肾上腺疾病

肾上腺疾病一、概述二、常见的肾上腺外科疾病皮质肾上腺皮质腺瘤或腺癌结节性肾上腺增生肾上腺醛固酮腺瘤先天性肾上腺皮质增生症（17及21羟化酶缺乏致女性假两性畸形）肾上腺髓质嗜铬细胞瘤髓质脂肪瘤•皮质（90%）由外向内：球、束、网状带分泌：糖皮质、盐皮质、性激素•髓质（10%）嗜铬细胞•分泌：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）肾上腺三、常见肾上腺外科疾病的临床表现诊断及外科治疗库欣综合症1.临床表现①向心性肥胖、满月脸、水牛背、四肢肌肉萎缩②下腹壁、大腿内侧处紫纹、痤疮和多毛③高血压④糖尿病⑤性腺功能紊乱、女性月经不调及闭经、男性阳萎⑥精神症状：注意力不集中、记忆力下降、失眠⑦机体抵抗力下降致毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣、皮肤癣2.诊断⑴定性诊断A临床表现B8时、16时血浆皮质醇增高且昼夜分泌节律消失C24小时尿17酮和17-羟含量升高D小剂量地塞米松抑制试验不被抑制E大剂量地塞米松抑制试验抑制：垂体性皮质醇症不被抑制：肾上腺皮质肿瘤和异位ACTH综合症⑵定位诊断AB超：肾上腺皮质腺瘤呈圆形或椭圆形，约2-3cm，由于皮下脂肪厚，内部回声较低，边界回声也欠明亮，但球体感仍明显。BCT：腺瘤为等密度实质性肿块与肾上腺相连，边缘光滑，密度均匀呈圆形或椭圆形，大小约为2-8cm。对侧肾上腺正常或变小，CT定位准确率100%。CMRI③术后处理静脉滴注肾上腺皮质腺癌，瘤体常达6-8cm边界高低不平，包膜不完整，内部回声不均匀。腺癌为巨大分叶状实质性肿块，中央常有液化坏死表现为低密度区，少数有散在的钙化。3.手术治疗①术前准备A术前1-2天醋酸可的松50mg肌肉注射Q6hB术中肿瘤切除前静脉滴注氢化可地松100-200mgC抗生素②手术方法A开放手术B腹腔镜手术（金标准手术方法）经腹腔或后腹腔A激素应用：静脉滴注氢化可地松50mgQ6h。每天观察E4A血糖、体温、血压、腹部情况，若出现高K+、低血糖、恶心呕吐、腹胀、腹痛、低血压则要考虑皮质功能不全，可立即静脉滴注氢化可地松100-200mg。无上述现象可逐渐减量，最后口服地塞米松逐渐减量至停药。B常规应用抗生素C静脉给予足够电解质、蛋白、糖③术后处理原发性醛固酮增多症1、临床表现由于醛固酮增多所致保钠排钾的产生①高血压由于血浆容量增加所致②低血K+：③碱中毒A肌软弱无力、周期麻痹C肾小管上皮细胞空泡样变性，引起低K+性肾病表现肾浓缩功能障碍致夜间多尿B心律失常2、诊断①定性诊断A高血压C碱中毒B低血钾、高血钠D尿钾排出增多E血和尿醛固酮含量增高F血浆肾素活性降低G安体舒通试验阳性②定位诊断AB超：呈圆形或椭圆形，直径在1-2cm，边界明亮，内部为均匀低回声，有球体感。超声检出的最小肿瘤为0.6cm。BCT：瘤体较小，为圆形、滴状，边缘光滑，密度低而不均匀，中央呈网眼状，CT值-11---15HU，此因腺瘤细胞腔内充满类脂颗粒或空泡所致。CMRI②手术方法A开放手术B腹腔镜手术经腹腔或后腹腔③术后处理A抗生素B血压下降不满意可口服安体舒通3、手术治疗①术前准备C若上述药物降压不满意，可加用降压药D单侧不需用皮质激素，双侧则需用E抗生素A口服安体舒通80-120mg4次/天B口服钾盐嗜铬细胞瘤1、临床表现①高血压②代谢紊乱③膀胱嗜铬细胞瘤排尿时有症状2、诊断A临床表现B24小时尿中VMA增高①定性诊断②定位诊断AB超：瘤体呈圆形或椭圆形，大小相差较多，小者仅2cm，大者可达6-7cm，多数在4-5cm间。边界明亮，内部回声中等。恶性嗜铬细胞瘤可达12cm，内部回声为低回声。约20%出现囊性区，为本病特征。瘤体内出血呈不规则液暗区，也是其特点之一。10%出现异位嗜铬细胞瘤。恶性嗜铬细胞瘤可转移至肝、肺、骨。BCT：圆形或椭圆形，边界清楚，CT值30-60HU。肿瘤直径1-20cm，与肾上腺等密度。较大肿瘤因中央坏死、液化而成不规则低密度区，个别肿瘤坏死区呈很大的厚壁囊状肿块，偶见有斑块状或边缘弧形钙化，肿瘤有对比增强。恶性嗜铬细胞瘤CT表现为肿瘤大，外形不规则，密度不均匀以及侵犯邻近器官和下腔静脉，包埋腹主动脉及局部淋巴结转移。CMRI3、手术治疗A控制血压：哌唑嗪4mg-20mg每天分4次口服B输血补液扩容C心得安控制心率﹤90次/分钟①术前准备③手术方法④术后处理严密观察血压、心率变化，维持水电解质平衡、抗感染，适当用降压药。②术中麻醉准备B动脉插管及中心静脉测压B腹腔镜手术A开放手术A全麻加气管插管其它少见肾上腺肿瘤1、肾上腺髓样脂肪瘤无症状，B超为强回声，CT为负密度2、肾上腺囊肿3、肾上腺神经母细胞瘤多见于婴幼儿4、肾上腺肉瘤5、转移性肾上腺肿瘤6、肾上腺结核7、无功能肾上腺肿瘤谢谢！