原发性腹膜后肿瘤

腹膜后肿瘤CT诊断与鉴别南京医科大学附属苏州医院苏州市立医院影像科沈玉英2内容定义及一般情况分类及各种肿瘤的影像学表现诊断定位定性小结一、定义：原发性腹膜后肿瘤(primaryreffoperitonealtumor,PRT)是指源于腹膜后的脂肪、神经、淋巴组织、结缔组织、尿生殖源性、生殖细胞源性等组织的肿瘤．而不包括后腹膜脏器如胰腺、肾、肾上腺及大血管的肿瘤，发病率占全身肿瘤的0.3％～2.0％。腹膜后间隙前为壁层腹膜后为横筋膜两侧为侧锥筋膜上达横隔下达盆腔入口腹膜后间隙分为三个解剖区1．肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间2．肾周围间隙由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。3．肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，6一般情况腹膜后肿瘤少见仅占全身恶性肿瘤中的1%以下多为恶性肿瘤：60~90%恶性生长部位深周围器官多诊断困难临床表现缺乏特异性除少数内分泌性肿瘤外，大多数病人就诊时肿瘤已相当大｝7诊断需要的解决问题病变的部位病变与其他器官的关系定性诊断定位诊断是影像学要解决的主要问题8内容定义及一般情况分类及各种肿瘤的影像学表现诊断定位定性小结原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型：残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明间叶源性肿瘤淋巴造血性肿瘤神经源性肿瘤二、分类10最多：间叶组织肿瘤，占20~60%其次：神经源性肿瘤：占10~30%淋巴组织胚胎残留组织肿瘤：占10%来源不明性肿瘤残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明间叶源性肿瘤淋巴造血性肿瘤神经源性肿瘤二、分类及影像表现1、畸胎瘤1、起源于多功能的原始胚细胞，三层胚胎组织。2、瘤体含有脂肪组织、骨骼组织、囊变、出血或钙化。3、囊性肿瘤周边钙化常呈蛋壳状。边缘清楚，有完整包膜4、值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶变的可能性极大。右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），女62岁。右上腹隐痛一月。生长在肾周间隙以脂肪密度为主，内见多房样改变，间隔部分钙化，增强扫描后均未见明显强化。2、内胚窦瘤,又称卵黄瘤属于一种生殖细胞瘤,常发生在卵巢,镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体.本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%。平扫女性，14岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快增强右侧肿块内低密度CT值-57Hu,无强化---畸胎瘤平扫增强软组织肿块平扫时平均CT值为43Hu，增强后明显强化增强病理--腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。3、腹膜后外周性神经上皮瘤起源于外周性原始神经外胚层肿瘤，由原始未分化的小圆细胞组成的恶性肿瘤有分化潜能，好发青少年，分中枢性及外周型发生后腹膜较少见。平扫男性，５３岁，腹胀伴时而腹痛胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压移位增强动脉期，病灶不均匀强化。腹水延迟期腹膜后外周性神经上皮瘤(PNET)残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明间叶源性肿瘤淋巴造血性肿瘤神经源性肿瘤原发性腹膜后肿瘤约80％以上为恶性。二、分类及表现28间叶组织来源良性脂肪瘤平滑肌瘤横纹肌瘤纤维瘤血管瘤淋巴管瘤巨淋巴结增生恶性：72%脂肪肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤血管外皮细胞瘤淋巴瘤脂肪平滑肌横纹肌纤维组织血管淋巴纤维类肿瘤平滑肌类肿瘤淋巴管瘤脂肪类肿瘤间叶组织来源1、恶性纤维组织细胞瘤肿块较大，一般境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变，实性强化明显。镜下一般分为四型：车辐状多形性型、黏液膜型、巨细胞型、和黄色瘤型(炎症型)。常伴坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构:轨道征向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。例1：男60岁腹胀来就诊病理：恶性纤维组织细胞瘤轨道征后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔增强境界较清，可有假包膜，可见坏死、出血或囊性变、左肾受压变形。例2：女，56岁，腰疼腹胀3月平扫病理：恶性纤维组织细胞瘤增强扫描例2：恶性纤维组织细胞瘤例-3：黄**男，64岁，腰酸背疼1月。恶性纤维组织细胞瘤男，48岁，腰痛1年余病理—恶性纤维组织细胞肉瘤例-4：任**，女，73岁，恶性纤维组织细胞瘤间叶源性肿瘤纤维类肿瘤平滑肌类肿瘤、间质类肿瘤淋巴管瘤脂肪类肿瘤平滑肌瘤/肉瘤80%为恶性肿瘤，巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清近似肌肉密度,中心多有坏死或囊变、钙化中心多呈水样密度区,形态不太规则.若坏死区较大可能表现为类似厚壁囊肿，富血供肿瘤；增强环形强化患者男,72岁.发现腹膜后肿瘤半年。例1圆形或结节状，假包膜，边界清女，60岁，腰部酸痛5天。CT1303786病理－腹膜后平滑肌肉瘤。圆形或结节状，假包膜，边界清病理：后腹膜平滑肌肉瘤：圆形或结节状，假包膜，边界清例2：女，60岁，无不适，CT1304482平扫例3：女性患者,50岁,发现左腹部包块一个月易出血、坏死和囊变。病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，增强肿瘤巨大，直径≥5CM，圆形或结节状，假包膜，边界清易出血、坏死和囊变。增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。病理：后腹膜平滑肌肉瘤梭形肿瘤细胞间穿插奇异细胞，脉管内浸润灶状出血例:4：平滑肌瘤平滑肌瘤右中腹占位，下腔静脉受累可能，病理--间质类肿瘤。恶性胃肠道间质瘤门静脉、下腔静脉成像示：下腔静脉中段局部与肿块分界不清，其上下缘明显受压变窄。肠系膜上动脉分支包绕肿块生长。恶性胃肠道间质瘤胰头下方可见一大小约6.8×10cm的软组织肿块影，内可见低密度坏死区，周围组织及肠管受推压移位，增强后肿块明显强化，中央坏死区无强化；病理——“腹腔”恶性胃肠道间质瘤。注：免疫组化结果瘤细胞示SMA+，Dog-1+++，CD117+++，CD34-，Des-，CKpan-，S100-。间叶源性肿瘤纤维类肿瘤平滑肌类肿瘤淋巴管瘤脂肪类肿瘤CT平扫：右中腹部，见低密度肿块，大小12x6cm，位于下腔静脉、腹主动脉及右肾前缘，并越中线向左侧生长。肿物边缘光整，与周围组织分界清，内密度均匀。CT诊断：右中腹部占位，考虑淋巴管瘤可能性大。手术病理：淋巴管瘤。间叶源性肿瘤纤维类肿瘤平滑肌类肿瘤淋巴管瘤脂肪类肿瘤脂肪肉瘤多位于肾脏周围间隙,是腹膜后肿瘤中最常见的一种肿瘤。脂肪密度及索条状与结节状软组织密度影脂肪肉瘤分为分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5个亚型分化性为低度恶性，黏液性为中度恶性，多形性和圆形细胞性为高度恶性。肿瘤内脂肪细胞的分化程度、纤维组织或黏液组织混合程度不同而有不同的CT表现。例1、蒋X女33岁CT-134738偶有腹痛。子宫肌瘤病史。脂肪密度及索条状与结节状病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤L5椎体质破坏改变。例2、王XX男57岁右侧髂外血管向前推移，肿块实质部分强化。邻近肠管及腰大肌受压变形、移位。例3：刘**男，27岁，消瘦2月，B超发现肿块。脂肪密度及索条状与结节状病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤脂肪肉瘤脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤图1多形性脂肪肉瘤HE×160图2硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞HE×160图3硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡HE×160图4硬化性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达LSAB法×160残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明间叶源性肿瘤神经源性肿瘤淋巴造血性肿瘤二、分类及表现神经源性肿瘤（神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、副神经节瘤）神经鞘瘤：密度囊性到实性不等。圆形、卵圆形边缘较光滑、锐利，有可增强的包膜影,实性瘤块的CT值近似肌肉密度，并有明显的增强征象。多位于脊柱两侧,沿神经走向分布,纵径大于横径例1：F／56，双下肢沉重感2个月，步行过久后显著，休息后减轻，无疼痛病变密度较低，形态规则，部分层面可见腰大肌受压表现，符合良性肿瘤特征。增强扫描病变见较明显的不均匀强化病理结果：(腹膜后）神经鞘瘤例2：男性，23岁，因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊增强病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)1.边界清楚，光滑，2.多有囊变，3.病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)例4：女，61岁，左腰部不适2年余无血尿。后腹膜恶性神经鞘瘤病理：后腹膜恶性神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！81神经节细胞瘤1.圆形、卵圆形、新月形或分叶状肿块2.边界清楚3.平扫较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质）4.约20%有钙化，分散的或针尖样钙化；而神经母细胞瘤中的钙化为无定形或粗糙钙化5.肿瘤倾向于部分或完全包绕大血管生长，但无管腔受压或轻度受压：82神经节细胞瘤6、增强可轻度-中度-重度强化,但增强的一个重要特点是出现不均匀性延迟强化肿瘤内含有较多的粘液基质,从而出现在细胞外间隙对比剂的延迟逐渐聚集,同时也是平扫为较低密度的原因平扫女性，68岁，胸闷不适数月，来院行CT检查。肾上腺神经节细胞性瘤动脉期静脉期MPR肾上腺神经节细胞性瘤较均匀的低密度，低于肌肉，有时易误为囊肿（含有大量的粘液基质)分散的或针尖样钙化分散的或针尖样钙化肾上腺神经节细胞性瘤不均匀性延迟强化94副神经节瘤副交感神经副神经节瘤交感神经副神经节瘤嗜铬细胞瘤异位嗜铬细胞瘤化学感受器瘤副神经节瘤腹膜后异位嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺/肾上腺区外，大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围病灶血供丰富部分病灶可有较明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。鉴别诊断：1、肠系膜囊肿，2、胰腺假性囊肿3、间叶组织肿瘤，如定位在腹腔内应考虑。4、囊腺瘤或癌。例3：F54y，左后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高200/138，手术暂缓。脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，肿块内可见小片状低密度囊变区。异位嗜铬细胞瘤例1：女性，42岁，发现左上腹包块1月.病理－－腹膜后异位嗜铬细胞瘤例2：：嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤增强后，同样表现为延迟强化病理-腹膜后异位嗜铬细胞瘤残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明间叶源性肿瘤神经源性肿瘤淋巴造血性肿瘤二、分类及表现淋巴瘤1、常为结节样融合，远离脊柱多，沿腹膜后大血管分布2、一般不累及大血管的前方，对主动脉下腔静脉和输尿管主要是推移，主动脉与椎体间距常增大，“主动脉漂浮征”引起输尿管狭窄者少见。3、可伴有肠系膜淋巴结肿大例1：女54岁例1：淋巴瘤“主动脉漂浮征”平扫：例2：患者，男，9岁，因右下腹包块入院，血象不高，不规则发热，常超40度例3：增强不规则软组织肿块,并向前延伸.似为多个肿块融合,呈中等强化.盆腔右后壁不规则软组织肿块,并向前延伸.似为多个肿块融合,呈中等强化淋巴瘤平扫例4：蔡XX，男，55岁增强动脉期病理－B细胞淋巴瘤增强动脉晚期例5：男，20岁，脐周腹疼。腹膜后多发肿大淋巴结伴周围肠管增厚增强后，淋巴瘤病理结果：T细胞恶性淋巴瘤平扫动脉期静脉期121内容定义及一般情况分类及各种肿瘤的影像学表现诊断定位定性小结122定位诊断腹膜后肿瘤的准确定位：对解剖知识的要求多个层面、多个断面综合观察直接征象和间接征象：起源、推移123定位——腹膜后器官向前移位移124定位——腹膜后器官旋转移位肾脏顺、逆时针脂肪瘤125定位——腹膜后主要血管和分支的移位、包埋