混合性结缔组织病

业务查房混合性结缔组织病Mixedconnectivetissuedisease肾内科2014—9—10汇报内容一般资料医疗诊断护理诊断护理措施病情观察效果评价content一、一般资料informationww女33岁住院号：……因“四肢肌肉疼痛4+月，加重伴气促、心悸1+月”于2014年9月1日急诊入院。4+月前无明显诱因出现四肢肌肉疼痛，伴有四肢近端肌肉无力、关节疼痛，未予重视，1+月前上述症状再发加重，伴有气促、心悸，伴反复鼻腔出血，就诊于道真县人民医院，给予治疗后无明显好转，今就诊于我院急诊科，以“多发性肌炎”收入我科。既往于6+年前行绝育手术，对“克林霉素”过敏。一、一般资料information查体：T38.1℃P110次/分R20次/分BP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力IV级。日期皮肤Barden评分跌倒/坠床评分导管滑脱评分危重病人风险评分日常生活能力评分1/9红色皮疹1842355一、一般资料information辅助检查1项目结果参考值单位Hb11099~110g/LPLT572.20~2.65X109/LCK21526--140U/LCK-MB390--24U/L白蛋白32.740~55g/L尿潜血+3阴性类风湿因子586130~175g/L抗核抗体阳性阴性抗SSA抗体+++阴性抗RO—52抗体+++阴性一、一般资料information辅助检查2心电图示：肢体低电压肌电图示：双上肢、下肢被检肌肉为肌源性损害性异常。二、医疗诊断Medicaldiagnosis混合性结缔组织病？依据：育龄期女患，表现为多系统损害，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。三、护理诊断Nursingdiagnosis1、疼痛与疾病本身有关2、体温过高3、有受伤的危险与血小板低、血压低等有关4、有损伤的危险：出血5、皮肤完整性受损与疾病本身有关6、营养失调：低于机体需要量7、活动无耐力与疾病本身有关8、自我形象紊乱与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关三、护理诊断Nursingdiagnosis9、生活自理能力缺陷与疾病导致的肌肉关节病变有关10、有感染的危险与机体抵抗力低及激素应用有关11、体液过多与疾病本身有关12、潜在并发症：电解质紊乱13、焦虑担心疾病治疗及预后等14、知识缺乏：缺乏疾病相关知识四、护理措施Nursingmeasures1、一级护理，心电监护、吸氧2升/分；2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物不易过烫、过甜、过硬等；3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果及副作用；4、严密观察生命体征及末梢循环的改变；5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录；6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；注意防寒保暖，保护关节；四、护理措施Nursingmeasures7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关节活动度；家属24h陪护；8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标识牌；9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；10、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。五、病情观察observation9月1日21：39P102次/分R21次/分BP95/62mmHgSPO295%，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约15ml，鼻腔填塞物脱落。护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧床休息，予以心理疏导。五、病情观察observation六、效果评价Effectevaluation护理问题日期评价日期评价1、疼痛9--2现存9--4进步2、体温过高9--2解决3、有受伤的危险9--2现存9--4进步4、有损伤的危险：出血9--2现存9--4进步5、皮肤完整性受损9--2现存9--4进步6、营养失调：低于机体需要量9--2现存9--4进步7、活动无耐力9--2现存9--4进步8、自我形象紊乱9--2现存9--4进步9、生活自理能力缺陷9--2现存9--4进步10、有感染的危险9--2现存9--4进步11、体液过多9--2现存9--4进步12、潜在并发症：电解质紊乱9--2现存9--4进步13、焦虑9--2现存9--4进步14、知识缺乏9--2现存9--4进步2014—09—10疾病介绍2014—09—10Mixedconnectivetissuedisease一、概念混合性结缔组织病(MCTD)是一种以SLE,硬皮病,多肌炎或皮肌炎及RA样症状重叠为特征的风湿病综合征，有极高滴度的循环抗核抗体,即抗细胞核核糖核蛋白的抗体阳性率最高。属自身免疫性疾病二、病因根据多种免疫学检测异常认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进T抑制性淋巴细胞功能减低。三、实验室检查贫血血沉↑高滴度抗核抗体90%病例可测出循环免疫复合物类风湿因子阳性50%WBC↓PLT↓MCTD四、症状体征最多见的是多发性关节痛或关节炎(95％)，也可有关节肿胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿性关节炎的关节畸形。手部弥漫性浮肿(66％)伴有指端变细或成梭形手指，手部肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑狼疮样皮损，亦可见SLE样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。四、症状体征雷诺现象(85％)在发病早期即可出现，其中2／3患者可见与进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67％。炎症性肌肉病变(66％)表现为近心端肌压痛、肌无力，AST、LDH和CK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。肺病变发生率高达85％，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临床上约33％病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降低，X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30％)、心肌炎、心律紊乱及瓣膜病变。50％的病例有轻度至中等度的肝脾肿大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有淋巴瘤。周围神经病变者约占10％。肾损害少见，有报告5％可确定有肾病变，5％疑有肾病变。五、临床症状以女性多见占80％，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。MCTD皮肤改变雷诺现象90%····100%关节肌肉其它：心、肺、肾、食管、神经等五、临床症状1、皮肤：手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上睑紫红斑。2、雷诺现象：见于85%左右病人。3、关节肌肉：多关节炎，非畸形性，约占75%。近端肌肉痛、肌肉压痛，无力。4、肺：呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。5、食管：食管扩张，蠕动减弱或消失。6、心：可有心包炎、心肌炎、心律失常，心瓣膜病变如二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄、关闭不全，心功能不全。7、肾：28%病人有血尿、蛋白尿、管型尿，严重时肾功能衰竭。8、神经病变：约10%，最好常见三叉神经痛，此外有多发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。五、临床症状雷诺氏综合症手部症状图硬皮病患者手部图类风湿关节炎患者手部图系统性红斑狼疮患者局部图六、治疗MCTD一般治疗抗疟药糖皮质激素免疫抑制剂六、治疗一般治疗活动期应卧床休息戒烟，长期随访，严密监测病情治疗个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。六、治疗抗疟药抗疟药秋水仙碱青霉胺任选一种六、治疗糖皮质激素强的松0.5-1mg/(kg.d)六、治疗免疫抑制剂轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素皮肤损害：选用抗疟药如氯喹或羟基氯喹。雷诺现象：选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶肾炎：环磷酰胺静脉冲击硬皮病样表现：秋水仙碱、青霉胺、抗疟药、血管扩张剂七、预防(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。(2)加强营养，补充维生素。(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。一级预防七、预防二级预防早治疗早诊断七、预防三级预防(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显著时可适当休息。(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。THANKS