55Chiari畸形

Chiari畸形历史：1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。名称：Chiari畸形Arnold-Chiari畸形Arnold-Chiarimalformation（英文全称）ACM（英文缩写）小脑扁桃体下疝（中文名称）题纲：1、颅颈交界区的解剖结构2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断3、Chiairi畸形的临床表现4、Chiairi畸形的治疗5、Chiairi畸形的围手术期护理颅颈交界区的解剖结构骨性结构（一）：骨性结构（二）：韧带结构（一）：矢状位寰枕前膜寰枕后膜寰椎齿状突齿突前关节齿突后关节齿突尖韧带覆膜韧带结构（二）：冠状位韧带结构（三）：神经结构（一）：神经结构（二）：神经结构（三）：神经结构（四）：血管结构：Chiari—脑积水压迫学说Penfield—脊髓栓系学说Gardner—液体动力学说Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设Williams—产伤是病源因素Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度家族遗传因素外伤Chiari畸形的发病机制：公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。Chiari畸形的合并症：脊髓空洞症脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：Gardner—流体动力学说Williams—颅内与椎管内压力分离学说Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关Chiari畸形合并脑积水的发病机制：Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制：Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水Chiari畸形的分型：Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见Chiari畸形的分型：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞Chiari畸形的诊断：Chiari畸形的临床表现：无症状有症状枕颈区受压型：脊髓中央受损型：小脑损害型：颅内压增高型：Chiari畸形的流行病学：性别：女性〉男性年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；Ⅱ型：多见于婴儿；Ⅲ型：在新生儿期发病；Ⅳ型：常于婴儿期发病病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年Chiari畸形的治疗：手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。单纯后颅窝减压：手术方式的改进：Chiari畸形的护理要点：Chiari畸形的术前护理：1、心理护理及健康教育2、防止突发脑疝的护理3、脊髓功能的评估4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染5、增加营养,提高手术耐受力6、防止病人受伤的护理Chiari畸形的术后护理：病情的观察体位的护理并发症的护理Chiari畸形的术后常见并发症：皮下积液或脑脊液漏后组颅神经的影响头痛术口难愈合高热急性脑干水肿谢谢