛减轻。外院CT：胸12腰1椎体良性占位病变。PE：腰1棘突有较明显压痛，右臀部皮肤感觉有麻木感。临床诊断：胸12-腰1椎体占位病理送检：灰白、淡红组织2块，共2×1×0.5cm，已在冰冻中全取。(另送)灰白、淡红半透明组织5块，共4×3×2cm，其中大的组织分叶状，切面灰白，质韧。请讨论？镜下：病变呈结节状或分叶状；广泛类骨形成，瘤细胞较肥大、圆形，胞浆丰富，嗜酸，核大而圆，偏位，核旁空亮带，核分裂易见；另见灶性纤维性瘤组织，细胞异型性不明显，破骨样细胞散在分布；尚可见小灶性软骨样基质。病理诊断：侵袭性骨母细胞瘤成骨细胞瘤或骨母细胞瘤有良性及恶性两种。前者称为良性骨母细胞瘤。因其占绝大多数，故通常所讲的骨母细胞瘤即为良性骨母细胞瘤。少数为恶性或发生恶变，称为恶性骨母细胞瘤,多系局部恶性，无转移。良恶性骨母细胞瘤均较少见。恶性骨母细胞瘤可以是原发的，但大多数骨母细胞瘤多次手术复发而来。不论良恶性预后均较好。骨母细胞瘤不太多见，为一组织学与骨样骨瘤相似，但特征为更大（直径大于2cm）的病变。其发生的年龄75%为10～40岁，25岁左右为发病高峰，男女比例为2.7：1。脊柱的发病率较高，占41%～50%。早期可表现为局部疼痛，夜间疼痛多不加剧，而且水杨酸不容易缓解疼痛。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以“良性”为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。临床表现：肉眼观肿呈膨胀性生长，大上不一，直径2~10cm，呈棕红色、棕色，易出血。肿瘤内部有坚韧结构，似砂粒状硬度，质脆，可含有小的骨片，较大的肿瘤有囊变，镜下见肿瘤基本表现为丰富的血管性结缔组织，间质中有大量骨母细胞和钙化程度不一的骨样组织，偶有体积较小的多核巨细胞。病理：影像表现：X线:肿瘤呈溶骨性膨胀改变，厚薄不一，边界清楚，病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度，或表现为斑块状钙化，或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质，可使之破溃，以致瘤体侵入周围软组织。早期多显示为密度较低的透亮区,以后可随着钙化、骨化出现密度逐渐增高。发生于长骨者多呈椭圆形,与骨的长轴一致,且常为中心型,少数为偏心型,后者局部骨皮质常呈薄壳状膨胀。发生于脊柱者,透亮度较低,多呈磨玻璃样,甚至完全钙化、骨化,而呈密度显著增高影像。分型：中心型：病变发生于长骨髓腔内，呈中心性囊状破坏。皮质型：病变位于骨皮质内，偏心生长，骨皮质呈薄壳状膨胀，周围骨硬化明显。骨膜下型：多见于长骨干骺部，局部皮质压迫性骨质吸收。松质型：病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内，周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。CT：肿瘤好发生于脊柱附件，因解剖复杂、重叠较多，X线难以清楚显示。CT不仅可发现较小病灶，而且可清楚显示其部位、大小、边界、内部钙化骨化以及与硬膜囊的关系。MRI:无钙化骨化病灶，T1WI为中等信号，T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后，T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展，低信号区的范围可逐渐增大。管状骨骨母细胞瘤病例：病史：患者男性，40岁；患者于1年前因不慎滑倒，右膝部撞击硬物，当时觉右膝下疼痛，经休息后疼痛可缓解，近一周出现右膝下肿痛，行走稍困难。查体：右膝下胫骨结节部明显肿胀、压痛及叩击痛，伸屈膝稍受限，局部少许潮红、肤温正常。病理诊断：符合（右胫骨近端）骨母细胞瘤，细胞增生活跃CTT1T1+ctT2男，14岁，右膝疼痛8个月。脊柱骨母细胞瘤扁骨骨母细胞瘤骨母细胞瘤诊断要点：1.多好发于11～30岁的青少年,男稍多于女。2.好发于脊柱和长管骨。3.发生于脊柱者，病变多位于棘突、椎弓和横突，病灶为软组织密度伴点片状钙质样高密度或呈低于骨皮质的均匀磨玻璃样高密度。4.发生于管状骨，病变多位于干骺端，亦可累及骨端或骨干。影像特征：轻度膨胀性骨质破坏；较薄的高密度硬化缘；不同程度的钙化和骨化（发生率不如脊柱）；一般无骨膜反应,周围少件软组织肿块。5.国内学者总结，有下列情况提示恶性骨母细胞瘤:①发病年龄较大,一般均在30岁以上；②病程较长,疼痛持续性加剧,且夜间显著者；③肿瘤局部呈侵袭性生长,侵犯周围软组织,肿瘤体积偏大,或短期内明显增大者；④影像学表现为破坏区模糊扩大,病灶内钙化、骨化影减少或模糊等恶性骨肿瘤的征象；⑤有多次复发的病史,但肿瘤一般无转移。但最终要靠病理确诊。鉴别诊断:1、骨样骨瘤：骨样骨瘤与骨母细胞瘤组织学鉴别非常困难，相当多的病人是不可能鉴别的。两种病变均为产生骨样组织的病变，但骨样骨瘤发展缓慢，瘤巢较小，直径多小于2cm，周围骨硬化更明显。2、骨巨细胞瘤：多发生于骨愈合后，位于骨端，破坏呈膨胀性与骨的长轴垂直，周围无骨质增生硬化，无骨膜反应。3、动脉瘤样骨囊肿：90%的病变发生于20岁以下，长骨的干骺端为常见的好发部位，呈膨胀、扩张性病变，伴扶垛状或薄壳状骨膜反应，在CT和MR上可见液-液平面为典型征象。