小儿急性偏瘫

小儿急性偏瘫2016.3.10概述小儿急性偏瘫又称脑动脉血栓形成或急性偏瘫，是由于各种病因引起颈内动脉系统血管壁自身病变而致血管狭窄，或在狭窄的基础上形成血栓，造成脑缺血、软化，出现相应的神经系统定位症状、体征。概述由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。概述临床除急性偏瘫外，可伴有头痛、惊厥、运动障碍、意识障碍、失语、脑神经瘫痪及智能行为异常等症状。发病率国外脑性瘫痪发病率报道为1.5‰～5‰,我国部分地区调查发病率为1.7‰～6.3‰。发病年龄多在6个月至8岁，以6岁以内多见，极少超过12岁。病因30%～50%的病例找不到致病原因，属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病，称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。发病机制1.感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。发病机制①病毒：如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。发病机制②细菌：如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等，均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。发病机制③寄生虫、真菌病：如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。发病机制④其他：如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道，本病的病因尚不清楚，可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。发病机制2.颅内病变：颅面血管瘤病(Sturge-WeberDimitrisyndrome,SWS)、颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等，由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。发病机制3.颅脑创伤：脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视。咽后壁钝器伤可使颈内动脉血栓形成或使血管撕裂，形成夹层动脉瘤。小儿头、颈部轻伤，或口含筷子等物伤及软腭，均可致颈内动脉血栓形成。颈椎外伤、颈椎过伸或寰枢椎半脱位时，可引起椎动脉夹层动脉瘤，可致双偏瘫。发病机制4.心脏病：青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时引起血液黏稠度增加而形成血栓，从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿。也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫。心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。发病机制5.血液系统疾病：白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成。有些遗传病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗症、抗凝血酶缺乏等。其他可引起脑血栓的血液病还有血小板增多症、缺铁性贫血、镰状细胞贫血等，后者25%有脑血管并发症，在我国少见。发病机制6.结缔组织病：结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫。发病机制7.遗传性疾病和代谢紊乱：水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道。糖尿病小儿当其血糖偏低时，可有短暂的轻偏瘫发作，持续数小时自然缓解，或为交替性轻偏瘫，可能是脑血管痉挛。发病机制8.发作性疾患：癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。发病机制偏瘫型偏头痛临床少见，有散发性和家族遗传性两类。偏瘫可做为偏头痛发作的先兆症状之一，持续20～30分钟，偏瘫症状恢复伴有头痛发作。偏瘫尚可在头痛消失后持续数小时、数天或数周时间不等。几乎每例偏瘫病人同时伴有偏身感觉障碍。偏瘫发作大多从儿童期开始出现，许多病人当20～30岁时偏瘫发作停止，并以其他类型的偏头痛替代偏瘫型偏头痛。病理改变小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成、栓塞和血管炎，引起脑血管的闭塞性病变。其中以脑血栓形成最为多见。其阻塞的部位各病例有所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管。在小儿，大血管和小血管发生血栓的几率大致相等。大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分，但多发生于颈内动脉的分支，即大脑中动脉或前动脉的近端。少数可见椎-基底动脉血栓形成。脑的小动脉血栓常为多发性，发生于大脑动脉的深穿支，供血给脑的深层结构(基底节、内囊、丘脑、脑干)。由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循环，加以该区神经径路和功能密集，所以常引起永久性功能损伤。临床表现小儿急性偏瘫的首发症状常因年龄而不同。在年长儿多以偏瘫开始，一部分伴有惊厥；婴幼儿常以惊厥开始，然后出现偏瘫。多数病儿在起病时意识清楚，只少数有不同程度的意识障碍。生命体征多无明显变化。临床表现1.偏侧肢体活动障碍右侧较左侧多见，上肢比下肢为重。还可伴有同侧颜面下部面肌和（或）舌肌瘫痪。急性期为迟缓性瘫痪，2周左右为痉挛性瘫痪，2-3个月或以后出现受累肢体挛缩。临床表现2.感觉障碍：因小儿查体不合作，婴幼儿难以正确判断。年长儿可有偏侧肢体痛温觉正常或轻度障碍，复合深感觉障碍即实体觉、位置觉和两点辨别觉受损。临床表现3.脑神经损害多为同侧中枢性面瘫，有时可见吞咽困难或舌肌麻痹而引起流涎和构音障碍，有时可出现同侧偏盲。临床表现4.失语2岁内患儿不明显，一般年长儿由于急性期因优势半球受损可出现暂时性运动性失语，1个月内可逐渐恢复。临床表现5.惊厥发作常表现为偏侧局限性发作或全面性发作。随病情好转，部分病例惊厥发作逐渐消失，部分病例病后一定时间后遗留癫痫发作。临床表现6.其他部分患儿由于血管舒缩功能异常，偏瘫急性期皮肤发红、发热、水肿，数天后水肿消退，皮肤发凉。部分患儿排尿困难，意识障碍，四肢瘫痪，甚至脑疝。临床表现根据起病开始时的症状及病程可分以下类型：临床表现1.暴发性起病（卒中型）较多见，症状立即达到高峰。患儿突然偏瘫，常合并惊厥发作和意识障碍。惊厥限于一侧，偶可扩展至全身。偏瘫发展迅速，惊厥停止后即可显现，1～2天内达顶点。开始时呈弛缓性瘫痪，2～3周后变为痉挛性瘫痪。如不及时处理，2～3个月后往往出现肌腱挛缩。运动功能的恢复多在6个月以内，但多数病例有后遗症。临床表现2.急性起病偏瘫在3～7天(可达10余天)内发展到顶点，一般不伴惊厥发作，意识障碍不明显或仅为一过性。运动功能恢复较完全，一部分遗有轻的运动障碍。临床表现3.轻型只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。临床表现4.复发性偏瘫指一侧肢体在瘫痪恢复后，该侧又发生多次瘫痪，两次偏瘫之间的间隔时间各例不一，多数病例的运动功能恢复完全。临床表现5.腔隙性脑梗死是脑动脉深穿支闭塞引起的缺血性微栓塞，常为多发，晚期坏死组织被清除而形成多个小囊腔。病因在成人以动脉硬化为主，在小儿常找不到特异病因，可见于烟雾病、病毒感染(特别是水痘后)。梗死部位多见于大脑皮质（基底节、内囊、丘脑、脑干、小脑等）。临床表现因梗死部位而不同。临床表现6.短暂性脑缺血发作TIA的临床特点是突然出现偏瘫，持续时间短(数分钟至数小时)，在24h内完全恢复，影像学检查看不到病变，易复发。小儿TIA越来越受到重视，因其可发展为典型脑梗死。临床表现大脑血液供应主要包括颈动脉系统和椎-基底动脉系统，颈动脉系统又称前循环，供应眼及大脑半球前3/5部分，椎-基底动脉系统又称后循环，供应大脑半球后2/5部分、小脑及脑干。临床表现小儿颈动脉系统TIA较多见，表现为偏瘫、失语、偏身感觉异常、视力障碍等。小儿椎-基底动脉系统TIA主要表现为眩晕、呕吐、复视、视力或视野症状、共济失调、吞咽困难、构音障碍等。交叉性麻痹(一侧脑神经麻痹伴对侧偏瘫)，是一侧脑干缺血的表现。只有暂时性一侧肢体软弱无力，于数天内即可恢复。实验室检查根据年龄、临床表现、病史、体检，选择损伤小而获益多的方法。1.脑脊液检查在特发性小儿急性偏瘫一般不做腰穿，因脑脊液没有特异改变，除非确认有脑膜炎或蛛网膜下腔出血时才检查脑脊液。2.血液学检查全血计数、血气、血沉、凝血酶原时间、纤维蛋白原等，必要时血红蛋白电泳。疑有高凝状态时，检查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有无缺乏。3.代谢病检查可根据各例特点检查血电解质、血或尿中氨基酸、乳酸、尿糖、有机酸、血脂、尿素、肝功能等。4.其他疑有自身免疫病时，测狼疮抗体、抗磷脂抗体等。其他辅助检查1.神经电生理检查2.神经影像学检查颅脑CT可见缺血区呈低密度灶，出血区为高密度影。偏瘫持续长期以后，CT可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变，而是在12～24h后开始显示缺血灶，5～7天最清楚。MRI的分辨力高，早在梗死后6～12h即可见缺血改变(T2相为信号增强，T1相信号减低)，亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。3.心脏检查诊断主要靠详细病史、体检和实验室及辅助检查。首先应区分脑梗死的类型，是缺血性还是出血性；同时也应尽量做出病因诊断。病史要详尽，特别要了解发育史、家族史，此次疾病有无惊厥、意识障碍、外伤、服药、有无代谢病、血液病、智力发育障碍。一般检查应重视心血管症候(心杂音、血压、头颅和颈部血管杂音)，皮肤有无血管瘤（颅面血管瘤）、色素异常(神经纤维瘤病)、结节硬化、其他皮疹(Fabry病)。神经检查应包括眼底检查(出血、水肿、色素异常)，并应根据神经症候区分梗死部位，是颈内动脉系统还是椎基底动脉，是主干还是分支。基于上述初步结果再选择进一步的检查方法。鉴别诊断1.小儿急性偏瘫的病因鉴别小儿急性偏瘫原因众多。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病，以便及早正确处理，如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。如果脑梗死症状伴心肾血管病、脑病、复发倾向和免疫炎症标记时，应考虑自身免疫性脑血管炎。如有外伤史、头颈疼痛、瞳孔霍纳症，可考虑颈动脉夹层动脉瘤。有偏瘫复发、左右侧交替发作偏瘫者、进行性认知障碍，应除外烟雾病。有发热、全脑症状、脑膜刺激征时，应考虑细菌性或病毒性感染。部分性癫痫发作后的Todd麻痹虽持续短暂，也应与小儿急性偏瘫鉴别。遗传代谢病所致急性脑梗死可由家族史、各项生化检查而得到诊断。水痘病毒感染后可出现晚发性脑卒中，HIV感染的首发症状可能表现为脑卒中。鉴别诊断2.交替性偏瘫是左、右侧偏瘫交替发生，常提示有弥漫性血管病，如烟雾病、血管炎等，也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况，一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪，此时相应的局部脑血流灌注减低，经数分钟至数天则完全恢复，称为Todd麻痹。另一种情况的性质尚有争论，有人认为是“偏瘫性癫痫发作”，发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波，以SPECT检查该区的脑血流量有增加，CT检查正常，故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外，有一种特发性小儿交替性偏瘫，原因不明，散发性或遗传性，有的与偏头痛有关。起病于婴儿期，有反复的偏瘫发作，左右侧交替出现。病程多为慢性进行性，但有的病例可于数年后自然缓解。特发性交替性偏瘫除了偏瘫以外，还可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震、自主神经症状、癫痫发作等症状。也可有智力发育迟缓。用钙通道阻滞药(氟桂利嗪)治疗有一定效果。鉴别诊断图.Todd麻痹患者的大脑半球低灌注MRI表现A：动脉自旋标记（ASL）显示右侧大脑半球明显低灌注；B：MRA显示右侧颈内动脉和右侧大脑中动脉狭窄（如图B箭头所示）；C：