眼眶表皮样囊肿

今日读片ID:1005377965影像资料：2016-8-1日头颅MRI平扫+增强2016-8-2日头颅CTA患者男性，37岁临床病史：入院前三个月，无明显诱因下出现右眼干涩不适，就诊于当地医院眼科，自诉查眼球未见明显异常，予以对症治疗，症状有所缓解，2016年6月开始，自觉右眼较前明显突出，伴有视物重影，自行调节后可缓解，同时伴有视力下降。在当地医院行CT检查提示右侧额、眼眶外侧壁膨胀性骨质破坏，病变向颅内及眼眶内突起。既往2000年因近视眼行激光手术治疗。2016-8-1头颅MRI2016-8-2头颅CT阅片思路临床特征影像学特征（定位、定性）临床特征：中年男性患者；病程较长；不适感逐渐发展疼痛感；伴有视力减退改变；有近视眼激光手术史。影像学分析思路部位、大小、信号（密度）、形态、数量、周围情况邻近解剖结构改变：大小与形态异常、密度或信号异常、位置异常、眶壁骨质异常、眼眶通道异常、肿块定位：主要位于右眼眶外上限，眶骨膜下间隙内，并向颅内延伸定位：MRI征象：位于眼外肌外侧、长圆形、眼球偏突、眼外肌内移、视神经移位明显。CT征象：眼眶外侧壁及右侧额骨局部骨质膨胀性改变定性（良/恶性）：良、恶性的主要鉴别要点病灶的大小、边界；与周围组织关系（推压、侵犯）；有无远处转移。此病例的影像学主要特征MRI：病灶边界清晰，其内信号欠均匀（T1WI呈稍高信号，T2WI呈高信号，混杂不均匀等信号，周围可见低信号环形影），在DWI边缘呈不均匀高信号，其中心呈稍低信号，邻近眼球、泪腺及上直肌、外直肌受压、推移。CT：右侧眼眶外侧壁及右侧额骨骨质局部膨胀改变；病灶边缘可见环形骨化影。病灶周围脂肪间隙清晰，增强检查病灶未见强化。结合临床综合考虑：良性病变，来源于肌锥外间隙或骨膜下间隙肌锥外间隙病变：泪腺肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、神经鞘瘤、炎性假瘤（局限性肿块型）、静脉曲张骨膜下间隙病变：血肿、皮样囊肿、表皮样囊肿神经鞘瘤神经鞘Schwann细胞增殖形成的一种良性肿瘤，占眶内肿瘤的1%~3%可发生于各种年龄，但以20~70岁成年人居多，男女发病率相仿多为单发影像学表现多为类圆形或椭圆形，也可以为哑铃状或串珠状，长径与眼眶长轴一致，边界清楚。CT平扫肿瘤密度与视神经和眼外肌接近，其内可见低密度囊变区，少数肿瘤可见钙化灶。增强肿瘤实性部分呈中等度强化，较均匀，囊变区不强化。肿瘤生长缓慢，成膨胀性生长，可压迫视神经、眼外肌移位。MRI表现肿瘤呈稍长T1、稍长T2信号，大多数信号不均匀，显示囊变。增强扫描肿瘤实性部分呈明显强化，较均匀，囊变区不强化。静脉曲张CT表现：不规则形或条带形等密度影。MRI表现：不规则形或条带形长T1长T2信号，增强成缓慢明显强化。炎性假瘤（肿块型）慢性非特异性炎性肉芽肿；以多形性炎性细胞浸润和纤维血管增生为主；中老年多见；单侧多见，少数双侧；无明显诱因突眼、眼睑红肿、疼痛、球结膜充血、水肿、眼球运动障碍，可伴有视力下降、复视；急性者对抗生素及激素治疗效果良好，慢性者激素治疗不敏感，停药后反复发作，多需手术切除影像学征象：边缘清晰的软组织肿块，增强呈轻中度强化皮样囊肿多发位于眼眶上方及外上方（额颧缝处）典型CT表现为边界清楚的类圆形及分叶状肿块影，囊内呈极低脂肪密度影。MRI表现具有特征性，根据囊内成分的不同，可以表现为混杂信号影，并可见分层及液平，上层多为脂质，呈短T1等T2信号，下层成分混杂，信号不均，脂肪抑制序列上层脂肪信号减低。增强一般不强化，其壁含有小血管成分可以轻度强化。左侧眼眶外缘皮样囊肿，在T2WI呈高低混杂信号，在T1WI呈稍高信号，冠状位提示左侧眼上肌群、下直肌及视神经受压、推移冠状位、矢状位增强扫描脂肪抑制序列病变内可见低信号脂肪成分，病灶内部未见明显强化，囊壁可见轻度强化眶颅内沟通性皮样囊肿表皮样囊肿囊肿壁由较薄的纤维结缔组织构成，起源于神经管的前神经孔闭合过程中残留的外胚层组织，不含皮脂腺、汗腺、毛囊等结构，囊内充满角蛋白；多见于较高年龄组；常位于眼睑皮肤和眶周，眶内罕见；CT呈低密度影，不均匀；MRI呈长T1长2信号影，脂肪抑制序列信号未见改变，增强检查不强化。骨膜下间隙血肿临床有外伤史，极少数为自发性；以突眼及眼眶上转固定为首要症状，发病较突然；CT平扫：眶上缘梭形类软组织密度灶，上缘依托眶上壁，下缘整齐清楚，向下压迫眼球及上直肌，视神经受压；增强不强化；MRI信号与颅脑硬膜外血肿的演变过程相同（亚急性：长T2短T1；急性期：等或略长T1，短T2；超急性期：略呈长T1短T2；慢性期：长T1长T2）右侧眶上缘急性期血肿形成综上分析考虑右侧眼眶眼外肌外侧占位性病变，良性肿瘤病变，皮样囊肿/表皮样囊肿可能性大。病理结果：“颅底”：炎性肉芽组织、纤维组织间见大量急慢性炎细胞浸润，组织细胞反应合并胆固醇结晶形成，结合临床考虑为胆脂瘤（表皮样囊肿）。皮样囊肿属鳞状上皮构成的囊肿有完整的皮肤及其附属器结构囊腔内有上皮、毛发及皮脂腺等分泌物表皮样囊肿也属鳞状上皮构成囊肿仅含有表皮，囊腔内为角蛋白具有穿缝生长MRI特征性DWI呈高信号眼部表皮样囊肿与皮样囊肿的鉴别要点：鉴别点皮样囊肿表皮样囊肿发病率少见常见性别男女发病无明显差别男性发病多于女性年龄任何年龄（20岁多见）较高年龄组（20~50岁）组织成分含有胚胎中胚层、外胚层结构，含有毛发、皮脂腺、汗腺等含有胚胎外胚层结构，不含皮肤附件部位眶周和肌锥外间隙眼睑和眶周CT脂肪含量高于表皮样囊肿，CT值低于表皮样囊肿，MRI表现为脂肪信号。密度或信号不均匀接近于水样密度或信号。密度或信号较均匀强化一般无强化，有感染或囊壁有小血管时可见囊壁强化一般无强化，有感染或囊壁有小血管时可见囊壁强化囊壁较厚，可出现钙化较薄，可出现改好其他可见皮毛窦可向邻近蛛网膜下腔蔓延生长，有钻孔趋向小结眼眶占位病变征象受解剖特征的限制（空间狭小、多组织、多间隙、多通道）不同部位病变的定位方式不同，定位需要综合判断，不同位置的常见病与多发病不一样定位是关键，准确定位影响临床治疗决策临床少见，CT及MRI对明确诊断、制定手术方案决定性作用，一经确诊，均应手术治疗参考文献包兵，沙炎，泪腺囊腺癌的CT诊断[J].放射学实践.2010.25(06):616-619.岳岩，魏锐利.眼眶神经源性肿瘤影像学特征及临床意义[J].中国实用眼科杂志，2009.27(04):406-408.姚建华，陶晓峰，等.眼眶影像学诊断五分区对眼眶占位性病变的诊断价值[J].第二军医大学学报，2008(03):208-285.Lemkea,j,I.KaziandR.Felix,Magneticresonanceimagingoforbitaltumors[J].Radiol,2006.16(10):22207-2219.郭健，王振常，等.眼眶肿块的MR扩散加权成像研究[J].临床放射学杂志，2008.27（06）：774-777.谢谢请各位主任批评、指正