肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症

•患者：＊＊＊，男，39岁，已婚，汉族。主诉：左肋缘疼痛1个月。现病史：患者1个月前无明显诱因出现左侧肋缘处疼痛，为钝痛，向后背部放射；发作呈阵发性，无明显规律，自述与咳嗽或活动无明显相关性，夜间明显；蹲位或卧位时自述疼痛可稍有好转。无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷憋气，无气短；无腹痛腹泻，无返酸烧心；无头痛头晕；未服药，半个月前就诊于“＊＊”医院诊断为“＊＊”，予“＊＊”治疗后疼痛症状有所好转。10天前就诊于我院。查体双肺呼吸音粗，余无异常。•右肺Langerhans细胞组织细胞增生症。免疫组化：S100(+),CDla(+),KP-1散在(+)。(右肺上叶前段)郎格罕细胞增生症。可能呈恶性经过，因为大多数细胞较幼稚。免疫组化：S100(+),CD1a(+),CD68(+)。•咳嗽，呼吸困难，发热2年（3天后公布病理）42岁，男性，因咳嗽，呼吸困难，发热2年就诊。患者在过去1年半中曾经发热4次。吸烟20年。既往史，家族史无特殊。肺功能测试提示轻微限制性通气障碍。•1．结节病：临床无症状或仅有较轻微症状，如轻咳、胸痛、全身不适等，一般认为两肺门淋巴结增大及纵隔多组淋巴结增大对于诊断有帮助，少数病例一侧肺门淋巴结增大，3～4个月后才出现对侧肺门淋巴结增大，而致初诊诊断比较困难。结节病的肺部病变表现多样，如结节、斑片及网线状阴影。如以肺部病变为主，肺门和纵隔淋巴结增大不明显时，诊断困难。笔者认为胸部病变较重而临床无症状或仅有轻微症状，影像表现与临床症状的严重程度不一致则应疑诊为结节病，进一步做全面检查是必要的。2．肺嗜酸性肉芽肿：易将肺嗜酸性肉芽肿误诊为转移瘤、肺泡癌或结核。在临床上无症状或仅有轻微咳嗽及全身不适，在影像上可见两肺多发小结节及小空洞，高分辨率CT此种表现尤为明确,这些是初诊考虑肺嗜酸性肉芽肿的根据。3．韦氏肉芽肿：韦氏肉芽肿起病急，高热、皮下出血、血尿、鼻衄及鼻窦炎是较常见症状，肺部多发浸润病灶和空洞较常见，病灶时多时少，病灶形态易变。临床表现比影像表现对于诊断更有帮助。