先天性心脏病的诊治策略

先天性心脏病的诊治策略深圳市儿童医院心脏外科丁以群先天性心脏病─一个迷人的领域多样性：150余种诊断，200余种手术方式多变性：同一种诊断，不同的解剖表现复杂性：多种诊断复合，导致病生理的改变挑战性：对先心病的无知，让这个领域变得更为神秘先天性心脏病的发病率•国内估算：0.85%•台湾精算（包含胎儿期诊断）：1.36%•室间隔缺损：0.4%•房间隔缺损：0.3%•动脉导管未闭：0.2%•肺动脉狭窄：0.1%•法乐氏四联症：0.1%先天性心脏病种类•左向右分流性疾病•右向左分流性疾病•梗阻性疾病•复杂复合性心脏病左向右分流性疾病•病理生理•肺多血•肺动脉高压•充血性心力衰竭•基本症状•喂养困难、生长发育迟缓•频繁肺炎常见的左向右分流疾病•室间隔缺损•房间隔缺损•动脉导管未闭左向右分流疾病的手术时机•为什么曾经是学龄前？•手术技术的限制•围术期管理技术的限制•为什么目前不是学龄前？•手术成功率与推迟手术的疗效比较•无年龄、体重的限制手术方法关注点•要不要做？•什么时候做？•哪里做？•多少钱？•效果如何？有没有后遗症？右向左分流性疾病•病理生理•肺少血•缺氧•动脉导管依赖性疾病•使用PGE1？•吸氧？•基本症状•紫绀常见的右向左分流疾病•法乐氏四联症•肺动脉闭锁/室间隔缺损手术方法右向左分流疾病的手术时机•动脉导管依赖？•肺动脉发育情况？•酸中毒？•6个月择期手术关注点•多少钱？•I期与II期•效果如何？有没有后遗症？•生存曲线复杂先天性心脏病•非紫绀型•房室间隔缺损•左冠状动脉异位起源于肺动脉•右心室双出口•主动脉缩窄•紫绀型•完全性肺静脉异位引流•大动脉转位•肺动脉闭锁•功能性单心室•左心发育不良•永存动脉干早期发现、早期治疗•如何发现先天性心脏病？•常规听诊：可以发现超过70%•常规心脏超声：可以发现超过90%•建立绿色会诊—转运通路？•与围产期整体化治疗模式的比较•诊断水平•部门利益的妥协•实际疗效的差异内科治疗•服药？•吸氧？•前列腺素E？•呼吸机？•平衡！hsPDA•早产儿•内科治疗•手术指征•手术时机•手术地点•手术要点•费用谢谢！