难治性癫痫护理与治疗

癫痫的定义癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.癫痫发作（epilepticseizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现癫痫的流行病学发病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年）发病率：35/100000/年患病率：4.4/1000癫痫及癫痫综合征的国际分类特发性癫痫(idiopathicepilepsy)全身性部分性症状性癫痫(symptomaticepilepsy)全身性部分性隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)全身性部分性特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗隐源性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常癫痫的诊断一是否为癫痫？就诊病人中约20%为非癫痫性二哪种类型的癫痫？不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三哪个部位及病因的癫痫？寻求更针对性的治疗难治性癫痫的定义临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。难治性癫痫的诊断标准癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应癫痫的预后与癫痫综合征的关系020406080100SemahFetal.Neurology51:1256,1998症状性/Idiopathic症状性隐源性海马硬化隐源性(N)(331)(337)(445)(294)(224)全身性癫痫部分性癫痫27%82%35%45%11%无发作患者(%)整体不同癫痫发作程度的前景比较SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993无发作患者%1008060402005年后10年后发病后五年之内得到控制发病后五年内控制不好33%100%38%95%难治性部分性癫痫的术前定位EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGY◦lateralation◦localization◦earlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.临床发作表现的定位价值¤抽搐起始的部位¤头眼转向的方向¤发作类型¤特殊的发作EPILEPTOGENESISElectrical-interictalandictalEEGStructural-CT、MRIFunctional-SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEEG及VEEG的定位意义routineVEEG◦常规觉醒脑电图◦常规觉醒+睡眠◦常规觉醒+睡眠+蝶骨电极long-termVEEGmonitoring◦长时间脑电--录象监测（头皮）◦长时间脑电--录象监测（颅内）NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEG◦ictalandinterictal◦scalpandintracranial◦Theircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)◦space-occupying◦non-space-occupyingNonlesionalEpilepsy◦negativeimagingstudies结构影像学与癫痫CTScan◦发现颅内较粗大的结构异常◦颅内钙化◦不适于做MRI的患者结构影像学与癫痫MRI◦发现较小的异常或病变优于CT适应征：◦除了确定为原发性的所有癫痫病人◦临床和EEG疑为部分性发作◦诊断不明的全身性发作◦有局灶的神经系统体征、并有进展◦抗癫痫疗效不佳，疑有器质性病变者功能影像学（FDG-SPECT）癫痫发作间期：低灌注（hypoperfusion）癫痫发作期：高灌注（hyperperfusion）◦据报道：在发作期注射药物100%的患者对于癫痫的定位有特异性◦对于影象学检查正常的、难于定位的患者可帮助定位。功能影像学（FDG-PET）颞叶癫痫（TLE）：70%TLE的FDG-PET显示的低代谢灶与发作间期、发作期EEG一致（颞叶外癫痫PET价值尚不肯定）癫痫发作间期：低代谢灶癫痫发作期：葡萄糖高代谢灶发作间歇期及发作期检查VEEGSPECTPET其他脑功能定位NeuropsychologyWadatest脑功能定位的新进展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)难治性颞叶癫痫的外科手术治疗病灶切除颞叶部分切除杏仁核-海马切除半球切除胼骶体切断术立体定向损毁术迷走神经刺激术多软脑膜下横切术（MST）难治性癫痫颞叶癫痫：◦临床特点：青春期后发病，常有先兆，并发展为意识障碍的自动症发作或继发性全身性大发作，发作后意识浑浊时间较长。◦脑电图特点：一侧或两侧的颞部导联可见尖波或尖慢波综合，针锋相对。颞叶癫痫外科手术治疗的适应证难治性癫痫正规的抗癫痫治疗至少两年以上，年龄小于45频繁的癫痫发作至少每月四次以上癫痫病灶明确，单一而局限无明显的精神、心理障碍，IQ〉70病灶切除后不致有严重的神经系统合并症术前评估的多科协作临床病史及发作类型发作间歇期和发作期EEG（头皮）神经影象学（CT、MRI、SPECT、PET）神经心理学评估WADA试验颅内及深部电极Video-EEG监测颞叶部分或杏仁核-海马选择性切除15例报告12345性别女男女男男发病年龄731773病程1231241522发作类型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG发作间期右前颞左前颞右颞左颞右颞发作期右前颞右前颞右前颞右前颞右前颞头MRI右左右右右SPECT发作间期正常正常右底节低左颞低右颞低发作期正常左前颞高右底节高左颞高右颞高PET未做未做右前颞低右前颞低右前颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术或选择性左杏仁核、海马切除术678910性别女男女男男发病年龄1471275病程262581910发作类型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG发作间期右前颞右前颞右颞左颞左颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI右右右左左SPECT发作间期右颞低右颞低右颞低双颞低左颞低发作期右颞低右颞高右颞低双颞高左颞高PET右颞低右颞低右颞低左颞低左颞低Wada试验左左左右未做手术方式标准右/左前颞切除术或海马切除术1112131415性别男男男男女发病年龄427121026病程1813133112发作类型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG发作间期右颞双前颞双前颞右颞双前颞发作期右前颞右前颞右前颞左前颞左前颞头MRI正常左右右左SPECT发作间期左尾状核低未做右颞低右颞低发作期左颞高左颞高未做左颞高PET右颞低左颞低右颞低右颞低双颞低Wada试验左左左左左手术方式标准右前颞切除术/选择性左侧海马、杏仁核切除术病例摘要（赵军）赵军男19岁发病年龄：7岁发作类型：SPS、CPS、SGTC发作频率：7-8次/月，多时10次以上/月经多种抗癫痫药物治疗无明显疗效，为此无法完成学业，失业在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左侧海马硬化，PET：左前颞低代谢发作期VEEG：左前颞癫痫源WadaTest：右侧优势半球术后随诊情况术后仍服用得理多，剂量同术前，手术后一年临床无发作。15例难治性颞叶癫痫手术后，最长一例经三年半随诊，临床无发作，现已停药一年半。3例仍偶有SPS、CPS发作，其他无发作，仍在随诊中。结论手术治疗难治性颞叶癫痫，是一个有效、低风险的选择；但一定要把握手术的适应证，做好术前定位评估。SUMMARYAccurateepileptogenicsourcelocalizationarebasedonextensiveevaluationsofprocedure.Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresare◦multifocal◦unlocalized◦localizedtoanunresectablecerebralarea