淋巴管肌瘤病的肺部CT表现

淋巴管肌瘤病（LAM）高分辨率CT上都可见肺囊肿；肺活检上异常的平滑肌细胞增殖；几乎只见于育龄女性LAM多见于育龄期妇女，近年来绝经后女性发病也有报道。偶有男性病例。常见的症状为进行性劳力性呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸、腹液等。囊肿特点：1、典型的为圆形囊肿；2、大多数囊壁在HRCT上勉强可见；3、分布：或弥漫或散在，肺实质中央或外周，随机分布，各处分布几率相同；所有病人基底部受累。典型的是布满中央和外周肺实质。4、呼气相囊肿变小。肺部表现：5、囊间的肺实质正常，不潴留气体；6、肺容量增大；7、部分病人肺密度增高，或者呈网格状；8、最主要的并发症包括：气胸（50%），胸膜渗出，乳糜胸（25%）肺外可出现的表现：9、肾血管平滑肌脂肪瘤：双侧肾实质无症状、小的、脂肪密度肿瘤（20%-54%）10、淋巴管瘤（20%）：腹膜后囊性占位11、高或低密度淋巴结；12、胸导管扩张；13、腹水。301医院总结的10个例10例均表现有大小不等薄壁囊腔，弥漫或散在分布，分布区域无差别，血管位于囊壁边缘，囊腔间肺组织多正常。结果其它CT表现包括乳糜性胸腔积液3例，气胸3例，胸膜下多发肺大疱1例，磨玻璃密度2例，网格影1例。腹部检查提示1例合并双肾血管肌脂瘤，2例合并腹膜后淋巴管瘤。讨论病理特点肺LAM的病理特点为不典型平滑肌细胞沿淋巴管、支气管血管束、小静脉、肺泡、肺间质内外增生，引起这些管腔阻塞及扩张。免疫组化染色显示LAM患者中，平滑肌细胞特异的黑色素瘤抗体染色阳性。临床表现临床表现劳力性胸闷和呼吸困难是主要症状，发生率均为80％气胸和乳糜胸是LAM的主要并发症。临床表现肺外脏器如肾、腹膜后、腹腔内和盆腔内可同时发生血管肌脂瘤和淋巴管瘤。LAM患者可同时患有结节硬化。LAM的肺部MSCT表现LAM的特征CT表现为薄壁含气囊肿弥漫或散在分布LAM的肺部MSCT表现LAM的薄壁含气囊肿分布区域无差别LAM的肺部MSCT表现LAM，血管位于囊壁边缘LAM的肺部MSCT表现LAM的肺部MSCT表现LAM合并左侧胸腔积液LAM合并胸膜下肺大疱LAM合并左侧气胸肺外表现1：双肾血管平滑肌脂肪瘤肺外表现2淋巴管平滑肌瘤-厚壁囊性肺外表现3：淋巴结异常平滑肌细胞增殖肺外表现4：乳糜性腹水鉴别诊断LAM的肺部CT表现常需和其它形成肺弥漫性囊性病变的疾病相鉴别：小叶中心型肺气肿与LAM的鉴别PLCH（上叶、壁厚、不规则）与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别PLCH与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别肺间质纤维化与LAM的鉴别其它需要鉴别的疾病还包括囊状支气管扩张、过敏性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、干燥综合征等，根据囊肿的表现、分布特点、合并的其它肺内改变以及临床病史可帮助诊断。总之，LAM的CT表现具有特征性，可以作为诊断依据。少量吸烟或不吸烟的女性，出现不明原因的反复乳糜胸、自发性气胸或肺气肿的症状，或是结节硬化的女性患者，应行胸部CT检查，明确是否患有LAM。