第一部分 第三章(F反应、H反射、瞬目反射及其它)(2014)

第三章F反应、H反射、瞬目反射及其它第一节与电生理反射检查有关的主要反射检查一、躯体浅反射•刺激皮肤或粘膜引起的反射称浅反射，它通过皮质脊髓束而加强，皮质脊髓束损伤则浅反射减弱或消失。•（一）角膜反射：角膜反射属于脑干反射的一个方面，当以棉花轻触一例角膜时，即引起两眼的同时闭合，此现象称为角膜反射，由三叉神经和面神经共同完成。其传导通路是：角膜→三叉神经的眼神经→三叉神经脑桥核和脊束核→两侧面神经核→面神经→两侧眼轮匝肌。•角膜反射的反射弧可用瞬目反射（BlinkReflect，BR）检查。•（二）肛门反射轻划或针刺肛门周围的皮肤引起缩肛反射。传入冲动由肛神经的躯体感觉纤维经阴部神经传入S4～5脊髓节段，传出纤维为阴部神经的分支肛神经的躯体运动神经纤维，效应器为肛门外括约肌。肛门反射的反射弧可用坐骨球海绵体反射（IsohiocavernoeueReflex，ICR）检查。•（三）球海绵体反射：握捏龟头引起球海绵体肌收缩的反射，传入冲动由阴茎背神经的躯体感觉纤维经阴部神经传入S2～4脊髓节段，传出纤维为阴部神经的分支阴茎背神经的躯体运动神经纤维，效应器为球海绵体肌。球海绵体反射可直接用电生理球海绵体反射（BulbocavernosusReflex，BCR）检查。二、躯体深反射•刺激肌肉、肌腱、骨膜和关节的本体感受器所引起的反射为深反射，它通过皮质脊髓束而抑制加强，皮质脊髓束损伤则深反射亢进。•（二）下颌反射：轻叩微张的下颌中部或两侧，引起下颌上举的反应。传入神经为三叉神经的下颌神经的感觉纤维，反射中枢为三叉神经中脑核及三叉神经运动核，传出神经为三叉神经的下颌神经的特殊内脏运动纤维所组成的咀嚼肌神经，效应器为咀嚼肌。下颌反射的部分反射弧可用三叉神经-颈反射（Trigemino-CervicalReflex，TCR）检查。•（二）腱反射：肱二头肌反射、膝反射、挠骨膜反射、肱三头肌反射、跟腱反射等，可用可用带触发装置的叩诊锤叩击，在相应肌肉上记录肌电反射，也称为T反射。•电刺激神经干记录F反应，判断与反射弧有关的脊神经前根。•跟腱反射：可用H（Hoffman）反射检查了解与S1节段反射弧有关的前、后根。（四）排尿反射及其反射弧⑴盆神经（副交感神经纤维）——膀胱逼尿肌收缩，兴奋时尿道内括约肌松弛⑵腹下神经（交感神经纤维）——膀胱逼尿肌松弛，兴奋时尿道内括约肌收缩⑶阴部神经（躯体神经，受意识控制）——尿道外括约肌排尿反射的控制球海绵体反射（BCR）通路•刺激阴茎（阴帝）背神经→阴部神经感觉纤维→S2~S4脊髓→阴部神经运动纤维→球海绵体肌。•BCR反映部分排尿反射弧通路。（五）交感神经及节后纤维至四肢躯干的分布临床交感神经功能检查•（1）皮肤划痕试验阳性反应•（2）发汗试验•（3）心眼反射•（4）卧立试验•（5）心电图R-R间期•电生理交感神经皮肤反应（SympatheticSkinResponse，SSR）第二节F反应F波的测量FWCV=2D/（F潜伏期-M潜伏期-1）/M潜伏期。上肢的D规定为：刺激点—锁骨中点—第7颈椎棘突。下肢的D规定为：刺激点—股骨大转子—第12胸椎棘突。F波正常值F波的临床应用•1.遗传性运动感觉神经病(hereditarymotorsensoryneuropathies,HMSN)又称腓骨肌萎缩症或Chareot-Marie-Tooth病，如果是十分严重的病人，下肢的M波和F波都可以消失，但上肢往往还是可以测出。这种发现正符合在临床上以下肢为重的表现。轻度者只在远端的MCV有改变而近端还保持完好。在稍严重些的病例则两段均有受累。用MCV的改变可以区别本病中两个不同的类别，即肥大型和神经元型，或称I型和II型。•2.格林-巴利综合征•GBS对周围神经的损害可以在根、神经近端或远端。以往报告多见在近端异常。•汤晓芙等研究则发现在恢复期或慢性迁延性病例中远端异常多见。•MCV在发病最初几天，15％～20％病人是正常的，但如为急性期在根和近端有病灶，F波可消失，而恢复期又复现。•F波的延长提示近端段脱髓鞘损害。大多数患者F比值是正常的，说明近、远端的传导时间均有相当的减慢。•也有报告认为脊髓至腋段比肘至腕段的异常率高。•3.糖尿病性神经病（DPN）•糖尿病性神经病是以肢体远端为主的多发性神经病。通过F波的研究尤其是近端FWCV的研究发现神经的近端与远端段SCV、MCV同样有减慢。•如果是近端肌萎缩型的神经病则有下肢F比值(F-Ratio)增大、F波延迟、FWCV减慢，说明以近端受损传导速度减慢为主。•I型DPN常累及F波，II型DPN多累及远端MCV和SVC。•4.肌萎缩侧索硬化（ALS）•早期ALS患者F波减慢不明显，但F波幅度的显著增加(F-Ratio增高)，可能与侧索损害使下运动神经元兴奋性提高和神经元绝缘性降低有关。5.臂丛和根性神经病•(1)脱髓鞘损害——F波潜伏期延长、FWCV减慢为主，多见于晚期；•(2)轴索型损害——F波出现率降低为主，F-Ratio增高；•(3)混合性改变居多;•(4)根性损害主要累及感觉支或损害运动神经程度轻微，则F波正常;•(5)胸出口综合征：以血管障碍为主，F波很少受累，但如累及神经则F波异常，并累及远端MCV、SCV。颈肋——主要累及尺神经；斜角肌综合征——累及所有神经。•(6)趾短伸肌记录的腓深神经F波反映L5神经根受累。•(7)梨状肌综合征：既累及F波，也累及远端神经传导。神经根型颈椎病的F波格林-巴利综合征的F波第三节H反射H波变化与刺激量的关系H反射生理基础H反射的临床应用•胫神经或正中神经的H反射潜伏期，提供整个输入和输出通路的神经传导信息。酒精中毒、肾功能衰竭以及其它多发性周围神经病，潜伏期延长。•S1或L5神经根损害，腓肠肌内侧头或胫前肌H波延迟、降低或消失；梨状肌综合征的腓总神经H波难以引出，胫神经H波则延迟。•H反射反映S1为中心的脊髓灰质功能并涉及上下3-4个节段，脊髓中央灰质病变必然引起H反射减弱或消失。颅脑损伤或脊髓完全性横断等上运动神经元病变，H波潜伏期可能缩短，幅度可能增高，并在不易引出H反射的神经上可引出H波，而在病变晚期，由于脊髓前角可能发生变性（经突触变性），H反射可能延迟或消失。脊髓损伤的脊休克期，常难以判断脊髓是否完全损伤，H反射连续观察，可及早判断损伤性质。第四节瞬目反射瞬目反射神经通路正常中国人瞬目反射正常值三叉神经感觉核的位置瞬目反射异常的基本不同类型瞬目反射的临床应用•1.三叉神经系统损害•在93例三叉神经痛病人的研究中，只发现4例有R1延长或消失，说明三叉神经痛第一分支的受损是很少见的。但肿瘤压迫、炎症或其它器质病损则可以出现R1延迟，而且刺激病侧时两例R2都延长。一左侧面部感觉减退患者，粗触觉消失，痛觉存在并左右对称，脑桥MRI显示左侧脑桥背基底部异常高信号，瞬目反射为左侧R1波缺失，右侧R1和左右侧R2、R2’未见异常。•患者女，35岁，因左右侧面部温度觉减退伴眩晕、头痛等20余天就诊，颅脑MRI检查未提示任何异常，查体见双侧面部触觉存在，痛觉减退。瞬目反射检查左、右侧R1波存在，潜伏期属正常范围（9.8ms），但双侧R2潜伏期延长（58.9ms和59.7ms），R2’波缺失，提示三叉神经脊束核功能损害。2.Bell麻痹•144例Bell麻痹研究中，全部在患病第一周出现R1延长或缺失，病侧R2延长或消失。在恢复期中可见R1或R2恢复，而直接远端反应始终存在。在Bell麻痹急性期，面神经运动传导幅度可能无明显差异。•以同侧R1潜伏期与同侧DR的商（R1/DR）与对侧R1/DR比较，若患侧R1/DR键侧R/DR，提示面神经属于根性损害，反之患侧R1/DR健侧R/DR，则说明属于末梢性损害，在病变过程中，有根性损害向末梢性损害转化，说明预后良好，反之，或BR长期缺失，则预后差。•Bell面瘫面下部肌肉功能远期恢复不如上部，可能与面神经核下部仅接受对侧皮质脑干核支配，神经逆行变性累及神经核，且不容易恢复有关3.半侧面肌痉挛：形成的部分原因左侧面肌痉挛患者，电刺激左侧眶上神经，在左侧上、下部面肌均可引出BR各波，右侧面下部肌肉无任何波形。4.听神经瘤•听神经瘤的临床筛查应结合充分结合临床症状体征、瞬目反射、面神经传导、脑干听觉诱发电位、纯音测听、前庭神经功能检查（包括前庭肌源诱发电位）和影像学等，电生理的筛查改变发生较早，特别是当肿瘤较小时，影像学检查是金指标，尤其是螺旋CT对于早期病变有重要的诊断价值。笔者多次发现，当面神经、听神经，甚至前庭神经早期同时受损时，普通MRI并未发现占位，而螺旋CT薄层扫描则提供了及时、准确的诊断依据，为尽早手术，防止造成不可逆转的损害至关重要。因此，突发性耳聋、不明原因的面神经麻痹应采用多种电生理技术早期排查。听神经瘤累及面神经的解剖学原因•15岁女性患者，3年前出现右侧耳听力下降，当地医院按“感音神经性耳聋”治疗，未予电生理和影像学检查，此后听力进行性减退，直至出现头痛、恶心、右侧眼睑闭合障碍、口角歪斜才到华西医院就诊。MRI检查发现右侧桥小脑角肿瘤（4×4cm），中脑水管梗阻。紧急入院行肿瘤摘除术，术后5月MRI复查见中脑水管扩大，眼睑闭合差，口角歪邪明显。桥脑小脑角肿瘤术前、后MRI和术后5月肌电图表现第五节三叉神经-颈反射（TCR）三叉神经-颈反射产生的神经通路•三叉神经眶下分支→同侧三叉神经脊束核背侧、嘴侧核→向腹内投射→低位脑干的网状结构→双侧副神经脊髓核→双侧副神经→双侧胸锁乳突肌平均波幅的大小与背景肌收缩程度呈线性相关，用其与刺激前测得的肌张力的平均水平之比来表示此反射的大小，用a表示，即a=刺激后测得的波幅/刺激前的波幅。对抗重力的头部屈曲的平均肌电活动的波幅为50～140uV。这些记录重复多次取得一个平均范围，此反射的波幅个体差别很大。为了使这些数据转变为正态分布，取波幅比率的平方根（即a的平方根），用A表示，正常值定义为均值加2SD三叉神经-颈反射的临床应用•1.运动神经元病延髓（球）麻痹：构音障碍，吞咽障碍。•⑴真性麻痹：多见，为下运动神经元病变所致，具有舌肌萎缩，舌肌震颤，下颌反射消失或减弱。TCR表现为不对称，潜伏期延长或反射消失。•⑵假性麻痹：少见，为上运动神经元病变所致，无舌肌萎缩，下颌反射亢进。TCR可为正常。•鉴别真性和假性麻痹，必须结合胸锁乳突肌、舌肌肌电图。•2.多发性硬化（MS）•徐迎胜等（2002）研究70例MS，发现多发性硬化组P19、N31波潜伏期较照组显著延长，异常率为73.4%；MS组病人的听性脑干反应（BAEP）中枢段传导阻滞占60%；视觉诱发电位（VEP）异常者占80%；体感诱发电位（SEP）异常者占56%，可见TCR有助于多发性硬化的临床及亚临床病变的检出。•3.痉挛性斜颈：痉挛性斜颈是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，是局限性肌张力障碍病中的一种。大多数痉挛性斜颈病因不明，神经电生理检查是病因研究的一个重要工具。吴文波等（2011）研究12例痉挛性斜颈TCR发现，所有患者至少有一侧TCR为异常，提示桥脑下段、延髓腹内侧、颈髓上段传导通路异常，表明患者存在脑干功能失调及感觉-运动整合功能异常。痉挛性斜颈患者TCR原始数据向左侧痉挛性斜颈的TCR表现经颅磁刺激、电刺激与肉毒素治疗痉挛性斜颈的疗效观察（宋颖，2010）经颅磁刺激、电刺激与肉毒素治疗痉挛性斜颈的疗效观察（宋颖，2010）经颅磁刺激、电刺激与肉毒素治疗痉挛性斜颈的疗效观察（宋颖，2010）3.三叉神经损害•患者，女，56岁，左侧面部麻木4年，多次头颅MRI检查（-）。•PE：左侧额部、下颌部感觉正常，口、眼裂之间感觉减退。•左、右侧眶上神经和颏神经瞬目反射均对称，潜伏期属正常范围，但电刺激左侧眶下神经的TCR潜伏期较对侧显著延长，波幅较对侧显著降低。•MRI检查报告：“左侧三叉神经根处隐约可见小血管与其相贴，不排除血管挤压神经的可能”患者瞬目反射、TCR和MRI检查结果第六节交感神经皮肤反应（SSR）交感神经皮肤反应的通