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三峡大学第一临床医学院宜昌市中心人民医院张强神经系统疾病的常见症状意识障碍认知障碍头痛痫性发作和晕厥眩晕视觉障碍听觉障碍眼球震颤瘫痪肌肉萎缩躯体感觉障碍共济失调步态异常不自主运动尿便障碍第一节意识障碍定义:意识(consciousness)是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能;并通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。或者是指中枢神经系统对内、外环境的刺激所做出的应答反应的能力,该能力减退或消失就意味着不同程度的意识障碍。意识(conciousness)-概念意识障碍分为:觉醒度下降:嗜睡、昏睡和昏迷意识内容变化:意识模糊和谵妄脑干上行网状激活系统接受各种感觉信息的侧枝传入,发放兴奋从脑干向上传至丘脑的非特异性核团,再由此弥散投射至大脑皮质,使整个大脑皮质保持兴奋,维持觉醒状态。上行网状激活系统和双侧大脑皮质损害均可导致意识障碍。维持意识清醒的重要结构1.脑干上行性网状激活系统(ascendingreticularactivatingsystem)2.广泛的大脑皮质神经元的完整性(中枢整合机构)以觉醒度改变为主的意识障碍嗜睡昏睡昏迷表2-1昏迷程度的鉴别昏迷程度疼痛刺激反应无意识自发动作腱反射瞳孔对光反射生命体征如血压、呼吸浅昏迷中昏迷深昏迷有反应重刺激可有无反应可有很少无存在减弱或消失消失存在迟钝消失无变化轻度变化变化明显昏迷(coma)意识丧失,对言语刺激无应答反应,可分为浅、中、深昏迷。二、以意识内容改变为主的意识障碍意识模糊(confusion)或称朦胧状态(twilightstate)注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍,活动减少,语言缺乏连贯性,对外界刺激可有反应,但低于正常水平。急性的脑高级功能障碍,对周围环境的认识及反应能力均有下降,表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损,思维推理迟钝,语言功能障碍,错觉、幻觉,睡眠觉醒周期紊乱,紧张、恐惧、兴奋不安,甚至有冲动及攻击行为。波动性,夜间加重,白天减轻常见病因:脑炎、脑血管病、脑外伤、及代谢性脑病;酸碱平衡及水电解质紊乱、营养物质缺乏、高热、中毒(如阿托品类)等。谵妄delirium特殊类型意识障碍1.去皮质综合征(decorticatedsyndrome)双侧大脑皮质广泛损害而导致的皮质功能减退或丧失,皮质下功能仍保存。意识丧失,无意识睁眼闭眼或转动眼球,但眼球不能随物品及光线转动光、貌似清醒但对外界刺激无反应,光反射、角膜反射存在,无意识咀嚼和吞咽,可有吸吮、强握等原始反射,但无自发动作。大小便失禁。四肢肌张力高,双侧锥体束征阳性。上肢屈曲内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足屈曲去皮层强直状态,病理征(+)保持觉醒-睡眠周期(上行网状激活系统未受损)可见于缺氧性脑病、脑炎、中毒、及外伤等2.无动性缄默症(akineticmutism)又称睁眼昏迷患者能注视周围环境及人物,貌似清醒,对外界刺激无意识反应,四肢不动、不语。无目的睁眼或眼球运动,睡眠-醒觉周期保留。伴自主神经功能紊乱,体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、尿便潴留或失禁,,肌张力降低,无锥体束征。脑干上部或丘脑网状激活系统及前额叶-边缘系统损害。常见于脑干梗死。植物状态大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。对自身及外界的认知功能全部丧失,呼之不应,不能与外界交流,有自发或反射性睁眼,偶可发现视物追踪,可有无意义哭笑,存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射,有睡眠-醒觉周期,大小便失禁。意识障碍的鉴别诊断1、闭锁综合征(locked-insyndrome)多见于CVD引起脑桥基底部病变,是皮质核束和皮质脊髓束双侧受损引起。表现几乎全部运动功能丧失(四肢和脑桥及其以下脑神经均瘫痪)。不能言语、不能吞咽、不能活动,但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动示意。2、意志缺乏症双侧额叶病变所致3、木僵第二节认知障碍一、记忆障碍1、遗忘:顺行性遗忘逆行性遗忘2、记忆减退3、记忆错误记忆恍惚错构虚构4、记忆增强二、失语失语症(aphasia):是指在神志清楚,意识正常,发音和构音没有障碍的情况下,大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流障碍,即后天获得性对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力受损或丧失。表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读和书写等功能残缺或丧失。诊断的必要条件:意识清晰、无精神障碍、严重智能障碍无视、听觉缺损,无口、咽喉发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍。1.外侧裂周围失语综合征共同点:病灶都在外侧裂周围区均有复述障碍。-Broca失语(Brocaaphasia,BA)-Wernicke失语(Wernickeaphasia,WA)-传导性失语(conductionaphasia,CA)2.经皮层性失语(transcorticalaphasia),又称分水岭区失语综合征共同点:病灶位于分水岭区复述相对保留经皮层运动性失语(transcorticalmotoraphasia,TCMA)经皮层感觉性失语(transcorticalsensoryaphasia,TCSA)经皮层混合性失语(mixedtranscorticalaphasia,MTA)3.完全性失语(globalaphasia,GA)4.命名性失语(anomicaphasia,AA)5.皮层下失语综合征(subcorticalaphasiasyndrome)丘脑性失语(thalamicaphasia,TA)底节性失语(basalganglionaphasia,BaA)失语症-临床特点1.1Broca失语口语表达障碍最突出,呈典型非流利型口语,语量少,讲话费力,找词困难,电报式语言,语法差,复述、命名、阅读和书写障碍。病变:累及优势半球Broca区(额下回后部),相应皮层下白质、脑室周围白质及顶叶、岛叶损害。1.2Wernicke失语口语理解严重障碍,流利型口语,滔滔不绝地说,讲话不费力,发音清晰,语调正常较多语义错语(帽子—袜子),新语,答非所问,与理解一致的复述、听写障碍。病变:位于优势半球Wernicke区(颞上回后部)。失语症-临床特点失语症-临床特点1.3传导性失语复述不呈比例的受损是最大特点,自发讲话能说出的词也不能复述。口语清晰,自发语言、听理解正常,语音错语,如铅笔—先北,找词困难。病变:优势半球缘上回皮质或深部白质内弓状纤维。2.经皮质性失语复述较其它语言功能好,甚至是不成比例地好。因病变部位不同,临床表现亦不同。失语症-临床特点3.完全性失语又称混合性失语所有语言功能(口语、听理解、复述、命名、阅读、书写)均严重障碍可表现为哑,刻板性语言(吗、吧、哒等)病变:优势半球大范围病变,如大脑中动脉区大病灶失语症-临床特点失语症-临床特点4.命名性失语以命名不能为主要特征,呈选择性命名障碍,找词困难,赘语,在所给的供选择名称中能选出正确的名词病变:多在优势半球颞中回后部或颞枕交界区失语症-临床特点5.皮质下失语综合征皮层下病变产生失语较皮质病变少见,症状不典型,但仔细观察仍可发现其特点。5.1丘脑性失语表现为音量小、语调低、表情淡漠、不主动讲话,且有找词困难,可伴错语。5.2底节性失语表现自发性言语受限、音量小、语调低。失用症-概念失用症(apraxia)在企图作有目的或细巧动作时,不能准确执行所了解的随意性动作。如不能按要求做伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等简单动作。但病人在不经意的情况下,却能自发地做这些动作。脑部疾病时,患者无瘫痪、共济失调、肌张力障碍和感觉障碍,无意识及智能障碍病变部位多在左侧缘上回。失认症-概念失认症(agnosia)不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体,却能通过其它感觉通道识别。如看到手表不知为何物,触摸表外形或听表走动声音,可知是手表。脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍。第三节视觉障碍和眼球运动障碍DisturbancesofVisionandEyeMovements视觉障碍-解剖及生理DisturbancesofVision视觉传导径路Visualpathways视网膜retina→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract→外侧膝状体lateralgeniculatenuclei→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉障碍-解剖及生理DisturbancesofVision视神经、视束及视放射纤维均按严格的排列顺序与视网膜的每一点有精确的对应关系。视交叉处视神经纤维的重组则成为偏盲或象限盲的基础。视力障碍-临床表现单眼视力障碍突然视力丧失(眼动脉、视网膜中央动脉闭塞)单眼一过性黑朦(颈内动脉TIA、眼型偏头痛)进行性视力障碍-数h,d(ON、MS)不规则视野缺损,之后视力障碍或失明-视神经压迫性病变,如肿瘤、A瘤Foster-Kennedysyndrome视力障碍-临床表现双眼视力障碍双眼一过性视力障碍:双侧枕叶视中枢TIA,闭塞可引起皮质盲(瞳孔、光反射)进行性双眼视力障碍:中毒、营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩视乳头水肿(肿瘤、血肿、炎症—ICP增高)视觉障碍-临床表现视野缺损解剖基础双颞侧偏盲垂体瘤、颅咽管瘤等使视交叉中部受损.视觉障碍-临床表现对侧同向性偏盲(homonymoushemianopia)表现:双眼病变对侧视野的同向偏盲病变:外侧膝状体、视辐射完全损害及枕叶视中枢的病变视觉障碍-临床表现对侧视野同向象限盲双眼对侧视野同向上象限盲:见于颞叶后部病变使视辐射下部受损所致双眼对侧视野同向下象限盲:见于顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损引起眼球运动障碍-临床表现解剖生理基础:眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹:上睑下垂,外斜视、复视、瞳孔散大、光反射消失,调节反射消失滑车神经麻痹:上斜肌麻痹,下楼时出现复视外展神经麻痹:内斜视,眼球不能外展,复视眼球运动障碍-临床表现核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害:展神经核受损常累及面神经和锥体束等.产生分离性眼肌麻痹:动眼神经核性损害更可选择性损害个别眼肌,也可累及双侧眼肌。常见于脑干血管病、炎症、肿瘤眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹病变:一侧内侧纵束上行纤维受损。表现:双眼向同侧注视时,同侧眼球可以外展(可伴有眼震),对侧眼球不能内收,但双眼集合运动正常。眼球运动障碍-临床表现后核间性眼肌麻痹一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球可以内收。一个半综合征一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损,向病灶侧的凝视麻痹,即同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收。图2-4眼球运动障碍-临床表现中枢性眼肌麻痹:或核上性眼肌麻痹病变:皮层眼球水平同向运动中枢(侧视中枢)表现:双眼水平同向运动障碍即凝视麻痹(gazepalsy),即双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧的同向偏斜眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)双眼向上垂直运动不能上丘眼球垂直同向运动皮质下中枢损害眼球运动障碍-临床表现EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures瞳孔调节障碍解剖生理瞳孔的大小:普通光线下瞳孔的正常直径为2~4mm瞳孔大小的调节:支配瞳孔括约肌的动眼神经副交感纤维和支配瞳孔散大肌的来自颈上交感神经节的交感纤维共同调节的眼球运动障碍-临床表现瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)传导径路pathways视网膜→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束
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