诊断-发绀

发绀(cyanosis)陕西中医学院诊断学教研室发绀发绀（紫绀）是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现。紫绀多出现在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指（趾）、甲床等处最为明显。发生机制发绀最直接的原因是毛细血管中还原血红蛋白含量增多。健康人：血红蛋白（Hb）约150g/L；动脉血氧饱和度：95％，还原Hb：7.5g/L静脉血氧饱和度：70％，还原Hb：45g/L毛细血管血液的还原Hb含量是动脉与静脉还原Hb的平均数。当毛细血管循环血液中还原Hb量超过50g/L时，就出现发绀。中枢性发绀：动脉血中还原Hb的含量增加。周围性发绀：静脉血中还原Hb的含量增加。1.中心性发绀的发生机制：①心脏右至左分流或静脉至动脉分流：a大量的右向左分流肺内气体交换障碍血红蛋白氧合不足。b异常通道，静脉血液未经肺循环进行氧合直接进入体循环动脉血还原Hb增多。法洛四联症（图）、艾森曼格综合症（图）。②肺部疾病致肺功能障碍：a肺泡氧分压显著降低；b肺泡至毛细血管的气体弥散功能障碍；c换气功能障碍；d肺内动静脉血混合。e气道阻塞、肺实质与肺间质疾病。2.周围性发绀的发生机制：血流速度缓慢、淤滞、组织耗氧率增加还原Hb增多。——淤血性充血性心力衰竭、休克、寒冷环境。——缺血性3.血液中异常血红蛋白衍生物增多。当高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超过5g/L，都可出现发绀。病因与临床表现发绀分为两大类：1．血液中还原血红蛋白增多2．血液中存在异常血红蛋白衍生物1.血液中还原血红蛋白增多：（1）中心性发绀（2）周围性发绀（3）混合性发绀（1）中心性发绀：特点：全身性（除四肢、颜面外）、且发绀的皮肤温暖，局部加温发绀不消失。由心、肺疾病导致SaO2降低引起。中心性发绀•肺性发绀：见于各种严重的呼吸系统疾病。•心性混血性发绀：见于发绀型先天性心脏病。(2)周围性发绀特点：发绀常出现于肢体下垂部位及周围部位(如肢端、耳垂及颜面)，皮肤是冰冷的，若经按摩或加温发绀可消失。周围循环血流障碍所致。周围性紫绀：发绀部位周围性发绀分为：①淤血性周围性发绀：见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病。——右心衰、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、下肢静脉曲张、上腔静脉阻塞综合征②缺血性周‍围性发绀：见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病。——休克、寒冷、血栓闭塞性血管炎、雷诺病雷诺（Raynaud）综合征雷诺（Raynaud）综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。好发于20-40岁女性，双侧对称发病。受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。(3)混合性发绀中心性发绀与周围性发绀并存，可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足及周围血流缓慢、毛细血管内脱氧过多所致。2．血液中存在异常血红蛋白衍生物(1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症(2)先天性高铁血红蛋白血症(3)硫化血红蛋白血症(1)药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白含量达30g/L时，即可出现发绀，静脉血呈深棕色与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。紫绀的特点：急骤出现、氧疗无效、病情严重，若静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C，紫绀可消退。常见药物：亚硝酸盐、磺胺类、苯胺、硝基苯(2)先天性高铁血红蛋白血症患者自幼即有发绀，有家族史，而无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因，身体一般健康状况较好。特发性阵发性高铁血红蛋白血症，见于女性，发绀与月经周期有关，机制未明(3)硫化血红蛋白血症血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀。紫绀的特点：发绀持续时间长，血液呈蓝褐色，即使把患者血液与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。伴随症状发绀患者：①伴呼吸困难——严重的心肺疾病②伴杵状指(趾)——发绀型先心病、肺癌、支扩、肺脓肿③急性‍起病伴意识障碍和衰竭表现——药物或化学物质中毒、休克问诊要点①发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是周身性抑或局部性。②如为周身性，则当询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状。③如为周围性发绀，则当注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况。问诊要点④如无心、肺表现发病又较急，则应询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜，和在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史。⑤病人若为育龄女性，则应了解发绀与经期关系。总结呼吸系统疾病引起发绀1、上气道阻塞或气道异物2、支气管哮喘3、慢性阻塞性肺疾病4、肺炎5、肺栓塞6、特发性肺间质纤维化7、急性呼吸窘迫综合症总结心血管系统疾病引起发绀1、心衰2、法洛四联症3、艾森曼格综合征4、休克总结周围血管疾病引起发绀1、血栓闭塞性血管炎2、上腔静脉阻塞综合征3、雷诺病4、闭塞性动脉硬化闭塞性动脉硬化是动脉粥样硬化病变累及周围动脉并引起慢性闭塞的一种疾病。多见于腹主动脉下端的大、中型动脉。由于动脉粥样斑块及其内部出血或斑块破裂，导致继发性血栓形成而逐渐产生管腔狭窄或闭塞，导致患肢缺血等临床表现。闭塞性动脉硬化多见于老年人，发病年龄多在50～70岁之间，男性多于女性，伴有糖尿病及高血压。最早出现的症状是患肢发凉、麻木和间歇性跛行。特别是足和趾在抬高时苍白，下垂时潮红、发紫，提示微循环水平的动脉缺血；两侧肢体皮温不同，患侧足变凉、变冷。总结异常血红蛋白病引起发绀（化学性发绀）1、高铁血红蛋白血症2、硫化血红蛋白血症法洛四联症法洛四联症法洛四联症是最常见的青紫型先天性心脏病。包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨（主动脉从左右心室之间出来）四种畸形,其中室间隔缺损和肺动脉口狭窄为基本病变。血流动力学的改变取决于肺动脉口狭窄的程度。肺动脉口狭窄→右室收缩期压增大当右室压=左室压时，右室血液从骑跨的主动脉进入体循环当右室压＞左室压时，右室血液可通过缺损的室间隔进入左室，进而进入体循环，出现持续性青紫。此外，由于肺动脉狭窄，进入肺部进行气体交换的血流量减少，也加重了青紫艾森曼格综合征：艾森曼格综合征艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征。