颅内静脉窦血栓形成病例分享

颅内静脉窦血栓形成神经内科：何国祥内容大纲病史辅助检查诊治经过颅内静脉窦血栓形成相关知识主要病史••患者和xx，男，40岁，因“发现神志不清1小时”于2015年11月24日入院。•急性起病，病程短，突发神志不清1小时，无四肢抽搐、大小便失禁、呕吐等。•既往无特殊病史入院查体：•体温：36.3℃脉搏：88次/分•呼吸：19次/分血压：170/110mmHg•心肺腹检查未见异常阳性体征专科查体：•浅昏迷，双侧瞳孔直径约3mm，对光反射存在，咽反射存在，颈软无抵抗感，四肢可见活动，肌张力稍高，腱反射活跃，右下肢病理征阳性，脑膜刺激征可疑。初步诊断：脑血管意外(脑出血？脑梗死？颅内静脉窦血栓形成）脑病（颅内感染？缺血缺氧性？代谢性？）心源性晕厥中毒？急诊辅助检查•血常规、电解质、肾功能、血糖、心肌酶、肌钙蛋白、淀粉酶、胆碱酯酶均未见异常；•床旁心电图：窦性心律。急诊头颅CT：入院当天绝对卧床、脱水降低颅内压、止血、预防并发症及对症支持治疗经治疗后患者神志转清，自诉稍感头痛，神经系统查体未见异常阳性体征目前诊断及处理：辅助检查：•甲乙丙肝、乙肝两对半、HIV、梅毒、血生化、肿瘤标记物、甲状腺功能均未见明显异常。头颅CT：入院第三天头颅CT：入院一周头颅MRI：头颅MRA诊治经过：•继续予卧床休息、吸氧、脱水降低颅内压、脑保护剂及对症支持治疗；•病程中患者神志清楚，自诉偶有头痛，计算力、记忆力、理解力稍差，反应稍迟钝。•眼底检查•远程会诊头颅MRV•↓目前诊断：颅内静脉窦血栓形成蛛网膜下腔出血？多发性腔隙性脑梗死高血压病3级极高危组脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）••脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后•颅内静脉窦的解剖•颅内静脉窦-上矢状窦、下矢状窦、直窦、横窦、乙状窦和海绵窦。•CVT的解剖基础：•-无瓣膜、静脉血可以发生逆流；•-颅内、外静脉间有丰富的吻合支•-部分颅内静脉堵塞可不出现临床症状。•上矢状窦内流速缓慢、迂曲、回旋、易于形成血栓。脑静脉系统解剖：解剖学特点：•静脉无肌纤维，无收缩力，无瓣膜•不与动脉伴行•大脑静脉有丰富的吻合支•浅、深静脉均先注入硬膜窦•上矢状窦也引流板障静脉的血液•静脉压与颅内压接近脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后•静脉和/或静脉窦新鲜或陈旧血栓；脑水肿、梗死或出血性梗死。缺血/出血性改变。静脉出血性梗死累及皮层和邻近的白质-SAH，硬膜下或颅内血肿病理学特点：脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后•主要脑静脉系统血栓的发生率••横窦血栓形成86%•上矢状窦血栓形成62%•直窦血栓形成18%•脑浅部静脉血栓形成17%•颈内静脉血栓形成12%•Galen静脉及脑内静脉血栓形成11%病因•CVST是在19世纪初首先诊断的，当时及以后相当长一段时间认为是感染性疾病，主要累及上矢状窦，在过去的20多年中，人们对CVST有了新的认识，现在并不认为它是因脓毒血症引起的脑静脉系统血栓，多种疾病都可引起CVST或成为CVST的促发因素。•1、先天性因素：包括凝血酶缺乏症，蛋白S和蛋白C缺乏症，Lelden因子突变、血栓素基因突变等。•2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑脓肿及全身感染等。•3、免疫性疾病：SLE、Wegener's肉芽肿，肉状瘤病、溃疡性结肠炎和克隆病等。•4、获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。病因•5、血液疾病：红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等•6、药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等•7、外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等•8、其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST.•约15%的CVST病例病因未明脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•发病率，综合文献CVST约占全部脑血栓形成的3.5%.青壮年多见，男/女=1:3•急性、亚急性或慢性发病，亚急性常见。•CVST的临床表现差异极大，没有特异性，可以有多种发病形式和多种多样的临床表现，甚至可以“模仿”许多疾病的临床表现。•取决于血栓形成•部位•范围•进展速度•静脉侧支循环情况•继发的脑实质损害的范围和程度•是否有感染CVST临床症状•最常见的症状和体征依次为：•头痛（80%-90%）•癫痫发作（40%）•局灶性神经功能缺损•意识障碍•视神经乳头水肿等•少见或罕见的有海绵窦综合征、蛛网膜下腔出血、伴有先兆的偏头痛发作、局限性头痛、短暂性脑缺血发作、耳鸣、单纯的精神症状、单一或多发颅神经损害等脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后CVST影像学诊断•CT、CTV•MRI、MAV•DSA(动态观察）金指标？•TCD影像学诊断：CT•脑CT为神经科急诊首选方法，虽有约25%-30%CVST的CT表现正常，但可用于排除其他病变。•直接征象•条索征、三角征（空delta征）•间接征象•出血或出血性梗塞•SSST-脑半球表面•DCVT-基底节和双侧丘脑•脑室缩小（颅内压增高、脑水肿）影像学诊断：CT•直接征象•三角征：指增强后上矢状窦后角•可见一空的三角形影，阳性率70%•CT平扫，上矢状窦呈高密度。•条索征：条索征指栓塞的静脉增强•所见，CT平扫见于皮层静脉、直•窦及Galen静脉等部位高密度。静脉窦血栓伴脑出血影像学诊断：MRI•在MRI上血栓信号因时间不同而异•发病后1-5天，正常血管流空现象消失，T1等信号，T2低信号；•发病6-15天，T1、T2均为高信号；•16天-3月，T1、T2信号减弱，流空信号逐渐增强；•持续闭塞表现为发病4个月后，有些病人仍可见持续的官腔内等信号，无正常流空信号急性双侧横窦血栓形成影像学诊断：MRI•单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变，在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号，在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别；•MRV可很好的显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。•因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄。•二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准影像学诊断：MRV影像学诊断：DSA•用于不能做MRI和MRV或诊断不清的病人，特别是孤立的皮层静脉血栓形成的病人•最佳征象-静脉或静脉窦部分/完好充盈缺损•优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据影像学诊断：DSA•典型的征象：•1.部分或全部脑静脉/窦充盈缺损•2.静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧支包绕，提示脑皮层静脉血栓形成•3.排空延迟：DSA示脑静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉侧窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒影像学诊断：DSAD二聚体的价值与意义•CVST病人的D二聚体水平变化范围很大，并且没有特异性；•但在发病早期大多数病人D二聚体水平升高，故D二聚体水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。•最近的一项对26例CVST患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高，所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MRI或MRV检查以明确是否患有CVST脑脊液改变•多数患者颅内压300mmH2O,腰穿平均压力（309±100）mmH2O。•脑脊液蛋白及白细胞大多正常，也可轻度升高•脑脊液红细胞可增多•白细胞增多在急性期3d以内以中性粒细胞为主，5d内转为以单核细胞增多为主，7d内则见吞噬含铁血黄素的吞噬细胞CVST诊断要点：•1、多为青年•2、病前上呼吸道感染、劳累及饮酒等可诱发•3、多为急性起病，病情逐渐进展•4、首发症状主要以头痛伴呕吐及视乳头水肿，伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作，也可以视力障碍、肢体无力或精神异常起病。•鉴别：中枢神经系统感染、肿瘤和非高血压性脑出血、脑膜癌病脑静脉和静脉窦血栓形成（CVST）•脑静脉系统解剖•病理•病因及流行病学调查•临床表现•影像学诊断•治疗及预后治疗及预后（抗凝治疗）•应用的治疗方法包括针对诱因的治疗如抗感染、停用口服避孕药等；抗凝（肝素、华法林）、溶栓（尿激酶、T-PA）、减轻脑水肿、抗癫痫等。•治疗原则：不考虑临床表现、病因和CT所见，都应用抗凝治疗（肝素钙和低分子肝素）。甚至有颅内出血的病人也不是禁忌症。•急性期过后给华法林。治疗及预后（抗凝治疗）•急性期后口服抗凝药的最佳疗程尚不清楚；静脉窦血栓形成属于严重的静脉血栓，因此长期治疗的标准要当放宽。•目前指南认为：•如果CVST继发于可迅速消退的危险因素，口服抗凝治疗可持续3个月；•对于原发CVST，合并颅外静脉血栓形成以及具有轻度遗传性血栓形成倾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，杂合性V因子Lelden突变或凝血酶原G20210A突变，推荐口服抗凝治疗6-12个月。•对于存在严重遗传性血栓形成倾向的患者，如如抗凝血酶缺乏，纯合性V因子Lelden突变或≥2中血栓形成倾向，其复发风险很高，应考虑长期抗凝治疗。•对于有≥2次原发性颅外静脉血栓形成客观证据，也推荐永久性抗凝治疗。治疗及预后（溶栓和介入治疗）•经微导管rtPA或尿激酶局部溶栓治疗CVST，迄今为止仅有少数小样本研究，其给药方法也无一规范，一般团注后持续或间歇给药直至再通或部分再通，同时给予全肝素治疗。•介入治疗包括球囊扩张、支架植入、静脉窦内置管溶栓、颈动脉内溶栓治疗等在国内外均有成功的个例小样本报道。治疗及预后（对症治疗和病因治疗）•抗癫痫治疗•降颅内压治疗•感染性-广谱抗生素、外科治疗•治疗全身性疾病，当发现高凝状态时，应考虑长期抗凝治疗•如果病人有先天性血栓倾向，应作为遗传危险因素进行家族流行病学调查，病给予预防性治疗。治疗及预后（预后）•最近的研究表明大多数CVST患者的预后好。•约80%患者完全恢复不留后遗症。•急性期病死率小于5%，老年人预后差，入院时已发生出血且昏迷的病人预后差。治疗及预后（预后）•与昏迷程度、年龄、局限性神经系统体征和迅速发展的颅内高压等因素有关。•就病因而言，感染性患者恢复差，病死率高。•从解剖结构上来讲，脑深静脉和直窦血栓比脑浅静脉和其他静脉窦血栓预后差。本次课程结束，谢谢欣赏