15肾病综合征

肾病综合征肾病综合征并非一个独立的疾病，而是由多种肾小球疾病引起的一组临床综合病征。其特点为：①大量尿蛋白；②低蛋白血症;③高度水肿；④高脂血症。其中①②两条为诊断所必需。概念【分类】可分为原发性及继发性引起肾病综合征的病理类型主要有微小病变性肾炎、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。原发性肾病综合征的病理类型和临床特点一、微小病变：光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。电镜下肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。好发于少年儿童，尤以2—6岁幼儿多见。男性多于女性。微小病变肾炎示意图二、系膜增生性肾炎：光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫增生。电镜下系膜区、或内皮下可见电子致密物。在我国的原发性肾病综合征中此型肾炎约占30%。本型好发于青少年，男多于女。有前驱感染者发病较急。系膜增生性肾炎三、系膜毛细血管性肾炎：光镜下系膜细胞及系膜基质弥漫漫性重度增生，并插入到基膜与内皮细胞间，使毛细血管袢广泛呈现双轨征。此型常见于中青年，临床预后最差。系膜毛细血管性肾炎四、膜性肾病：基膜上皮侧可见许多排列整齐的电子致密物，在致密物间可见钉突，足突常广泛融合。此型多见于中老年，易合并高凝状态，并发血栓形成。膜性肾病示意图五、局灶性节段性肾小球硬化：主要病变为节段性的硬化及玻璃样变。电镜下肾小球广泛足突融合。免疫荧光检查在受累节段中可见IgM及C3呈团块样沉积，本型好发于青少年。【病理生理及临床表现】一、大量蛋白尿(＞3.5g/d)：肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。分子屏障及电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出。其漏出量超过近端小管重吸收能力，形成大量蛋白尿。二、低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）：白蛋白从尿中丢失；肝脏代偿合成仍不能补足丢失和分解；胃肠粘膜水肿导致蛋白质摄入减少等，即导致低白蛋血症。的出现。三、高度浮肿：（一）低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，是造成水肿的基本原因。（二）原发于肾脏的钠、水潴留因素在也起重作用。四、高脂血症：高胆固醇和(或)高甘油三酯血症、血清中低和极低密度脂蛋白浓度升高。与肝合成脂蛋增加、及脂蛋白分解减少有关。【临床分型】一、原发性肾病综合征Ⅰ型：尿红细胞镜检每高倍视野小于10个，无持续性高血压及肾功能不全，尿蛋白通常为高选择性。病理上多属于微小病变型。二、原发性肾病综合征Ⅱ型：即慢性肾炎肾病型。具有慢性肾炎的典型表现，蛋白尿为非选择性，病理上多属于系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病急剧早、节段性硬化性肾病等。【并发症】一、感染：常发生于呼吸道、泌尿系、皮肤及腹腔（原发性腹膜炎)。是肾病综合征的主要并发症，常可致死。二、血栓及栓塞：机体凝血、抗凝及纤溶系统失衡加之肾病综合征时血小板功能亢进，血液粘稠度增加，而造成了血液高凝状念。激素治疗又可加重高凝。①是否肾病综合征?②是否原发性肾病综合征？③是哪种肾小球疾病引起?【诊断】必需考虑的问题【鉴别诊断】一、过敏性紫癜肾炎：有典型的皮疹。可伴关节痛、腹痛及黑便。常在皮疹出现后1~4周出现肾损害。典型皮疹有利于鉴别诊断。二、系统性红班狼疮肾炎：常有发热、皮疹、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统受累表现。血中出现多种自身抗体。肾受累后部分病例出现肾病综合征。三、骨髓瘤性肾病：病人诉骨痛，扁骨X线检查见穿凿样空洞，尿凝溶蛋白阳性。骨髓穿刺见大量骨髓瘤细胞。【肾病综合症的治疗】一、一般治疗(一)休息：(二)饮食：现在发现高蛋白饮食可增加肾小球高滤过，对肾不利，故而提倡正常量的高质量蛋白饮食。(—)利尿消肿1．噻嗪类利尿剂：2．袢利尿剂：3．保钾利尿剂：二、对症治疗4．提高血浆胶体渗透压：防止血管内水分外渗，并促进组织中水分回吸收，从而利尿。但血浆制品不可输注过多过频。(二)减少尿蛋白：非类固醇消炎药：消炎痛、布洛芬等。血管紧张素转化酶抑制剂：适用于有肾小球内高压存在的大量蛋白尿。三、主要治疗—抑制免疫与炎症(一)糖皮质激素：①起始用量要足。②减撤药要慢。③维持用药要久。(二)细胞毒药物1.环磷酰胺：有较强的免疫抑制作用。用法：l00mg／d，口服；或200mg隔日静脉注射。累积量达6~8g后停药。2.盐酸氮芥：治疗肾病综合征的疗效仍最佳。但骨髓抑制作用甚强。由1mg开始，隔日注射一次，每次加量1mg，直至5mg，然后5mg每周注射2次，当累积量达80~100mg时停药。(三)中药雷公藤根（去皮）每日15mg煎服，或其提取物雷公藤多甙20mg每日3次口服，有降尿蛋白作用，可配合激素应用。