妊娠合并急性脂肪肝

妊娠合并急性脂肪肝主讲人：王丽君时间：2016.9.22命名•1934年Stande及Gadden首次报道•1940年Sheehan明确了病理组织学特征，命名为妊娠期急性黄色肝萎缩•1956年Moore又命名为妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpresnancyAFLP）•目前国内外均采用Moore的命名为AFLP病因1、AFLPP好发于营养不良的妇女，可能是急性营养障碍，导致脂肪氧化物缺乏或脂肪转化有关的酶系统功能受损，引起脂肪代谢障碍。2、AFLP发生于妊娠晚期，终止妊娠后才有治愈希望，推测妊娠引起激素变化，使脂肪代谢发生障碍，游离脂肪贮存于肝细胞和肾、胰、脑组织中。病因3、雌激素使甘油三酯在肝脏中合成增加，引起高脂血症，并随妊娠后期而加重，对病死者游离脂肪酸测定，比正常人高8-10倍。4、先天性遗传；5、病毒感染、中毒、药物（四环素）、妊高症等因素致线粒体脂肪酸氧化的损害作用有关。临床表现1、多见初孕妇，好发于28-40周，平均36周，妊高症、多胎、男性胎儿易发，比例为3：1；2、起病急，80%聚发持续性恶心、呕吐伴上腹疼痛、厌油腻等消化道症状；3、一周后出现黄疸，巩膜、皮肤黄染，尿色深黄。临床表现4、AFLP导致死胎、死产、早产，胎死宫内后病情急剧恶化；5、全身出血倾向；6、肝肾综合征，肾功能衰竭，表现为少尿、无尿、急性氮质血症。临床表现7、不同程度的意识障碍，主要急性肝衰表现，黄疸加深后精神错乱，嗜睡、昏迷。8、肝浊音界缩小，肝区叩痛（+），腹水症（+）。实验室检查1、白细胞计数升高，≥15.0*10^9/L,最高达50-60*10^9/L；血小板减少＜100*10^9/L。可见幼红细胞，来源于肝内骨髓外造血灶，这一特征是诊断AFLP的敏感指标。2、血清胆红素增高，多在171Umol/L左右，中毒黄疸者342Umol/L，以直接胆红素为主；3、尿胆红素多为（-）；4、血清肝酶中度升高实验室检查5、血清白蛋白减少6、低血糖，甚至可低于2.8MMOI/L7、肌酐、尿素氮升高8、血尿酸升高，早期诊断有帮助9、凝血功能障碍，DIC，血小板减少，纤维蛋白原减少，凝血酶原时间延长，FDP增多。10、血氨增高，肝昏迷。肝穿病例•AFLP的确诊有赖于肝穿病理结果。•病理特点是：肝脏呈弥漫性的脂肪变性，肝细胞肿胀，胞质内充满脂肪滴，肝小叶结构较完整，无明显的肝细胞坏死及炎症反应。影像学检查•B超肝内弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈现雪花状，呈脂肪肝波型。亮肝征•CTMRI显示多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。鉴别诊断1、AFLP与重症肝炎2、先兆子痫3、HELLP综合症4、妊娠肝内胆汁淤积症AFLP诊断要点1、发病时间：多发生于初孕妇，妊娠30-38周常见。2、症状：严重恶心、呕吐乏力、上腹胀痛。3、随即黄疸、症状加重，无瘙痒，可出现昏迷。4、实验室检查：总胆红素升高，以直接胆红素为主，低血糖，肝酶轻中度升高，凝血功能障碍，淀粉酶可升高，血氨升高。5、肝穿病理：肝小叶弥漫性脂肪变性，但无肝细胞广泛坏死。AFLP的治疗•产科的处理：一旦临床诊断AFLP应迅速终止妊娠AFLP的治疗•对症处理严密监测低血糖、凝血功能及肝性脑病出现凝血功能障碍时，输大量新鲜冰冻血浆，血小板，凝血酶原复合物AFLP的治疗•对症处理肾功能衰竭无尿者行血透或血浆置换。肾上腺皮质激素短期使用可保护肾小管上皮（氢考200-300mg静滴）预防感染AFLP的预后•1970年前认为AFLP罕见、发病率低、孕产妇死亡率高达92%；•1980年前发病率约为1/1000000，母儿死亡率高达85%；•近10年为1/6000-10000,孕产妇死亡率降至10-18%，围产儿死亡率为15-23%；•近8年我院治疗13例，孕产妇死亡3例，达23%，新生儿死亡4例31%、AFLP的预后•AFLP为自限性疾病，如果能早期诊断及时终止妊娠，合理治疗严防并发症，可以获得治愈不留后遗症。