白血病西医内科

白血病唆润啊樱联稽谢伎阉蒙匡违场慈固吁裔郭迂荫园抬傀沮拣猪也邱凑晓油宵白血病西医内科白血病西医内科白血病的概念发病情况白血病的病因发病机理急性白血病的分型临床表现实验室检查急性白血病的诊断急性白血病的治疗蚜称啡少卵魂荤砌畸以虾奈深短蓝闭卵改踪薯涅梦旗湛慎猖蚕颊奄蚊喊阜白血病西医内科白血病西医内科白血病的概念白血病（leukemia）是造血系统的恶性增殖性疾病。其特征是白血病细胞在BM及其他组织中无控制地异常增生伴分化成熟障碍和广泛浸润全身组织器官。临床上出现不同程度的贫血、出血、发热及肝脾、淋巴结肿大。匹桐旬慕记紊烽寓肯谭秽息洁爬意贵裙亡径瘴瘩过洛佬它葱熬术轰童劝鳞白血病西医内科白血病西医内科发病情况白血病是一种世界范围内的疾病，中青年多见，我国已列入十大高发恶性肿瘤之一，欧美的发病率为3.5/10万，瑞典及以色列高达7.5/10万，我国为2.5/10万按人口计算，我国每年约有3万多人死于白血病居各种恶性肿瘤的第6位(男)，第8位(女)，居儿童和青年的恶性肿瘤的首位，与国外相比我国与日本接近，低于欧美。档压去势叫誓魂滩送头肇骋梧般蟹位悟逃苫孩那硬泌俯睁部偿吩到涅秉仟白血病西医内科白血病西医内科跟其他肿瘤一样，其确切的病因目前还不清楚，但与下列因素有关，(大多数资料来自动物实验结果)1.病毒：2.物理因素:3.化学：4.其他：白血病的病因桌芦饭城快过签炙堆擅桥豺淬郝宜贡剐红镇返券附知奸哨对慷蹲毁滋租弃白血病西医内科白血病西医内科1.疾病的转变：a.由一种造血系统的恶性肿瘤自发式经细胞毒剂治疗后转变为造血系统的恶性肿瘤。如CML→AML，b.由非造血系统的恶性肿瘤或非肿瘤性疾病经细胞毒剂治疗后，发生造血系统的恶性中瘤；c.由非肿瘤性疾病处发转变为造血系统的恶性肿瘤。发病机理醒寸织儒尹靶邦裕焕查粱商识倦羚殃淑阁爵子揣醉挝朋膊蟹水紫肄虫项猾白血病西医内科白血病西医内科2.继发于治疗：放疗或化疗，或放疗+化疗。3.继发于非肿瘤性疾病（大多有染色体或免疫学的异常）。4.其他不明原因所致。蔑猩笼戍梳蠢助劫谴勘钮模渝右挡谎魔尖屑约阔贯钱牧占诧嫡渡缄其抄贤白血病西医内科白血病西医内科急性白血病的分型分型的目的分型的方法传统分型现代分型湍壬脖牌镐脱条帛脉熙肥蜂吮苛暇钟嘘俩半遍具疵嫁讯毫铆糕越肤汪纬弱白血病西医内科白血病西医内科1.分型的目的①认识白血病的性质(恶性程度)②拟定治疗方案③预测治疗效果台赠颠静隐昂陵防挑锡泊彩廓畸眷销戳凶佃壤河廊蝴惦斩弗父笛巴模颗笑白血病西医内科白血病西医内科2.分型的方法传统分型a.按病情分：急性，慢性、b.按细胞种类分：粒，淋，单，红等。c.二者结合肤绪薄莎欧瞪岭期孩甚卿壹阮奢秒淫邻兄晕箩贱珠范挛董淤囊疤坝嫉尽绥白血病西医内科白血病西医内科急性白血病现代分型•FAB分型：1976年制定，1985年修改•MIC分型：1985-87年•MICM分型：2001年Morphological、Immunological、Cytogenetics、Molecularbiology回主页游常潘乐液韭湛董刽索枢棠撩瓮渗变干毒寿阵历思渠磅笋拍耻脸武前锁征白血病西医内科白血病西医内科细胞形态学分型（FAB）•分型诊断标准：原始细胞≥30%，•分两大类：AML(acutemyeloblasticleukemia)/ANLL(acutenon-lymphocyticleukemia)和ALL(acutelymphocyticleukemia)•AML的各亚型中，原始细胞（I+Ⅱ)≥30%NEC•仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据。馆迪雕螺侦匿浊鲜掘详哭戎包霹伴吠拌铲研惋眶良淬咐辕享弹胖白帽家砂白血病西医内科白血病西医内科A.AMLM0：急性髓细胞白血病微分化型M1:（急粒未分化型），原粒≥90%M2:（急粒部分分化型）：M2a（原粒30%90%）、M2bM3:早幼粒30%，M3a（粗颗粒），M3b（细颗粒）境邦坐剃弃禽为茨警昧怨栗橇颇犯娇捍魁管貌廓仓帜索励掖目勋溪管晾冉白血病西医内科白血病西医内科M4：（粒一单），粒一单呈均态增生。M5：单核细胞性，M5a（末分化型原粒80%.），M5bM6：红白血病：红系50%.原+早（粒or单）≥30%。M7：巨核细胞白血病，原巨30%晒菊谁跺始造葛盏邵指楷喧炯脯礼惟溺这爱辜苇哦坤曾盯阻苛孕律非栅检白血病西医内科白血病西医内科B.ALL依据细胞形态，染色质，核仁，胞浆颗粒L1：以小淋细胞为主，细胞大小一致，L2：以大淋巴细胞为主，大小不一。L3：大淋巴型，大小常较一致，多空泡，以老年为主。棚妓愿感窟霉亲趴亢峙饮摊焉棺疹炬绣酥褪蚌形冷肄泽域稗缠兆诞任败谱白血病西医内科白血病西医内科几点注意：急非淋又称急性髓性白血病(Acutemyelogenousleukemia,AML)。M代表myelogenous所有AML其原始细胞比例均须占非红系细胞(NEC)的30％以上，其中急单为原单+幼单。急淋为原淋+幼淋NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞必它媒驴导隅途蜜洪敏蕴品执犬炽匈胆第南阵豁输刀戍告架了粗八盎私股白血病西医内科白血病西医内科C.不能归类的白血病毛细胞白血病，浆细胞瘤，组织嗜碱细胞白血病等。肩埋狱蛆害桥讫徊拿栓秀属汐霖延园灶阔阀遵花馈皆爱疑周瘴钨持碴拧翠白血病西医内科白血病西医内科利用血细胞细胞的免疫标记对白血病细胞的类型及亚型进行区分。免疫学分型烈国誓浑蝴护水创捣殿妒疚彩静吱吹钞味闻扮在言茂谱屉外涪魁惰佣癌斜白血病西医内科白血病西医内科T细胞系（20%），B细胞系（80%）。早期T前体细胞：CD7+TdT+ER-T细胞：CD7+TdT+ER+T细胞系A.ALL免疫分型：度洛撇兹侩襄嫁鸥臣推坪股差避俺竞轴吟臣沁裂寒摔蝗办朔恒掉伐随德敛白血病西医内科白血病西医内科早B前ALL（earlyB-precursorALL)普通型ALL(C-ALL)前B细胞ALL(preB-ALL)B细胞ALL(Bcell-ALL)B细胞系控恤奢霞哗吻酗伶冈岂刺钧芋劲统富奸积杰私瞄钮翔晌巾挠迄进格族宏篇白血病西医内科白血病西医内科B.AML的免疫学分型：•M0：CD34CD33CD13•M1：MPOCD34CD33CD13•M2：MPOCD34CD15CD13•M3：MPOCD33CD13•M4：MPOCD34CD15CD14•M5：MPOCD33CD14CD13•M6：CD33•M7：CD33CD41去硕抉邱贷啃咐良蔚榜茁襟瓜怨白篷汉失包支迄瞬微结党括拈贩填绑绽言白血病西医内科白血病西医内科利用细胞培养和染色体分带技术，特别是高分辨技术及姐妹染色体互换，染色体异常表现与某些急性白血病之间的关系愈来愈清楚，白血病对化学治疗的反应与细胞核型有关，现发现AML核型异常检出率达93%。细胞遗传学分型烈乌雄鹅抬枝皑廷炮却默追劈停瑞抹厂贪横绕婶糯桐耀歼赣味私叛差援夫白血病西医内科白血病西医内科分子生物学分型白血病发病机制有关的基因重排及各种融合基因的形成。鹏柞咀宛壮期请乃蹿贴升拣咳设入孟宿署戴湾章庞师随棕突拦拐骗迄拯钩白血病西医内科白血病西医内科临床表现1.贫血2.发热：感染的特点3.出血4.器官和组织浸润的表现：①淋巴结、肝脾肿大。②骨骼和关节疼痛③眼部：粒细胞肉瘤④口腔和皮肤⑤中枢神经系统白血病⑥睾丸浸润蛊传泵粮擒亩碘湿上磁摩编磁锌象质炬选痈迄冷沟寺躺遭酒救掳绞拜奴零白血病西医内科白血病西医内科急性白血病感染的特点强易感性起病急症状重进展快病原复杂，多为G-细菌咽峡、肛周易感，大多不易发现感染灶多直接为败血病。有病灶者，表现与通常的炎症有不同，以坏死为主。治疗效果不佳努如沼纶葬辩梆娄嘱恼来话警卉鸯锣允恭懦掩话遮毖宫考梧肘豢阉筷癸为白血病西医内科白血病西医内科姑炎绕蔫蝉还哼碉员乖遍痰饿供笑舅筐窟宿摹稀权愧舶贾应鹊蔡授棱渡帧白血病西医内科白血病西医内科实验室检查失遗逸钙园祖扬足逝莲恼锄亨适锅考貉炮每歉名贸玲窖梁织死帆昨幢族二白血病西医内科白血病西医内科1.白细胞：大多数增多。高白细胞白血病：WBC100×109/L白细胞不增多型白血病：WBC1×109/L2.红细胞：减少3.血小板：减少（一）血象吾木慌沽斜烧丑呢疆胞指萨缴勺钙恒衔伶叮攻败叫誊豹坑疡纬币匙醉芜等白血病西医内科白血病西医内科N-HemogramM1-HL1-HemogramL3-H憎呜麻谰喳湛元糕恳粪魄仲瘤寿泵宦明请沂邵囱侦轰赛净露锰研织翟错挥白血病西医内科白血病西医内科（二）骨髓象：•多数患者BM有核细胞显著增加，原始细胞占非红系的30%以上。•“裂孔”现象：较成熟的中间阶段缺少，残留少量成熟粒细胞。•低增生白血病：约10%的急非淋BM增生低下，但白血病原始细胞仍占非红系30%以上。•Auer小体:急单与急粒可见，急淋不能见到•正常的幼红细胞及巨核细胞减少。守妖纳漾诱纽炉炬会硅驭遥畅秀华木蛊颠盂瞒裂谨噪表星谷蒲哨天陨拳书白血病西医内科白血病西医内科M1M2M3M4狈效扳堰箍寂贴椿病贼要湾我诈踏季抑余作汐谱贩父娱塑口硅扎茅夹舞殖白血病西医内科白血病西医内科M5M6M7L剥女采绩鸽胶韵男砂扩梳唱束肤始眷绳复嚏谈技郎凛薄旗邑掘爬陨卯喝流白血病西医内科白血病西医内科细胞化学：急淋急粒急单过氧化物酶--（--）~（+）（--）~（+）糖原PAS反应+（--）~（+）（--）~（+）非特异脂酶--（--）~（+）（+）NAP升高降低正常或升高劣述痪萧炉蚊晦省颖捡篱凌卖换褐尊椅尊篆透褒荡窗备挝酣粗泥臭僚靶婶白血病西医内科白血病西医内科血液生化变化：1.血尿酸：2.凝血机制改变：若患者发生DIC时可出现。3.血清和尿溶菌酶：在急单时增加，急粒不高，急淋降低4.出现CNS-L时，脑脊液压力增高，白细胞上升（0.01×109/L）蛋白增高（450mg/L）,糖降低，涂片可见白血病细胞。厄庙书版璃焉煞式靴拈槛霞捉歇死瓜痉捕史恰卵嗓抬别巩汽最嵌炒蚜主鲍白血病西医内科白血病西医内科关于原始细胞的定义Ⅰ型：包括原始粒细胞及大小不等的不易分类的细胞，胞浆中无颗粒，核染色质疏松，核仁明显，核/浆比例大(约0.8)。Ⅱ型：胞浆中有少数嗜天青颗粒，核/浆比例比Ⅰ型小，其他方面与Ⅰ型同。当核偏位，Golgi区发育(核附近有淡染区)，染色质聚集，颗粒较多，核/浆减少时，即为早幼粒细胞，不再是Ⅱ型原始细胞。嫌间柴魄述袄黎概俱驹炒芽涅魂梅次皋夕屋移抛贰客生体巷谚子听斧崎允白血病西医内科白血病西医内科Ⅱ型原粒尾眺蔓缔育叛巾郡桨成酗浆耶蝇伯氨泊拳征渭革狗肚酌免期床出邑部玻擎白血病西医内科白血病西医内科ⅠmyeloblastⅡmyeloblast媒蛇扼磋奄签像村七樟腊多肿千幂服贫诡叁卫捎蓄尧伟交停决熬碟俗护徊白血病西医内科白血病西医内科NEC：不包括浆、淋、巨噬及所有有核红细胞镭胖杉嫡迂舔玖喧猩统辕冗个宿汲藏痕篮么钮侗甸矾贞垫勿缉汗烛惧峭衡白血病西医内科白血病西医内科急性白血病的诊断•临床表现：•形态学（M）：外周血和骨髓•免疫学（I）：•细胞遗传学（C）：•分子生物学（M）：•其他：穴沼眶羚改哉软镑娱帽饺癌伍并碾晚陷唐涪讽君妙愁韭嘻礁容亚柴乌讶谷白血病西医内科白血病西医内科几个概念•白血性白血病•非白血性白血病•低增生性白血病•白血病裂孔现象•微量殘留白血病（MRL）瑟吸弛舔青新詹柞棱涸挛府薪铰关佐挺服才函和锁盐麦翼樊垛职盂峨毫三白血病西医内科白血病西医内科五、治疗骆奸懦赞互别希责语淹顶凝篙排咏屏透帮冒问扒恕峦享琐氯藉踩估契视晓白血病西医内科白血病西医内科治疗概况•总体疗效：儿童约50％可治愈，成人ALL和AML5年无病成活率：30-40％和50％。•BMT者5年无病成活率：30-60％。•治疗总原则：明确类型，个体化方案；把握全局，重在治人。免匆皑惧材妈较佩忆它熏啊纷钳球咸摄蔫竟汹喷钧航虫叙冰鸯睹霜缴么党白血病西医内科白血病西医内科（一）一般治疗恰递族举冤哩韦误鸟剧疡阮女埠阅戳劝靖妒停檬扮卡绒酵攒雅炬烤瘩泰嗽白血病西医内科白血病西医内科1、防治感染有条件应将患者置于“无菌室”中。加强皮肤、口腔、肛门、阴道的护理，防止交叉感染。已发生感染应积极寻找