病态窦房结综合征

SickSinusSyndrome,SSS病态窦房结综合征(sicksinussyndromeSSS)亦称为窦房结功能障(SinusnodedysfunctionSND)，是由窦房结(SAN)和(或)SAN周围组织的病变，导致SAN起搏和(或)窦房传导障碍，产生多种心律失常的综合征。简称病窦(SSS)或窦障(SND)。1907年Keith和Flack发现窦房结。1910年Lewis首次描述窦房结为心脏起搏点。1912年Cohn和Lewis首次发现本症。1966年由Lown命名。同年我国颜和昌、陶清等报告5例。1977年Cramer记录了家兔窦房结电图。据统计50岁以上就诊人群中，每5000人有3例SSS；在65岁以上就诊人群中，每600人即有1例。近年来，SSS诊治取得了很大的进展。窦房结起搏细胞有优势起搏细胞和潜在起搏细胞，它们的跨膜电位具有4期自动去极化的特征，是心脏自律性最高的组织。窦房结受交感神经和副交感神经支配，当交感神经兴奋时，其释放的递质可使舒张期自动除极化速度加快，提高起搏细胞的自律性，心律加快。此外交感神经释放的递质可提高心肌的兴奋性，使Ca2+内流增加，复极过程加速。由于慢内向电流（Isi）增大，动作电位的0期除极加快，兴奋传导加快。副交感神经兴奋时，可引起膜的超极化，慢内向电流减弱，4期自动除极化速度减慢，传导减慢。图4-9窦房结动作电位和起搏电位的离子机制A．跨膜电位B.越膜电位C.胞浆Ca2+浓度表示动作电位升支由Ica,f构成，起搏电位由Ik和If及Ina/Ca构成窦房结每分钟可自动的兴奋100余次。在整体条件下，由于副交感神经对窦房结细胞的抑制作用，窦性心律只有70次/min左右。在实验和临床上，凡可影响窦房结起搏细胞4期除极化速度、最大舒张电位或域电位水平的因素均可能导致窦性心律失常。当窦房结自律性明显降低时可出现窦性心动过缓。当窦房结起搏细胞不能发放激动时可造成窦性静止。当窦房结发放的激动不能传导到心房时，则表现为窦房传导阻滞。1.可逆性1.1药源性：洋地黄、β阻滞剂、奎尼丁、胺碘酮、钙拮抗剂等；1.2窦房结动脉供血减少；1.3高血钾（窦室传导）；1.4缺氧；1.5内分泌异常：甲减；1.6感染：伤寒、布氏杆菌病；1.7迷走神经张力增高：如呕吐、颈A窦过敏、血管神经性晕厥、麻醉、睡眠、颅内高压、眼部手术等。2.病理性2.1冠心病（下壁心肌梗塞者半数发现窦房结功能低下）；2.2心肌病；2.3心肌炎；2.4先天性、家族性窦房结发育不全及Q-T延长综合征；2.5淀粉样变、纤维化与脂肪浸润，硬化与退行性变；2.6外伤和手术创伤；2.7肿瘤；2.8血色素沉着症；2.9高心病；2.10风心病；2.11肺心病等；2.12内分泌疾病（甲减）。2.13传染性疾病（伤寒、白喉等）。以冠心病最常见。病态窦房结综合征习惯上仅指窦房结结构异常并有功能低下的临床症状，而不包括自主神经平衡失调及某些药物等引起的窦房结功能低下。近来认为各种原因引起的副交感神经张力过高常伴有昏厥，如颈动脉窦过敏综合症（心脏抑制型），这种以窦房结以外因素引起的窦房结功能低下又有人称之为结外病窦，性质严重或发作频繁也需植入起搏器。故对结外性窦房功能低下也应引起重视。颈动脉窦过敏综合症临床上主要有三型：(1)心脏抑制型：以心动过缓为主要表现。(2)血管抑制型：以血压低为主。(3)脑型：以意识丧失为主。1.心动过缓1.1显著而持久的心动过缓。1.2窦性静止。1.3窦房阻滞。1.4房室交界性逸搏心律。1.5心脏复律后窦性节律恢复不良。2.快慢心律交替2.1房性早搏后或室上速后的长停顿间歇。2.2心动过缓-过速综合症3.双结或全传导系病变3.1伴有房室结病变的心电图表现。3.2伴有心室率特别慢的慢性房颤3.3全传导系统障碍4.上述表现的不同组合病态窦房结综合征心电图表现取决于窦房结病变的程度及其窦房结电生理的特点。1.窦性心动过缓窦性心律多慢于50次/min。单纯的窦性心动过缓可见于健康人，尤其是运动员和重体力劳动者。而持久的心动过缓，如窦性心率＜45次/min，能排除药物等因素，则不论其有无临床症状均应考虑病态窦房结综合征可能。（2）窦房传导阻滞Ⅰ度窦房传导阻滞：单凭体表心电图上P波无法诊断。Ⅱ度窦房传导阻滞：可分为Ⅱ度1型（文氏型）和Ⅱ度2型。Ⅱ度1型窦房传导阻滞：可因窦房传导时间逐渐延长，每搏延长的增量逐渐缩短，出现P-P间期逐渐缩短，直至心电图上脱落一次窦性P波，但该P-P间期却较其余P-P间期的二倍要短。应为高度窦房阻滞Ⅱ度2型窦房传导阻滞：在心电图上窦性P波脱落前，窦性P-P间期固定，其脱落一次窦性P波的长P-P间期是短P-P间期的二倍。高度窦房阻滞：在体表心电图上表现为长时间窦性P波阙如，出现低位如房室交界性的逸搏或逸搏心律，其长窦性P-P间期与短周期呈3:1以上的倍数关系。Ⅲ度（完全性）窦房传导导阻滞：由于窦房结发出的激动均不能传至心房，在心电图上窦性P波消失，故单凭心电图难与窦性静止鉴别。若在发生Ⅲ度窦房传导导阻滞前，能够记录到Ⅱ度或高度窦房阻滞心电图，则往往是以后发展为Ⅲ度窦房传导阻滞的有力佐证。在少数病窦综合征者，当窦房结周围同时存在窦-房传出和房-窦传入阻滞时，称为窦房结周围双向性阻滞。（3）窦性静止或窦性停搏窦房结无激动发出，处于静止或停搏状态。在心电图上窦性P波消失，往往出现房室交界性逸搏心律。窦性静止可分为不完全性和完全性静止，完全性静止较少见，临床上以不完全性静止多见。不完全性静止尚有P波出现，而长窦性P-P间期与短P-P间期无倍数关系。2.061.241.101.04可能为Ⅱ度1型窦房阻滞（4）逸搏心律不论是窦性静止还是窦房传导阻滞，只要窦房结激动不能到达心房，心脏激动即由低位节奏点发出，多数为房室交界性逸搏心律，QRS波形态与窦性下传者相同，但在少数情况下也可出现房性逸搏，而房性逸搏往往持续时间较短。较少见的双结病变时或全传导系障碍时，窦房结、房室结均不能发出激动可由室性逸搏取代。在心电图上P波消失，基本心律为宽大畸形的QRS波，频率往往也较交界性心律为慢。不要误诊为双结病变，窦性心率75次/min在心电图上不伴有窦性P波的房室交界性逸搏心律，往往提示窦房结有病变，有三种可能：①窦房结不能起搏呈窦性静止；②完全性窦房传导阻滞；③心房不能应激。曾有报道青年病窦患者病理解剖未见窦房结本身病变，而是由于广泛心房病变不能应激所致（此时结间束传导功能也丧失）。（5）心脏复律后窦性节律恢复不良见于电击终止异位快速心律失常后窦性节律较长时间内未能恢复而出现长窦性停搏或伴交界区逸搏心律。对电击复律后长时间不能恢复窦性节律者，应疑为病态窦房结综合征。（6）房性早搏或室上性心动过速后的长停搏间歇这种现象多数情况下是由于室上性快速激动传至窦房结，对窦房结产生抑制所致，其后可表现为长窦性停搏间歇，也可出现低位的逸搏或逸搏心律。（7）心动过缓—心动过速综合症这是病态窦房结综合症临床和心电图的特殊表现，导致过缓心律多为窦房结本身病变引起的显著窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性静止等。引起过速心律原因多为心房或心脏其它部位同时受累，其心电图表现为房扑、房颤、阵发性室上速等。有报道在心动过缓—心动过速综合症中有8%-10%出现室性心律失常。在心电图上可间歇性出现快、慢交替的心动过速。（8）双结病变和全传导系障碍双结病变在心电图上即可出现窦房结低下的心律失常表现，又可呈现房室结传导障碍或自律性减低，表现为窦房结和房室结同时受累现象。该现象在冠心病（尤其是右冠状动脉受累）、心肌炎、心肌病等患者中均可发生。除此之外，有人认为严重的病态窦房结综合症者最常见基本心律是慢性房颤，这种病例的房颤或房扑往往因高度房室传导阻滞而伴有缓慢的心室率（室率为30-50次/min）并可同时伴有逸搏。全传导系统障碍指窦房传导阻滞、窦性静止合并房内、房室、室内传导阻滞。梁庆祥等根据心脏传导糸统解剖生理学特点和SSS发生心律失常的心电图表现，将其分为五型：Ⅰ型(单纯窦缓型)仅见于SAN起搏功能低下者，ECG为单纯窦缓。此型多见，症状轻微，预后良好。Ⅱ型(窦—房病变型)系SAN同时存在冲动形成和传导障碍，ECG为窦缓伴窦性停搏，窦房阻滞或交界区逸搏心律。此型常有发作性晕厥，严重者需起搏治疗。Ⅲ型(慢—快综合征)为SAN起搏功能障碍，而次级起搏点代偿功能尚存所致，ECG为I、II型合并阵发性异位快速型心律失常(AT、AF、Af、PSVT)。此型药物治疗甚为棘手，预后差，常需起搏治疗。(有学者提出有快—慢综合征，此型系在快速心律基础上发生缓慢心律，不适宜起搏。)Ⅳ型(双结病变型)为SAN和AVN均有冲动形成和传导障碍，ECG为I、II型合并下列之一：(1)交界区逸搏心律迟于2s或30次/min；(2)I-III度AVB；(3)交界性静止。Ⅴ型(全传导糸统障碍型)ECG为I、II型同时伴房内、房室、室内传导阻滞或心室静止。此型少见，仅见于危重及临终者，需依赖起搏器治疗。XXX男61岁反复发生晕厥住院。本次心电图：1.Ⅰ度房室传导阻滞。2.左前分支阻滞。3.完全性右束支传导阻滞。既往心电图曾记录到Ⅱ度2型房室传导阻滞、室性早搏。本次监护仪上可见到偶发室性早搏。基础心脏病为风湿性心脏病联合瓣膜症。本例可能为三支阻滞，即CRBBB+CLAH+LPHⅠ度阻滞。希氏束左束支左后分支Ⅰ度阻滞左前分支完全阻滞右束支完全阻滞郭映春等将SSS安装起搏器者分为3型：A型为单纯窦缓；B型为慢—快综合征；C型为混合型。随访1-17年(平均6.4年)A型预后良好，无一例发生心衰与死亡，而C型最差。近年郭继鸿等提出快—慢综合征，见于多数无器质性心脏病的年青人，无SSS，为W-P-W伴PSVT终止时发生极慢心律，可致晕厥、阿斯综合征，甚至猝死；经射频消融可根治，一般不需植入起搏器，需注意鉴别。1.多见于老年人；2.起病隐匿，病程缓慢，有时呈间歇发作，有长达33年者；3.症状以心率缓慢所致的脑、心、肾等脏器供血不足，尤以脑供血不足为主；4.症状轻重不一，轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差，反应迟钝或易激动等；继之有黑朦，重者有晕厥、阿-斯综合征发作或猝死；5.合并快速心律失常时(HR100次/分)可有心悸、心绞痛，持续时间长短不一，心动过速中止后有心跳暂停，伴或不伴有昏厥发作；6.有症状的变时性功能不全(chronotropicresponse)；7.长时间心室停搏(包括3秒)是否出现黑朦、晕厥与停搏时间、频度，当时体位，心功能状况，脑血管情况、脑血流量、脑组织摄氧量，血粘稠度等综合因素有关。1.符合下列ECG表现之一即可确诊1.1窦缓40次/分，持续1分钟；1.2II度二型窦房传导阻滞；1.3窦性停搏3.0秒；1.4窦缓伴短阵房颤、房扑和室上速，发作停止时窦性搏动恢复时间2秒。2.下列ECG表现之一为可疑2.1窦缓50次/分，但末达到上述标准者；2.2窦缓60次/分，在运动、发热、剧痛时心率明显少于正常反应；2.3间歇或持续出现II度一型窦房传导阻滞，结性逸搏心律；2.4显著窦性心律不齐，R—R间期多次超过2秒。目的⑴对可疑SSS病人进一步确诊；⑵结合临床症状，判断其病变的严重程度；⑶对安置或选择不同类型永久型起搏器提供依据；⑷估计患者受迷走神经张力影响的程度，以指导临床应用抗迷走神经药物。1.动态心电图(Holter)适用于间歇发作者，朱玉仑等拟定的SSS诊断标准：1.124h总心率80000次（相当与每分钟55.6次）；1.2平均心率55次/分；1.3最高窦性心率100次/分；1.4最低心率40次/分；1.5窦性停搏2秒或窦房阻滞；1.6BTS（心动过缓－心动过速综合征b