先心病的介入治疗--适应症及病例选择

先心病介入治疗--适应症与病例选择兰州大学第二医院心内科胡浩经皮球囊瓣膜成形术1982年Kan首先应用球囊扩张导管对先天性PS进行经皮球囊瓣膜成形术(PBPV)。1984年Lababidi报告经皮球囊主动脉瓣成形术（PBAV）治疗先天性主动脉瓣狭窄。80年代中期国内广泛开展。经皮球囊肺动脉瓣成形术适应症–明确的适应症»典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差50mmHg。各年龄均可，2-4岁为佳。»外科手术后再狭窄–相对的适应症»典型单纯性肺动脉瓣狭窄。肺动脉跨瓣压差50mmHg但30mmHg，合并心电图/超声心动图/X-线胸片显示右心室肥大，行右心室造影可见瓣膜狭窄射流征。»新生儿重症肺动脉狭窄»重症肺动脉瓣狭窄并房缺/室缺/动脉导管未闭先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期经皮球囊肺动脉瓣成形术非适应证–单纯性肺动脉瓣下漏斗部狭窄,但瓣膜正常者。–重度发育不良型肺动脉瓣狭窄。–伴重度三尖瓣返流需外科处理者。先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期经皮球囊肺动脉瓣成形术方法–可用单球囊/双球囊法/双叶球囊法/超大球囊法。球囊/瓣环直径比率1．2～1．4。对发育不良型的肺动脉瓣狭窄应选择的球/瓣比达1．4～1．6。对重PS要用球囊导管从小到大的直径逐渐扩张。肺动脉瓣狭窄球囊扩张前后成功标准：跨瓣压差下降50%疗效文献报道疗效显著，肺动脉跨瓣压可下降75%以上经皮球囊主动脉瓣成形术适应证–明确适应证»典型主动脉瓣狭窄,心输出量正常时经导管检查跨主动脉瓣压差≥50mmHg,无或仅轻度主动脉瓣返流。–相对适应证»重症新生儿主动脉瓣狭窄。»隔膜型主动脉瓣下狭窄。非适应证–主动脉瓣狭窄伴中度以上主动脉瓣返流。–发育不良型主动脉瓣狭窄。–纤维肌性或管道样主动脉瓣下狭窄。–单纯主动脉瓣上狭窄。先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期成功标准成功标准：主动脉瓣压差下降≥50％。疗效评价–即刻疗效：与外科手术切开相当–长期随访：与PBPV不同，再狭窄率高，生存率未改善经皮二尖瓣球囊成形术适应症–获得性或先天性二尖瓣狭窄»瓣口面积1.5cm2»Wilkins超声积分≤8分»二尖瓣狭窄合并重度肺动脉高压不宜外科手术者»二尖瓣狭窄合并妊娠者»二尖瓣狭窄合并房颤者经食道超声证实无左房血栓者–PBMV/二尖瓣外科分离术后再狭窄–二尖瓣狭窄合并其他可行介入治疗的先天性心脏病如房间隔缺损PBMV的病例选择•一般原则（适应症与禁忌症）病人条件适应症或禁忌症瓣膜形态超声积分＜8分超声积分8—12分超声积分＞12分瓣口面积0.5—1.5cm²＞1.5cm²＜0.5cm²合并二尖瓣返流轻度中度瓣膜条件好瓣膜条件差重度合并主动脉瓣病变轻度（返流或狭窄）轻至中度（返流或狭窄）中至重度（返流或狭窄）ABBorCABAABCCABCPBMV的病例选择病人条件适应症与禁忌症重度肺动脉高压左室舒末内径＞35mm左室舒末内径≤35mm左房血栓抗凝治疗血栓消失血栓存在栓塞史但TEE未发现血栓外科闭式分离术后再狭窄风湿活动老年人或未成年人妊娠预测影响分娩预测不影响分娩严重肺功能障碍等外科高危病人ABorCACAACAACA注A:适应症B：相对适应症C：禁忌症重度肺动脉高压：肺动脉收缩压＞90mmHgTEE：经食道超声心动图PBMV的病例选择•进一步说明–超声积分较高：超声积分与PBMV后急性血流动力学改善之间的相关相并非很好，超声积分＞10分者PBMV亦能取得满意的即刻效果。但这类患者PBMV只作为姑息性手段或外科手术风险较大时选用，–轻度二尖瓣狭窄：大多研究表明轻度二尖瓣狭窄（MVA≥1.5cm²)PBMV的即刻和远期效果良好，但是否可以改善长期预后尚待观察。是否行PBMV以患者症状为指标。–肺动脉高压：伴有重度肺动脉高压的患者外科手术的风险很大，而PBMV却较为安全。但严重肺动脉高压的病人进行PBMV的安全性值得进一步探讨。肺动脉压≥90mmHg合并左室内径≤35mm的患者由于左室废用性萎缩，二尖瓣狭窄解除后不能适应突然增加的血流负荷，而发生急性左心衰竭，可致死亡。故严重肺高压并左室过小者应视为PBMV的禁忌症。–外科分离术后再狭窄：外科分离术后再狭窄的病人常合并有较严重的瓣膜钙化，虽瓣膜条件差，PBMV仍可达到满意效果。至少可延迟瓣膜置换时间。PBMV的病例选择–未成年人的PBMV：未成年人的瓣膜条件一般较好，钙化轻，多为交界粘连，合并的肺动脉高压亦为可逆。PBMV效果好，操作也无特殊之处。注意点是病情易反复，应加强抗风湿治疗。–合并其他瓣膜病变•主动脉瓣狭窄：同时扩张•主动脉瓣关闭不全：轻中度不影响；中重度换瓣。•肺动脉瓣狭窄：同时扩张•肺动脉瓣关闭不全：不影响，PBMV后多可减轻。•三尖瓣狭窄：同时扩张•三尖瓣关闭不全：不影响，PBMV后多可减轻。–妊娠合并二尖瓣狭窄有限资料表明：妊娠患者PBMV可取得满意效果。为避免妊娠早期射线对胎儿的影响合妊娠晚期膈及上抬对操作带来的影响，这类患者应在妊娠5个月后PBMV。–左房血栓的检测和处理•二尖瓣狭窄患者左房血栓发生率–窦性心律不伴有中度以上（≤60mmHg）肺动脉高压：左房血栓可能性极小。–窦性心律伴肺动脉高压：左房血栓率3%–房颤患者：血栓率27.4%–外科换瓣患者：血栓率15%--44%•PBMV前的抗凝原则–窦性心律不伴中度以上肺高压经TTE检查无血栓，不抗凝。–窦性心律伴中度以上肺高压经TTE检查无血栓者需经TEE检查，仍无血栓者不抗凝。–房颤者TTE检查无血栓后经TEE检查仍无血栓，不抗凝。–房颤或窦律伴中度以上肺高压者经TEE检查无血栓，但于24h后才手术者，术前静滴肝素预防新鲜血栓。–左房发现血栓者应华法令抗凝或尿激酶溶栓。–有栓塞史者应抗凝6—12个月后PBMV.•对左房血栓的处理–抗凝：华法令2.5mg.Qd×16—24w可使血栓溶解消失。–溶栓：尿激酶100万uVD×3—7d可使小血栓溶解消失。经皮二尖瓣球囊成形术成功标准–二尖瓣面积2.0cm2–左房平均压11mmHg，–跨瓣压差6mmHg–心功能提高Ⅰ级以上疗效评价–近远期效果等于、甚至优于外科闭式分离术–可取代闭式或直视分离术–是单纯二尖瓣狭窄的首选治疗经皮球囊血管成形术主动脉缩窄球囊扩张血管成形术主要用于主动脉缩窄外科手术后再狭窄肺动脉分支狭窄球囊血管成形术–一般选择球囊直径为肺动脉分支狭窄直径的3～4倍。–成功的标准跨狭窄部收缩压差较术前降低≥50％。–肺动脉分支狭窄的球囊扩张术成功率低，并发症多，危险性大。经皮血管内支架置入术可提高成功率，减少并发症。减少术后再狭窄发生率。主要用于–肺动脉狭窄，–外科术后的血管狭窄，–与球囊扩张成形术结合应用，可明显减少并发症经导管血管堵塞术适用病种–血管瘤、–动静脉畸形、–动静脉瘘如先天性肺动静脉瘘、冠状动静脉瘘–系统循环—肺血管侧支循环、–动脉导管未闭–外科姑息分流术后动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术历史回顾–海绵塞法：1967年Porstmann等经心导管应用泡沫塑料堵塞动脉导管未闭，现已趋于淘汰。–Rashkind双面伞法：8O年代以后在临床上试用1000多例。可适用于PDA内径2～9mm，体重＞5kg者。由于残余分流率较高，并可导致严重的溶血发生，目前已不再使用。–Sideris纽扣式补片法：90年代以后在临床试用。因残余分流率较高，而且补片易移位或折叠。国外一些国家也已不再使用。–弹簧圈堵塞法：有Cook公司的PDA堵闭可控制释放弹簧圈及德国PTM公司的PDA可释放“哑铃状”螺旋形弹簧圈。适用于PDA内径＜3mm者–Amplatzer法：97年才在临床上用的新方法。其优点是装置较精致，可通过较小的鞘管经静脉系统操作，比较安全，如果病例选择恰当，堵塞PDA的效果很好Porstmann法Sideris房缺封堵法弹簧圈封堵法Amplatzer封堵法AmplatzerTMPDAOccluder10mm10-88mm8mm动脉导管未闭封堵术适应证–Amplatzer法»左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径≥2.0mm;年龄:通常≥6个月,体重≥4kg。»外科术后残余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重。–弹簧栓子法»左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA;PDA最窄直径(单个Cook栓子≤2.0mm;单个pfm栓子≤3mm)年龄:通常≥6个月,体重≥4kg。»外科术后残余分流。先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期动脉导管未闭封堵术关于适应症的进一步说明»PDA的危害发育迟缓频发呼吸道感染致肺不张、肺气肿心脏增大、心力衰竭不可逆肺动脉高压细菌性动脉内膜炎动脉导管严重钙化，手术难度增加缩短寿命—未经治疗平均寿命仅40岁»病例选择方面可一旦诊断成立，即可不计年龄尽早治疗动脉导管未闭封堵术禁忌证–Amplatzer法»依赖PDA存在的心脏畸形。»严重肺动脉高压并已导致右向左分流。»败血症,封堵术前1个月内患有严重感染。–弹簧栓子法»窗型PDA。»余同上。先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期动脉导管未闭封堵术器械–封堵器–导管及其他配套器械动脉导管未闭封堵术操作方法动脉导管未闭封堵术疗效评价–弹簧圈技术»技术成功率：94.7%»残余分流即刻：36.2%术后24-48小时：17.7%术后1年：4.3%–Amplatzer技术»技术成功率：98.9%»残余分流即刻：34.9%术后24-48小时：12.3%术后6个月：0.2%房间隔缺损封堵术房间隔缺损Amplatzer封堵器是由高弹性镍钛合金丝编织的双面盘状结构，连接两个盘片的中央部分呈圆柱形，盘片的直径比中央的圆柱部分大14mm。在盘片和圆柱部分缝有聚脂片房间隔缺损封堵术适应证–年龄:通常≥3岁。–直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的继发孔型左向右分流ASD。–缺损边缘至冠状静脉窦，上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。–房间隔的直径所选用封堵伞左房侧的直径。–不合并必须外科手术的其他心脏畸形。禁忌证–原发孔型ASD及静脉窦型ASD。–心内膜炎及出血性疾患。–封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。–严重肺动脉高压导致右向左分流。–伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。先天性心脏病经导管介入治疗指南--中华儿科杂志2004年3月第42卷第3期操作方法–麻醉年长儿及成人－局麻，小儿－静脉复合麻醉.–穿刺股静脉。–全身肝素化(100U／kg)–将端孔导管送至左上肺静脉内，经导管插入0.035inchX300cm导引钢丝至左上肺静脉–用测量球囊测量房间隔缺损直径.–送入与封堵器相适应的长鞘至左心房中部,–生理盐水浸湿封堵器，将输送钢丝通过负载导管，与封堵器的螺丝口旋接，封堵器完全浸在肝素盐水中，回拉推送钢丝，使封堵器装入负载导管内。–经长鞘管将封堵器送至左心房，在透视和超声引导下释放。–撤除长鞘及所有导管，压迫止血房间隔缺损封堵术房缺介入封堵模式图球囊测量2D&3DEMeasurementsofASDSizeLAIVCSVCRALARASVCIVCLAIVCSVCRAAOIVCSVCRATVCS释放封堵器LARASVCIVCLARARVLVPostClosure2DTEEAppearancesofAmplatzerTMDeviceClosureofASDViewsfromRAPre-ClusurePost-Clusure3-DEAppearancesofAmplatzerTMDeviceClosureofASDLALVRVRAAFEDCBTranscatheterClosureofLargeASDUsingAmplatzerTMDevicePre-ClosureIm