先天性白内障

先天性白内障张连仲先天性白内障先天性白内障：是指出生前后即存在或出生后才逐渐形成的先天遗传或者发育障碍的白内障。国外有将先天性白内障定义为在婴儿出生时即存在的白内障，而将婴儿出生后1年内形成的白内障定义为婴儿性白内障。先天性白内障1流行病学2病因3发病机制4临床表现5治疗6并发症9展望先天性白内障流行病学先天性白内障是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。国内新生儿中先天性白内障的患病率为0.05%，失明儿童中有22~30%为白内障所致，占失明原因的第二位。先天性白内障病因1.遗传因素：常染色体显性遗传（AD)、常染色体隐性遗传（AR)、X连锁隐性遗传（XR),其中以AD型最多见，遗传性白内障多数为基因突变造成，少数为染色体异常或线粒体疾病导致，疾病相关基因不会致命，不影响生育，外显率很高，并可连续遗传。先天性白内障病因2.环境因素：母亲妊娠前3个月病毒感染（风疹病毒、水痘病毒、单疱病毒、麻疹病毒、带状疱疹病毒、流感病毒等）妊娠期营养不良、盆腔受放射线照射、服用药物（大剂量四环素、激素、水杨酸制剂、抗凝剂等）、系统疾病（心脏病、肾炎、糖尿病、贫血、甲亢、手足搐搦症）、缺乏维生素D等，早产儿、胎儿宫内缺氧等也可引起先天性白内障先天性白内障病因3.原因不明：多为散发病例，难以确定遗传因素以及环境因素的病例。先天性白内障发病机制主要是各种病因影响胎儿晶状体上皮细胞的生长发育，使晶状体代谢受干扰和破坏，晶状体蛋白合成异常导致晶状体混浊。先天性白内障临床表现症状无主诉（畏光、不能注视）体征白瞳症眼球震颤斜视合并其他眼部/全身异常临床表现先天性白内障的晶状体混浊：膜性、核性、绕核性、前极、后极、粉尘状、点状、盘状、缝状、珊瑚状、花冠状及全白内障等先天性白内障临床表现先天性白内障临床表现先天性白内障临床表现先天性白内障临床表现先天性白内障治疗婴幼儿先天性白内障，影响视觉的正常发育，易产生形觉剥夺性弱视，因此治疗方式不同于成人。单眼、双眼完全性白内障或位于视轴中央、混浊明显的白内障，应在出生后及早手术，最迟不超过6个月（我们医院开展到出生后1个半月-3个月，6周-8周左右）。双眼白内障患儿双眼手术间隔不超过一周先天性白内障治疗婴幼儿白内障手术的特殊性：眼球仍在发育屈光状态不稳定可伴有弱视术后炎症反应相对较重后发性白内障与成人眼比较：巩膜硬度低、前囊膜张力大玻璃体腔压力高先天性白内障治疗1.光学虹膜切除2.白内障吸出3.白内障囊外摘除4.超声乳化5.膜性白内障切开先天性白内障治疗手术治疗：1岁半前，发现白内障的患儿可先行白内障乳化吸出+后囊撕开+前段玻璃体切除，手术切口一般有透明角膜切口和巩膜隧道切口。术后处理：加强局部抗炎、散瞳。观察眼前节反应、眼压、瞳孔形状、瞳孔区反应术后佩戴框架镜，行弱视功能训练。1岁半-3岁患儿植入人工晶体后行弱视功能训练必要时配镜矫正先天性白内障治疗人工晶体植入的时机：尚有争议，一般认为1岁比较完全。国内一般在2岁，3岁之前。我院开展手术在1岁半左右。不愿戴镜或单眼患儿可提前眼球发育不良患儿适当延后先天性白内障并发症1.后发障：单纯超乳：发生率100%，超乳+后囊撕开：发生率76%，超乳+后囊撕开+前玻切：8%2.斜视：手术选择时间超过3个月患儿，发生率41.7%，3个月患儿，发生率8.1%3.青光眼：90%为开角型青光眼先天性白内障并发症3.青光眼发生相关因素：手术年龄小、术前有房角异常、晶状体蛋白的直接作用、晶状体皮质残留、术后慢性炎症、瞳孔阻滞、手术技术的优劣、术后随访时间的长短先天性白内障并发症先天性白内障并发症4.其他瞳孔后粘连瞳孔区机化膜形成瞳孔偏移瞳孔区人工晶体夹持先天性白内障并发症先天性白内障展望与挑战1.手术时机的选择2.人工晶体植入时机的选择3.术后并发症的预防与处理4.手术治疗只是整个治疗的一部分，患儿良好视力的获得需要父母、眼科医生、验光师、配镜师的共同合作与努力先天性白内障谢谢大家