维生素D缺乏性佝偻病

维生素D缺乏性佝偻病维生素D缺乏性佝偻病(概述)维生素D缺乏性佝偻病是因体内维生素D不足而引起全身钙、磷代谢失常的慢性营养不良性疾病。以骨骼的改变为主要临床特征。由于钙盐不能沉着于骨骼的生长部位而使骨骼发育发生障碍。虽很少直接危及生命，但因发病缓慢，易被忽视，一旦骨骼发生明显病变，同时已影响神经、肌肉、造血、免疫等组织器官的功能，机体的抵抗力已下降，容易并发支气管炎、肺炎、腹泻等疾病。因此，约有三分之一的佝偻病患儿伴发反复呼吸道感染及胃肠疾病，对小儿健康危害较大。本病好发于北方严寒地区，由于日照时间短和户外活动少之故。据不完全统计，我国北方地区的发病率约为50％，上海地区的发病率约为15％，北京市1977年秋季对4401名婴幼儿普查，结果发病率为26.63％，早期占64.1％。从发病年龄看，以9个月一2周岁的婴儿最多。人工喂养的婴幼儿发病率高于母乳喂养儿。佝偻，原作“痀偻”。有关佝偻病在我国古代文献中的记述已有2000多年的历史。早在战国时代的著作《庄子》中就有类似佝偻病的记载，隋代巢元方<<诸病源候论。小儿杂病诸候》中已明确提出日照对．扒儿生长发育的重要性，其后历代医籍中的夜惊、汗证、疳病、肾疳、五迟、五软、鸡胸、龟背等病证中，均有相似于佝偻病的论述。概属于小儿弱证的范畴。1986年5月卫生部颁发了佝偻病的防治方案，将本病列为儿科重点防治的四大常见病之一。运用中医辨证论治原则或用专方专药治疗本病，较单纯补充维生素D配合钙剂治疗，具有疗效相当且症状改善快，无副作用等优点。显示中药整体调整的优势与辨证论治的特色，为本病发病机理的深入研究以及防治工作开辟了新的途径。(病因病理）一、病因本病的发生多与季节、气候、孕期情况、喂养方式、生活习惯、环境状况有关。中医学中强调先天禀赋不足与后天护养不当。1．先天禀赋不足有因父母精血不足，体质虚弱而孕；有因其母血海虚冷，用药强补而孕者；有受胎而母多病，恶阻日久，饮食不思者；有服坠胎之剂不去而竟成胎者；有年高得子．。或早产、双胎者，以致胎元失养，使胎儿禀赋不足，出生后肝肾内亏、气血虚衰而成。2。后天调护失宜多与日照不足和喂养不当有关。(1)少见阳光居处阴暗，户外活动少，日照不足，犹如温室花朵，娇嫩柔弱。《诸病源候论．小儿杂病诸候．养小儿候》指出：“天和暖无风之时，令母将抱日中嬉戏，数见风日，则血凝气刚，肌肉硬密，堪耐风寒，不致疾病。若常藏苎帏帐之内，重衣温暖，譬如阴地之草木不见风日，软脆不任风寒”。(2)喂养不当乏乳早断，人工喂养，不及时增加副食品，或食品的质和量不能满足小儿生长发育的需要，气血虚弱，营养不足，脏腑失其所禀，全身失于滋养。二、病理多系脾肾虚弱不能正常吸收转运食物中的某些营养物质而成。1。肾虚骨骼不充肾藏精、生髓、主骨。肾虚则髓海不足，精气不充，骨化不全，骨骼软弱，以致坐立行走无力，头颅软化，囟门迟闭，牙齿晚出，甚至鸡胸龟背等。2。脾虚肌肉失养脾主四肢肌肉。脾虚则气血营卫亏损，不能化精微以充养肌肉四肢，致手足肢体失去濡养滋润而软弱无力。3。脾肾不足，肝阳内扰脾虚则肝旺．肾虚则肝失涵养条达，肝阳内亢，阳失潜藏，以致烦躁不安、情态乖张、夜啼、冒汗、寐而不宁。现代研究表明，维生素D缺乏是本病的主要病因，常与下列因素有关：日照不足使人体内源性维生素D，形成减少。日光中紫外线照射可使皮肤中的7一脱氢胆骨化醇转化为维生素D．转化的量则与到达皮肤的紫外线的强度、照射的时间以及皮肤暴露的面积相关。喂养不当不及时补充维生素D制品(如人乳、牛乳、蛋黄、动物肝脏等)，使维生素D摄入不足，食物中钙、磷含量过少或比例不当，如淀粉类食物含钙量甚少，牛奶中含钙量虽高，但比例不当，吸收率较人乳为低，也会影响骨骼的正常生长。因此，膳食结构不合理而致钙摄取不足及吸收障碍．需要量增加婴幼儿生长发育快，代谢旺盛，所需维生素D和钙相对较多，尤其是早产儿体内钙磷储量较少，易患佝偻病。其它疾病的影响由于疾病消耗(如麻疹、结核病后)，食物补充不及时也易引起佝偻病．最近10余年的研究发现，维生素D必须经过肝和肾的两次羟化，转化成为25一(OH)2D3，才能发挥它的生理效应，代谢过程中任何一个环节发生障碍或缺陷，都可以发生佝偻病。(诊断与鉴别诊断)一、诊断要点可从症状、体征、生化、X线骨赂改变征象作出诊断。1．临床分期依据年龄、病史、症状、体征、X线及血生化检查等综合资料，可分为活动期(初期、激期)、恢复期和后遗症。(1)初期多自3个月左右开始发病。早期常有非特异性的神经精神症状，如夜惊、多汗、烦躁不安等，枕秃也较常见。同时可有轻度的骨骼改变。X线摄片可无异常或见临时钙化带模糊变薄、干骺端稍增宽。血生化改变轻微，血钙、血磷正常或稍低，碱性磷酸酶正常或稍高。(2)激期常见于3个月至2岁的小儿，有明显的夜惊、多汗、烦躁不安等症状。同时可有中度的骨赂改变体征。X线摄片可见临时钙化带模糊消失，干骺端增宽，边缘不整呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽。血钙血磷均降低，碱性磷酸酶增高。(3)恢复期活动期经晒太阳或维生素D治疗后，症状逐渐好转而至消失，体征逐渐减轻、恢复。X线摄片可见临时钙化带重现、增宽、密度加厚，血钙、血磷、碱性磷酸酶恢复正常。(4)后遗症多见于3岁以后的小儿，经治疗或自然恢复，症状消失，骨赂改变不再进展，X线及血生化检查正常，仅留有不同程度的骨胳畸形。2．临床分度依据骨骼改变体征的程度可分为以下3度。(1)轻度可见颅骨软化、囟门增大、轻度方颅、肋串珠、肋膈沟(郝氏沟)等改变．(2)中度可见典型的肋串珠、手镯、肋膈沟，轻度或中度的鸡胸、漏斗胸、“O”或“X”型腿，也可有囟门晚闭，出牙迟缓等明显的改变。．(3)重度可见明显的肋膈沟、鸡胸、漏斗胸、脊柱畸形、“O”或“X”型腿，病理性骨折等严重改变。二、鉴别诊断1．维生素D依赖性佝偻病系隐性遗传性疾病，可在1岁内发病，有严重佝偻病症状，生长发育迟滞，齿釉质发育差，血钙磷均低，碱性磷酸酶增高，并伴有氨基酸尿症。病儿需终身服用大剂量维生素D。，尤以补充1，25一(OH)2D3为最佳。2。低血磷性抗维生素D佝偻病为遗传性疾病，尚可见散发病例。因肾脏重吸收磷及肠道吸收磷发生障碍，致使血磷下降，尿磷高而血钙正常。多有家族史而无维生素D缺乏病史，大多在l岁以后发病，2—3岁后仍有活动性佝偻病表现。骨骼改变较重。服一般剂量的维生素D无效。3．肾性佝偻病因肾脏疾患引起慢性肾功能障碍，而致钙磷代谢失常，从而发生佝偻病。除有佝偻病血生化改变及X线特征外，常伴有慢性酸中毒及肾功能异常。(辨证论治)一、证候辨别1．辨脾虚肾虚本病早期表现为脾运失健、气血不足之状，常见纳少、乏力、面色少华、肌肉松滞、动则易汗、容易感冒，或兼便溏腹泻等症．日久脾虚及肾，肾不能藏精主骨生髓，出现骨骼改变，如乒乓头、囟门迟闭、方颅、牙齿晚出、肋角外翻、佝偻沟、脊柱侧弯、手镯、“。”型或“X”型腿等。2．辨病涉它脏脾肾不足易致肝旺。若见烦躁不安，夜间啼哭吵闹，惊惕不安，多汗等症，即系病涉心肝。二、治疗原则1．重在调补脾肾本病因先天不足，后天失调，气血耗损，积弱而成，故多用补益之法。先天不足者以补肾为主。后天失调者以补脾为先；脾肾俱虚病情迁延者，脾肾兼顾，须在脾健胃和的情况下，使用补肾之品。调其乳食，健其脾胃，资其化源，滋后天补先天，使精微得充，五脏得养，诸虚可复。此外，由于骨骼的生长强壮与肾主骨密切相关，骨赖肾阴以生，依肾阳而长，所以治当注意益肾填精，温阳壮骨。2．重视全身症状的改善从整体机能方面着眼，重视整个方剂的综合作用，而不局限于药物中是否含有丰富的维生素D及钙等。在辨证论治的前提下注意维生素D及磷、钙的补充，在调补脾肾之外，辨证配伍宁心、乎肝、调和营卫等治法，改善症状．同时做到加强护理、改善体质，才是标本并治之策。三、分证论治1．气血不足，脾虚肝旺(初期)证候表现多自3个月左右开始发病，常见烦躁夜啼、表情淡漠、纳呆、多汗、枕秃、囟门迟闭、牙迟出或少出、肌肉松软，或有贫血、肝脾肿大等。舌淡红、苔薄白，指纹淡青，脉细无力。辨证要点本证的特点是骨骼的变化不著而精神症状突出，属于脾虚肝旺之证。脾虚则纳呆，肌肉松软，多汗；肝旺则烦躁夜啼，囟门迟闭，齿迟等。此时X线摄片可无异常或者临时钙化带模糊变薄，干骺端稍增宽，血生化改变轻微，血钙、血磷正常或稍低，碱性磷酸酶正常或稍高。治法主方健脾柔肝，培土抑木。柴芍六君子汤加减。方药运用常用药：柴胡、炒白芍、钩藤(后下)、党参、炒白术、茯苓、陈皮、姜半夏、炙甘草、生姜、红枣等。可酌加生牡蛎、苍术、龟版、鸡内金等。夜间啼哭，惊惕不安者，可加蝉蜕、煅龙骨；汗出较多者去生姜，酌加橹豆衣、生黄芪；纳呆便溏者，可加焦神曲、公丁香、生山楂等。本证由于脾虚而致肝旺，本虚而标实，脾虚为本，肝旺为标。健脾方能平肝，故健睥之味可随证灵活运用，适当加平肝柔肝之味。若系营卫失和，阳浮阴弱，其证汗多面觥．肌松低热者可用桂枝加龙骨牡蛎汤，或黄芪桂枝五物汤调和营卫，潜阳定惊，从本缓图。2。精血虚损，肾虚骨弱(激期)证候表现常见于3个月至2岁的小儿。除见有初起症状外，肋膈沟、手镯、鸡胸或漏斗胸、“o”型或“X”型腿，脊柱畸形等。舌质淡红，苔薄白，脉细无力。辨证要点本证除有精神症状外，还有中度的骨骼改变，X线摄片可见临时钙化带模糊消失，干骼端增宽，边缘不整齐呈云絮状、毛刷状或杯口状，骨骺软骨加宽，血钙、血磷均降低。碱性磷酸酶增高。．治法主方健脾补肾，滋养气血。龙牡黄芪建中汤加减。方药运用常用药：黄芪、白芍、桂枝、煅龙骨、煅牡蛎、鹿角霜、龟版、鳖甲、鸡内金、饴糖、生姜、红枣等。若胃阴不足、口燥便秘者可加玉竹、制首乌；脾湿中阻，便溏苔腻者，可加苍术、丁香；夜汗淋漓者可加浮小麦、麻黄根等。骨骼改变较著者，还可将龟版、鳖甲、鸡内金、鹿角片磨成细末每日吞服3g左右。若面色咣白、四肢不温、肌松形瘦、阳虚较著者可用鹿茸磨粉服，每日0.5g，连服1个月，鼻衄、便秘者勿服。本证重在健脾补肾，培补真元，再配合饮食调养，注意增加户外活动，增强体力，以助生长发育。在改善症状的基础上，各项生化指标及X线表现渐趋正常。但需较长时间方可见效，故当及早发现，防微杜渐。若病情已较重者，可适加紫河车等血肉有情之品，补肾生精，滋养肝肾。蜈蚣系多脊柱多足动物，有活血通络之功，若骨骼已有畸形者，可适当配用。3．脾肾两虚，骨骼畸形(后遗症)证候表现多见于3岁以后的小儿。常见鸡胸、龟背、“O”型及“X”型腿，兼见面色眺白，走路不稳，容易跌仆，平时容易感冒，舌淡红，脉细弱．辨证要点本证系迁延日久的晚期重证，已有明显的骨骼改变，表现为运动障碍，伴有全身营养不良，精神发育迟缓和贫血，血钙、磷及碱性磷酸酶正常，X线表现已见异常。治法主方健脾补肾，温养真元。补肾地黄丸加味。方药运用常用药：鹿茸、牛膝、熟地、山药、萸肉、茯苓、黑芝麻、续断、紫河车、五加皮等。本证用中药或中成药缓图之外，必须同时加强体格锻炼，采取主动或被动运动方法矫正。胸部畸形可伴腹卧位抬头展胸运动，下肢畸型可作肌肉按摩(“0”型腿按摩外侧肌群，“X”型腿按摩内侧肌群)，方能矫正畸形。由于卫生知识的普及与对于本病防治工作的大力开展，此类重证佝偻病患儿现已少见。(其它疗法）一、中药成药龙牡壮骨冲剂每次15g(1包)，1日3次。连服1个月为1个疗程。用于气血不足，睥肾虚损者．二、单方验方1。紫河车l具，蜈蚣10条，全蝎30g．焙干，共研细粉，每次服1.5g，早晚各服1次。2．紫河车l具，煅牡蛎、黄芪各30g，蜈蚣工O条，青盐lOg。焙干研为细粉，分1OO小包。每次温开水冲服1包，1日2次，连服1个月。3。龟版、鳖甲、鸡内金、鹿角、乌贼骨各等分，研成细末。每次服1g，1日2次．三、西医疗法1．口服或肌注维生素D。(1)口服法活动早期每日口服维生素D125—250弘g(O。5万一1万IU)，服完1月后改服预防量。活动激期每日口服维生素D250一500μg(1万一2万IU)，服完1月后，改为预防量。恢复期可用预防量维持。(2)突击疗法活动早期或轻度可肌注维生素D210000~g(40万IU)，或D375