鼻内翻性乳头状瘤

NasalInvertedPapilloma背景IPisabenignepithelialgrowthintheunderlyingstromaofthenasalcavityandparanasalsinusesthatisbestknownforitsinvasiveness,tendencytorecur,andassociationwithmalignancy.内翻性乳头状瘤是一种生长在鼻腔鼻窦内间质组织下方的良性肿瘤，它具有侵袭性、复发倾向，并有恶变性。内翻性乳头状瘤鼻腔鼻窦良性肿瘤术后易复发，复发率5%~47%不等，多次手术及年龄较大者易产生恶性变，恶变率为7%。应属真正的上皮组织边缘性肿瘤，或交界性肿瘤。病因发病原因至今不清。有研究在肿瘤中检出人乳头状瘤病毒（humanpapillomavirus，HPV），但尚不能证明与HPV相关。也有研究表明IP与EB病毒感染有关病理：大体Pathologically,thistumorisdistinct.Grossly,itappearstobeexophytic,polypoid,andvascular.Itispinktograyincolor,withfrondlikeprojectionsextendingfromthebulkofthelesion.Thisbenigntumor,whichmayfilltheentirenasalcavity,usuallyemanatesfromadiscretepedicledsite.在病理学上，这种肿瘤是很明显的。大体上呈现出血管性外生性息肉状。其外观呈粉红色至灰色，有分叶状突起的团块状病变。这种良性肿瘤可充满整个鼻腔，通常有一个蒂状结构。鼻及鼻窦内翻性乳头状瘤好发于鼻腔外侧壁，亦可原发于鼻中隔、鼻甲和各鼻窦内，但多自鼻腔扩展入鼻窦。原发自鼻窦者少见。内翻性乳头状瘤有明显的局部侵蚀性，晚期难以准确判断其原发部位。施奈德膜（Schneiderianmembrane）概念即胚胎起源的鼻粘膜，本身就存在内翻性病变的风险，故这一名称与鼻粘膜一起沿用至今。施奈德氏膜乳头状瘤内翻性乳头状瘤临床表现Itcomprises0.5to4%ofallprimarynasaltumors,usuallyaffectingpatientsinthefifthandsixthdecadeoflife.Commonsymptomsincludeunilateralnasalobstruction,epistaxis,nasaldrainage,bilateralnasalobstruction,nasalmass,andsinusitis.IPaffectsmalesmorecommonlywithamaletofemaleratioof3:1.占鼻内的所有肿瘤的0.5~4%，多见于50~60岁患者。常见的症状包括单侧鼻塞、鼻出血、多涕、双侧鼻塞、鼻内肿物和鼻窦炎。内翻性乳头状瘤多发生于男性，男与女的患病比例是3:1.单侧发病，一侧鼻腔出现持续性鼻塞，渐进性加重，伴脓涕，偶有血性涕，或反复鼻出血。偶有头痛和嗅觉异常。肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应症状和体征。由于肿瘤生长，导致鼻腔和鼻窦引流不畅，以及由于瘤体增大压迫造成鼻及鼻窦静脉和淋巴回流停滞，常同时伴发鼻窦炎和鼻息肉。常有部分患者因此多次行“鼻息肉”摘除手术史。检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样或呈分叶状，粉红或灰红色，表面不平，触之易出血。临床特点复发性原因：1、切除不彻底（最主要）2、多中心起源3、前一次手术种植4、肿瘤边缘化生改变5、IP表现出的细胞不典型增生也与复发率高有关时间：多见于最初手术切除后2年内，最长可达10~24年部位：绝大多数在原发部位复发，特别是前后筛窦和上颌窦恶变性研究表明IP同时伴发恶变者约7.1%，非同时癌变者3.6%，不典型增生与肿瘤复发或恶变间未见明显联系。平均恶变时间为52个月（6~180个月）复发性IP的潜在恶变率约11%。侵袭性NIP具有局部侵袭性，可造成局部骨质破坏，肿瘤生长超过鼻腔鼻窦范围，可侵犯面颊部、翼腭窝、眶内、颅底甚至颅内，从而产生相应症状。伴随息肉据报道21%NIP患者伴有鼻息肉，伴随息肉性是造成NIP误诊的主要原因，直接影响医生对手术范围和手术方案的制定，增加术后复发率。辅助检查硬管鼻咽镜CTMRI病理活检硬管鼻咽镜鼻腔内肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样，红或灰红色，表面不平，典型者呈乳头状，质地较硬，触之易出血。肿瘤多发于鼻腔侧壁，大者可充满鼻腔，并侵入邻近部位，上颌窦及筛窦最易受侵犯。CT检查平扫：单侧鼻腔软组织密度影，病灶边缘多呈不规则乳头状，可伴多个小气泡，有文献报道该征象是本病CT的特征性表现，肿瘤边界尚清，密度多较均匀，少数肿瘤内有钙化，呈点状或斑片状。邻近骨质膨胀性受压、破坏，鼻窦间隔模糊。肿瘤基底部骨质多有硬化，据此可帮助判断起源部位。可蔓延到鼻咽部、眼眶、颅内等邻近区域增强：轻度或中度不均匀强化，密度增高，边缘清楚。左侧鼻腔内翻性乳头状瘤，生长部位位于左侧筛窦，肿瘤根基部引起明显骨质增生（如圆圈所画部位）。图中可见骨质增厚区，即肿瘤原发位置。MRI检查T1WI：多呈等信号，少数呈低信号T2WI：多呈等信号，少数呈高信号信号不均匀，内部结构多呈较规整的“栅栏”状增强T1WI：多呈中度不均匀强化内部结构多呈较规整的“栅栏”状，也称脑回征易区分肿瘤与伴发的阻塞性炎症能准确显示肿瘤向鼻外蔓延的范围，尤其对伴发恶变的患者价值更大有助于鉴别复发肿瘤与瘢痕Bonyerosion→BonyremodelingAlthoughtheterm“bonyerosion”isoftenusedtodescribeCTchangesseenwithIP,thistermisusuallyreservedfortruemalignantlesionsthatgrosslyinvadeadjacentnormalstructures.“Bonyremodeling”maybeabettertermtodescribethechangesthatoccursecondarytotheconstantpressureandmasseffectonsurroundingbonystructuresfromIPcommonlyseenatthemedialwallofthemaxillarysinusandlaminapapyracea.虽然“骨质侵蚀”这个术语经常被用来形容IP在CT影像中的变化，但通常这个术语只有在严重侵犯邻近的正常结构或真正发生恶变时才用。“骨重塑”可能是一个更好的术语，用来描述由于IP持续压迫或占位效应而使上颌窦内侧壁和纸样板的骨质发生的反应。CT冠状位显示右侧眶上IPMRIT1加权像对比显示右侧眶上IPMRIscanswithT1-weightedimageswithcontrastandT2-weightedimagescanbeusedtodifferentiatebetweentumormassandpostobstructivesecretions.MRI扫描T1加权强化和T2加权像可以用来区分肿瘤包块和阻塞性的分泌物。鼻窦CT轴位，左侧上颌窦及鼻腔可见软组织密度影。鼻窦MRI，横断面T2加权像，可见NIP表现为中等信号，而周边的炎症表现为高信号。治疗治疗原则：应作根治性切除术，彻底清除病变组织（尤其是肿瘤的基底部），预防或减少复发。手术治疗：目前为首选放射治疗：IP对放疗不敏感。有学者认为放疗对乳头状瘤本身无效，反而有诱发癌变的可能，不应采用。也有认为对组织病理学呈异常增生或恶变者，可予以放疗其他治疗：亦可采用CO2激光、射频等离子等。KrouseStagingSystemforInvertedPapillomaT1:TumorisolatedtooneareaofthenasalcavitywithoutextensionintotheparanasalsinusesT2:Tumorinvolvesthemedialwallofthemaxillarysinus,ethmoidsinus,and/ortheostiomeatalcomplexT3:Tumorinvolvesthesuperior,inferior,posterior,anterior,orlateralwallsofthemaxillarysinus,frontalsinus,orsphenoidsinusT4:TumorwithextrasinonasalextensionormalignanttumorKrouse分期T1：肿瘤仅局限于鼻腔，无鼻窦侵犯。肿瘤可位于鼻腔的一个壁或一个区，或鼻腔内广泛的区域，但不侵犯鼻窦或鼻外；无恶变T2：肿瘤侵犯窦口鼻道复合体，筛窦和（或）上颌窦的内侧壁，伴或不伴鼻腔侵犯；无恶变T3：肿瘤侵犯上颌窦的外侧壁、下壁、上壁、前壁或后壁，蝶窦和（或）额窦，伴或不伴侵犯上颌窦的内侧壁、筛窦或鼻腔；无恶变T4：肿瘤侵犯至鼻腔鼻窦外，累及毗邻的结构，如眼眶、颅内或翼突上颌区；已有恶变。术式选择根据肿瘤的大小、原发部位、生长范围及周围组织结构等具体情况，选择合理的手术方式T1、T2期：可采用鼻内镜手术，彻底切除肿瘤。T2期还可以适当的磨除周围骨质；T3期：由于病变侵犯上颌窦，在鼻内镜下完全清除肿瘤组织有较大难度，尤其是病灶位于上颌窦内侧壁、外侧前壁和底壁时，可采用双进路联合术式，即在经鼻内镜中鼻道开窗术的基础上，联合柯-陆手术径路；T4期：由于病灶范围广，超出鼻腔鼻窦的解剖范围，应选择鼻侧切开手术或颅面联合径路等方式。鼻内镜手术随访至关重要，可对早期复发肿瘤早期处理。术式选择鼻内镜内径路手术主要适用于Krouse分期中的T1与T2期患者。鼻内镜联合柯-陆氏径路手术适用于Krouse分期T3期的患者。若肿瘤累及上颌窦外侧壁、前后壁、上下壁者联合柯-陆氏径路，于犬齿窝处打开上颌窦前壁，不同角度的鼻内镜从前壁窗口进入，清理上颌窦内肿瘤组织时，注意对各角落的观察，尤其前内下、外上部位，将可疑病变全部切除，不保留窦腔黏膜。此类分级患者也可采用保留或不保留鼻腔外侧壁黏膜的上颌窦内侧壁次全切除术，并在多角度内镜引导下，可以比较细致的处理窦内微小病变。术式选择鼻内镜联合鼻侧切开径路手术适用于Krouse分期T4期的患者。乳头状瘤广泛存在或向鼻外侵犯者，可先予鼻侧切开，切除大块肿瘤后出血减少，同时利用鼻内镜高分辨率、多视角的优势，切除额隐窝、眶纸板、颅底和蝶窦等处细微病变，为彻底切除肿瘤提供了有利条件。同时还应该尽可能切除被侵犯的骨质。对于骨质硬化者可借助电钻，鼻窦壁表面的破坏可以用磨光钻做表面处理。窦口尽可能开大，以利于清楚观察病灶范围及方便术后复查。如果IP侵犯硬脑膜或者眶筋膜，最好不要切开硬脑膜或者眶筋膜，以免肿瘤越过该天然屏障向颅内、眶内侵犯，合理的做法是用双极电凝切除肿瘤。不同手术方式治疗NIP的临床疗效方法选取2009年2月至2016年8月间第三军医大学第二附属医院收治的126例NIP患者。根据手术方式不同分为切开组(鼻侧切开术，20例)、内镜组(鼻内镜下手术，58例)和联合组(鼻内镜下手术+柯路氏进路，48例)三组。比较三组患者的术后复发率、术中出血量及术后并发症发生率。不同手术方式治疗NIP的临床疗效结果切开组患者中，6例患者发生并发症，包括视力衰退1例，脑脊液鼻漏2例，伤口麻木2例，眼睛流泪1例;内镜组患者中，4例患者发生并发症，包括脑脊液鼻漏1例，伤口麻木2例，眼睛流泪1例;联合组患者中，6例患者发生并发症，包括视力衰退1例，脑脊液鼻漏2例，伤口麻木1例，眼睛流泪2例。三组患者术后并发症发生率比较，差异有统计学意义(P＜0.05)。切开组患者术后并发症发生率高于内镜组患者，差异有统计学意义(P＜0.05)。三组患者术中出血量比较，