主动脉窦动脉瘤(Valsalva窦动脉瘤)

•主动脉窦动脉瘤（Valsalva窦动脉瘤）发病率•1939年，首先由Hope描述•西方人0.14%-0.23%•东方人0.46%-3.5%主动脉窦部的概念提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁，同时保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭胚胎学病因•胚胎期主动脉根部（远端球中隔bulbarseptum）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区•主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良J.E.EdwardsandH.B.Burchell,Thepathologicalanatomyofdeficienciesbetweentheaorticrootandtheheart,includingaorticsinusaneurysms.Thorax12(1957),pp.125–139组织病理学病因•主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带，其远端与主动脉中层相连续，近端则逐渐移行于左室心肌，若纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂•存在主动脉瓣弹力环缺陷，因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室流出道获得性病因•梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变•病理学研究提示窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素累及部位•起源于右冠窦最常见(65%-85%)•较少起源于无冠窦(10%-30%)•起源于左冠窦最少见(5%)窦瘤破裂•破裂的诱发因素剧烈活动，情绪激动感染--SBE外伤医源性-心导管检查等破裂部位右冠窦瘤无冠窦瘤左冠窦瘤左侧中部右侧右室流出道右室前部后部心包腔左房或左室右房病理改变•破裂入右侧低压心腔•大量的左向右分流•肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭•破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状•破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡症状•未破裂–无症状–随着窦瘤的增大右室流出道受阻冠状动脉受压房室传导阻滞室上性心律失常或猝死•破裂起病急骤心前区或上腹部剧烈疼痛、胸闷和呼吸困难，病情类似心绞痛（在剧烈活动诱发）心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性左心功能不全症状右心衰竭体征•脉压差增大，出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声•胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤，该处可听到典型连续性粗糙杂音•肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现•破入右心房的病例则常呈现颈静脉怒张辅助检查•心电图检查：显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞•X线胸片：见心脏明显扩大，肺动脉段突出，肺野充血肺纹理增多超声心动图检查•窦瘤未破裂前可见到相应的窦体增大有囊状物膨出•瘤体破裂后可见裂口超声多普勒可显示经裂口的血液分流超声显示窦瘤入右房3维超声显示的窦瘤入主肺动脉3维超声显示的右冠窦瘤入右室窦瘤破口赘生物同个病人的TEE图像处理原则•凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦瘤切除术Sawers等报道未手术治疗的主动脉窦瘤破裂的病人，其平均生存期仅为3.9年心力衰竭不是手术禁忌证•心衰患者可予短期内科保守治疗心功能调整至近期最佳状态提高手术成功率缩短术后恢复时间•不应为了改善心功能而延误手术时机只有及时纠正窦瘤破裂所造成的血流动力学障碍，方能有效缓解心功能损害•对于个别血流动力学严重障碍，特别是合并中重度AI，对药物治疗反应差，应及时手术治疗介入--经导管封堵主动脉窦瘤破口•原则：不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7mm距右冠状动脉开口≥5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)心功能能耐受手术不合并其他心脏畸形经导管封堵主动脉窦瘤破裂的治疗现状作者:孙琪,戚国庆,王显疑难病杂志2009年第05期