神经病学-名词解释及简答

1．上运动神经元锥体系：包括上、下两个运动神经元。上运动神经元胞体主要位于大脑皮质躯体运动中枢的锥体细胞，这些细胞的轴突组成下行的锥体束，下行至脊髓的称皮质脊髓束，至脑干运动神经核的纤维为皮质核束。上运动神经元损伤可引起痉挛性瘫痪，肌张力增高，深反射亢进，可出现病理反射，早期不出现肌萎缩。2．下运动神经元：下运动神经元胞体位于脑干脑神经运动核和脊髓前角运动细胞，它们的轴突分别组成脑神经和脊神经，支配全身骨骼肌的随意运动。下运动神经元受损时，出现弛缓性瘫痪，肌张力降低、肌萎缩，深反射消失。3．视神经萎缩（opticatrophy）：是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。4．一个半综合征（one-and-a-halfsyndrome）：又称脑桥麻痹性外斜视，若一侧桥脑侧视中枢（外展旁核）及双侧内侧纵束同时受到破坏，则出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个），即两眼向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球不能内收，向病灶对侧注视时，对侧眼球能外展，病灶侧眼球不能内收，两眼内聚运动仍正常。5．帕里诺综合征（Parinaud综合征）：又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征、上仰视性麻痹综合征。由中脑上丘的眼球垂直同向运动皮质下中枢病变而导致的眼球垂直同向运动障碍，累及上丘的破坏性病灶可导致两眼向上同向运动不能。6．阿－罗瞳孔（Argyell-Robertson瞳孔)：发生在神经梅毒病人中，在半数左右的脊髓痨或者麻痹性痴呆病人中出现，主要是瞳孔缩小、光反射消失、而调节反射存在（调节反射是在看东西有远向近时，两眼向中间辐辏、瞳孔缩小）。7．艾迪瞳孔：又称强直性瞳孔，其临床意义不明。表现一侧瞳孔散大，只在暗处用强光持续照射时瞳孔缓慢收缩，停止光照后瞳孔缓慢散大。调节反射也缓慢出现喝缓慢恢复。多见于中青年女性，常伴四肢腱反射消失（下肢明显）。若伴节段性无汗和直立性低血压等，称为艾迪综合征（Adiesyndrome）。8．膝状神经节损害时表现为周围性面神经麻痹，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍、可伴有听觉过敏、耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，称亨特综合征（HuntSyndrome）。9．华勒变性：是指神经纤维受各种外伤断裂后，远端神经纤维发生的一系列变化。断端远侧的轴突由于得不到胞体的营养支持，只能生存几天，以后很快发生变性、解体。残骸由施万细胞和巨噬细胞吞噬清除。断端近侧的轴突和髓鞘可有同样变化，但仅破坏l～2个郎飞结即停止。轴突断裂的胞体发生一系列改变（如染色质分解）准备修复断裂的轴突。靠近胞体的轴突断裂也可以使细胞体坏死。10．三叉丘系：传导头面部皮肤、黏膜的痛、温、触觉。起于三叉神经脊束核（痛温觉）和三叉神经脑桥核（触觉），交叉至对侧组成三叉丘系，位于内侧丘系外方上行，止于背侧丘脑腹后内侧核。11．薄束、楔束：薄束、楔束位于脊髓白质后索，传导同侧的躯干、四肢的本体感觉和精细触觉。其神经元胞体位于脊神经节，其中第四胸节以下的形成薄束，来自胸4以上的组成楔束，向上分别止于薄束核和楔束核。1．脑卒中：是指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合症2．短暂性脑缺血发作：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺损或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。3．闭锁综合症：是指基底动脉的脑桥支闭塞致双侧脑桥基底部梗死。4．腔隙性梗死：是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，在长期高血压基础上，血管比发生病变，最终管腔闭塞。导致缺血性微梗死，缺血，坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称腔隙性梗死。5．蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。1．运动神经元病：是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前脚细胞，脑干后组运动神经元，皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性变性病。2．额颞叶痴呆：指一组与额颞叶变性有关，以明显的人格，行为改变和认知障碍为特征的非阿尔茨海默病痴呆综合征。3．路易体痴呆：指一种神经系统变性疾病，临床主要表现为波动性认知障碍，帕金森综合征和以视幻觉为突出代表的精神症状。4．血管性痴呆：指包括缺血性或出血性脑血管疾病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，Hachinshi缺血评分量表》7分。5．多系统萎缩：指一组成年期发病，散发性神经系统变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调，自主神经功能不全和帕金森综合征等症状。1．中枢神经系统脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病。2．多发性硬化(MS)：是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体和环境因素作用的自身免疫病。3．Charcot三主征：眼震、意向震颤、吟诗样语言。4．急性播散性脑脊髓炎(ADEM)：是一种广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。5．脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。1．基底节：是大脑皮质下一组灰质核团,由尾状核,壳核,苍白球,丘脑低核和黑质组成。2．帕金森病：又称为震颤麻痹，是中老年人常见的神经系统变性疾病，以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体形成为主要特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍等。3．开关现象：是左旋多巴及复方左旋多巴治疗PD中出现的一种副作用，症状在突然缓解(开期)与加重(关期)之间波动。4．肌强直：是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高。在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保持一致，而感有均匀的阻力，称为“铅管样强直”。5．Wilson病：也称肝豆状核变性，是一种遗传性铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。6．K-F环：是肝豆状核变性最重要的体征，是位于角膜与巩膜交界处，在角膜内表面上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm的角膜色素环,光线写照角膜时看的最清楚.7．肌张力障碍：是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常动作及姿势为特征的运动障碍疾病。1．周围神经是指嗅．视神经以外的脑神经和脊神经．自主神经及其神经节。2．腕管综合征是临床最常见的正中神经损伤，各种原因致正中神经在腕管内受压，出现桡侧三个手指感觉障碍、麻木、疼痛及大鱼际肌萎缩称为腕管综合征。3．面神经炎又称特发性面神经麻痹或贝尔麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致周围性面瘫4．面神经痉挛也b称面肌抽搐，是指一侧面部肌肉间断性不自主阵挛性抽动或无痛性强直。5．多发性神经病也称末梢性神经病，是肢体远端多发性神经损害。临床表现：四肢远端对称性运动感觉障碍和自主神经功能障碍。1．重症肌无力(myastheniagravis,MG)：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫疾病，主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。2．肌无力危象(myastheniccrisis)：常因抗胆碱酯酶药量不足引起，发生呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能即为肌无力危象。3．周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时多伴有血钾水平异常，发作间期肌力正常；按血清钾的水平可将本病分为低钾型．高钾型和正常血钾型周期性瘫痪3种类型。临床上以低钾型周期性瘫痪最常见。4．进行性肌营养不良：是一组遗传性肌肉变性病，临床上以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体、躯干和头面部肌肉，少数可累计心肌。5．Gower征：肌肉群受累后平卧床上时，不能站立起，常先转身俯卧，然后以双手支撑，将臀部抬起，将双手移近双足竖直下肢，再用双手抵住下肢，双手支撑双足背、踝、膝、大腿等，顺次逐渐双手攀升支撑，方能直立。这种特殊的起立过程称Gower征。1.癫痫——是多种原因所致的由脑部神经元异常发电引起的反复发作性的短暂脑功能异常的一组疾病。2.运动性失语——又称表达性失语、Broca失语。是由于优势半球的运动性语言中枢即额下回后方的Broca区受损所致的语言表达障碍。主要表现口语表达障碍，语言呈非流利型，可以表现一定的理解障碍。3昏迷——一种严重的意识障碍。表现意识完全丧失，不能唤醒。按程度不等分为轻中重昏迷。可以由多种病因引起，损害脑干或弥漫性皮质损害。4分离性感觉障碍——由于脊髓后角或前联合受损，导致相应分布区内温痛感觉丧失，而深感觉和轻触觉存在，发生感觉分离。常见于脊髓空洞症。5Wallenberg综合征——又称小脑后下动脉综合征、延髓背外侧综合征，是脑干梗死中最常见的类型，主要表现：眩晕呕吐眼球震颤，交叉性感觉障碍，同侧Horner征，吞咽困难及声音嘶哑，同侧小脑性共济失调。6感觉性失语—又称为Wernik失语，以听理解障碍为突出特点，不懂别人的口语，答非所问，病变部位在优势半球的颞上回后部。7脊髓休克——严重的脊髓损害表现急性期截瘫、肌张力低、反射消失，病理征引不出，对任何刺激无反应状态。8肌无力危象—是重症肌无力患者因各种原因导致的急聚发生呼吸肌和咽喉肌无力，以至痰液不能咳出、不能维持通气功能出现呼吸困难的状态。9假性球麻痹—双侧皮质脑干束受损所致，表现吞咽困难，构音障碍等延髓麻痹表现，但延髓反射性运动存在。10谵妄状态—意识障碍的一种，表现为意识模糊的基础上同时有明显的精神运动兴奋，丰富的幻觉、妄想，昼轻夜重，持续数天。1.嗜睡是一种病理的倦睡，表现为持续的，延长的睡眠状态，经较强刺激能唤醒，醒后可保持短时间的觉醒状态，有一定的言语或运动反应，停止刺激即又入睡。2.昏睡大声呼唤或施以疼痛刺激可唤醒，觉醒反应不完全，意思模糊、反应迟钝，且很快又进入昏睡状态，各种随意运动消失，但反射无明显改变。3.昏迷患者意识完全丧失，不能被言语、疼痛刺激唤醒，随意运动消失，许多反正活动也减退或消失。4*运动不能性缄默（akineticmutism）：即大脑半球及传出通路无病变，但丘脑或脑干的上行网状激活系统有病损。能注视，但不能活动或言语，大小便失禁，无锥体束征，强刺激不能改变其意识状态。5*去大脑皮质综合征（decorticatesyndrome）：双侧大脑皮质广泛损害，功能丧失，而皮质下功能尚存。能无意识睁眼，闭眼或转动眼球，但不能随光线或物品转动，对外界刺激无反应。四肢肌张力增高，双侧锥体束征阳性，上肢屈曲，下肢伸直，称去皮质强直。6*闭锁综合征（Lock-insyndrome）：因脑桥腹侧基底部损害皮质脊髓束及皮质脑干束而引起。患者意识清楚，仅能以眼球活动表达是非。可由脑血管病，感染肿瘤、脱髓鞘疾病引起。7短暂性脑缺血发作（TIA）系指反复发作的短暂性脑局部血液供应障碍所致的极限性脑功能缺损。症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，部分持续数小时，不超过24小时即完全恢复。3．丛集性头痛：是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有自主神经症状。4．中枢性疼痛机制：是指慢性紧张型患者由于脊髓后脚、三叉神经核、丘脑等功能或结构异常，对触觉、电和热刺激的痛觉域明显下降，易产生痛觉过敏。简答1．上、下运动神经元损伤后可产生哪些临床表现？上运动神经和下运动神经元损伤后均可以产生瘫痪、骨骼肌随意运动消失，但两者间有不同，见下表：上运动神经元损伤下运动神经元损伤瘫痪特点痉挛性瘫痪（硬瘫）弛缓性瘫痪（软瘫）肌张力增高降低深反射亢进减弱或消失浅反射消失或减弱消失或减弱病理反射阳性阴性肌萎缩不明显明显2．举例说明节段性感觉支配的特点。每个脊神经后根的输入纤维来自一定的皮肤区域，该区域称为皮节。共有31个皮节，与神经根节段数相同。绝大多数的皮节是由2-3个神经后根重叠支配，因此单一神经后根损害时感觉障碍不明显，只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。因而